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脑干胶质瘤长在延髓颈髓有哪些症状?脑干延髓-颈髓胶质瘤预后怎么样?

脑干肿瘤是跨越脑干中脑、脑桥、延髓区域并可压迫小脑、颈髓等的一组异质性肿瘤,脑干肿瘤占儿童颅内肿瘤的10%-20%,占成人颅内肿瘤的1.5%~2.5%,脑干胶质瘤是最常见的病理类型,其他包括海绵状血管瘤、转移瘤、成血管细胞瘤
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  脑干肿瘤是跨越脑干中脑、脑桥、延髓区域并可压迫小脑、颈髓等的一组异质性肿瘤,脑干肿瘤占儿童颅内肿瘤的10%-20%,占成人颅内肿瘤的1.5%~2.5%,脑干胶质瘤是最常见的病理类型,其他包括海绵状血管瘤、转移瘤、成血管细胞瘤、淋巴瘤等。脑干胶质瘤长在延髓颈髓上通常称为延髓-颈髓胶质瘤(CMG),它们是罕见的、生长缓慢的组织学良性肿瘤,通常表现为多种神经系统症状,包括下脑干功能障碍和脊髓病。

  脑干胶质瘤长在延髓颈髓有哪些症状?

  肿瘤位于延髓-颈髓区域的患者通常会出现恶心、呕吐、生长迟缓、下颅神经功能障碍、慢性误吸、睡眠呼吸暂停和阻塞性脑积水。位于上颈髓的肿瘤会导致用手习惯、步态的改变和运动功能退化,尤其是在年轻患者中。它们还可能导致低反射/反射亢进和面部疼痛。然而,独立于解剖起源,随着肿瘤的扩大,患者会出现这些体征和症状的混合表现。

  延髓颈髓胶质瘤如何诊断?无论位置如何,延髓-颈髓胶质瘤都具有临床、影像学和病理学的相似性。MRI用作初始诊断工具,手术中的组织诊断成为最终病理诊断。在MRI上,大多数延髓-颈髓胶质瘤白质呈低信号。在T2和质子密度图像上,白质呈高信号(图3)。在矢状位MRI上,延髓-颈髓胶质瘤从延髓的尾部三分之二延伸到延髓-颈髓的喙侧。它们往往会在造影剂给药后迅速强化。延髓-颈髓胶质瘤通常是低级别肿瘤,可能是神经胶质瘤或神经节胶质瘤。有时,在这些肿瘤中可能会发现间变性改变。

  延髓颈髓胶质瘤怎么治疗?对于胶质瘤不管什么位置标准治疗手段都是手术切除,但已经有大量关于放疗和化疗作为手术辅助手段的作用的讨论。手术的作用是必不可少的,因为它能够实现通过组织活检做出诊断和通过脑干和颈椎的减压来治疗相关的脊髓空洞等。然而,由于肿瘤的边界不清或不可接受的神经功能缺损的风险,因此全切通常是不可能的。超声、术中MRI、立体定位和神经生理监测等有价值的工具有助于实现最大程度的切除。

  脑干延髓-颈髓胶质瘤预后怎么样?

  延髓-颈髓胶质瘤通常是低级别病变,因此具有良好的总体生存率。然而,他们的复发率高,需要长期随访才能最大限度地提高总生存率和神经功能。从本质上讲,这些肿瘤使患者走上了导致逐步恶化的慢性疾病途径。当然,目标是最大限度地切除肿瘤,最大限度地减少长期神经系统并发症,并随着时间的推移提高整体生活质量。有趣的是,已经表明,诊断前症状持续时间较长的患者通常患有低级别肿瘤,总体生存期较长的可能性很高。最后,据报道颈椎矢状面畸形是儿童接受髓内脊髓肿瘤出现手术的主要风险因素,这也包括延髓-颈髓胶质瘤。有时,可能需要进行枕颈融合手术。

  INC脑干延髓-颈髓胶质瘤手术案例一则:

  患者情况:患者在1岁半的时候就出现了轻微左侧偏瘫,她的父母觉察不对劲,果然去医院检查出了一个巨大的颅颈肿瘤。MRI上可以看出脑瘤起源于延髓后侧,由较大的强化部分和邻近囊肿的非强化区组成。肿瘤已侵犯上段颈髓,达到C3水平,这导致占位性髓内空洞向下延伸至T1水平(图a、b、c)。肿瘤位置复杂,患者年龄小,手术风险极大。

  治疗过程:在德国INI接受了巴特朗菲教授团队的手术治疗,考虑患者年龄小,巴特朗菲教授采用俯卧位,行远外侧入路为米亚次全切了肿瘤,通过枕下开颅术、C1椎板切除术及C2和C3椎板成形术进行充分的肿瘤暴露术中磁共振协助确认肿瘤切除情况(d)。

  术后情况:术后MRI记录了约80-90%的显著肿瘤体积减少,小部分强化考虑术后止血填充物(图e、f、g)。米亚手术后没有出现并发症,也没有发生新发的神经功能缺损,术后第二天米亚就开始下地活动了。术后3年,米亚术前症状恢复良好,未出现新发症状及恶化进展,复查的MRI显示无复发。

  巴特朗菲教授及其手术团队,教授同时也是INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席。对于复杂位置脑瘤手术经验非常丰富,国内追求更佳预后的患者可以通过INC联系教授获取宝贵的国际诊疗意见。

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