脊索样胶质瘤是一种罕见的神经胶质肿瘤，Brat等人于1998年首次将其标记为一种新的病理实体，尽管Wanschitz等人在1995年将其特征描述为脑膜瘤变体。世界卫生组织2007年分类将其定为二级。通常发生在成年人(平均年龄46岁)，女性占优势，比例为2:1；文献中仅报告了三例儿科病例。

　　临床表现通常伴有头痛、视觉障碍和记忆障碍;较少出现的症状是下丘脑和/或垂体功能紊乱(闭经、甲状腺功能减退、体重增加、烦渴);其他焦点缺陷很少见。脊索样神经胶质瘤常见于第三脑室的终板或鞍上区，并常延伸至下丘脑。其他位置也有报道，如第四脑室、侧脑室、丘脑和顶颞叶。这些肿瘤在横断面影像上表现为实性、圆形或卵圆形、边界清楚、多分叶的肿块。在计算机断层扫描(CT)上，与邻近的脑实质相比，它们表现为高密度块[12]。在MRI上，这些肿瘤在T1加权像上表现为低信号或等信号(96.8%)，在T2加权像上表现为高信号或等信号(96.9%)，增强后增强明显且均匀。偶尔可发现肿瘤内坏死、钙化或囊性成分。根据以前的报道，这些肿瘤在扩散加权图像上的信号强度是可变的。

　　放射学检查通常显示边界清楚的卵圆形病灶，CT扫描呈高信号，MRI扫描呈T1加权等信号和T2加权高信号。对比度增强生动；可能有囊性变和罕见的钙化。脊索样胶质瘤的组织学特征显示上皮样细胞的簇和索，嗜酸性细胞质嵌入富含淋巴浆细胞浸润和罗素小体的粘液基质中；有丝分裂活动、血管增生、核异型性和坏死很少或没有。免疫组织化学分析的特征是对神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)和波形蛋白的强烈和弥散反应；上皮细胞膜抗原(EMA)、CD34、S-100和细胞角蛋白在超过2/3的样本中表达。神经丝蛋白、突触素和p53很少呈阳性；MIB-1指数始终低于5%。脊索样神经胶质瘤组织发生的一般假说支持神经胶质起源，特别是来自被称为弹力细胞的室管膜细胞，位于第三脑室前部；Rathke氏囊多能干细胞假说或甚至室管膜起源。

　　如何治疗脊索样胶质瘤？

　　手术治疗是脊索样胶质瘤的首选治疗方法。虽然颞侧经皮质和经蝶入路也有报道，但通常采用经胼胝体和经终板入路。肿块的全切除是较佳的，但往往伴随着围手术期和术后并发症的高风险。严重的并发症包括出血、肺栓塞、下丘脑功能障碍、心血管影响和肺炎。而脊索样胶质瘤常发位置第三脑室位于颅脑的中心部位,其周围是人体重要的神经结构如下丘脑、丘脑、穹窿和中脑等，能够通过较佳手术入路安全到达病灶，再进行分离和切除，在这过程中避免损伤周围这些重要结构，这对主刀医生的技术和经验要求非常高。同时第三脑室又是脑脊液循环的枢纽部位,对于保障脑脊液的循环通路至关重要,因此第三脑室肿瘤危害巨大、手术困难、术后并发症严重,术中稍有不甚就可能导致口角歪斜、视力受损、难以吞咽及站立行走、瘫痪甚至终生昏迷不醒等严重后果，对于神经外科医师是一项巨大的挑战。出于手术风险考虑，医生建议目前先随访观察，保守治疗。

　　手术切除病灶是治疗脊索样胶质瘤的根本方法。近年来，随着神经影像学的进步，术中神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步，脊索样胶质瘤全切问题被攻克，根据患者不同情况也衍生出了很多各具特色的手术技术，全切手术效果也得到了质的提高。

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• 更新时间：2022-12-12 17:25:12

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