儿童脑干胶质瘤占中枢神经系统肿瘤的10%-20%，主要分弥漫型童脑干胶质瘤与局灶型童脑干胶质瘤。弥漫型是儿童脑肿瘤主要死因。

　　脑干手术需高度谨慎，操作损伤可能导致不可逆四肢瘫痪甚至危及生命。因手术风险高、治疗难度大、预后不佳，许多神经外科医师倾向保守治疗，部分患儿因此错失最佳治疗时机。

　　延髓-颈髓区属神经高度密集区域，含呼吸、心跳、消化等生命中枢。解剖结构复杂、位置深在，手术需经颅骨操作并避开颅底动脉、静脉窦及颅神经，技术难度极大。

　　然而，世界神经外科学院前主席、《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka鲁特卡教授指出：尽管脑干肿瘤位置关键，现可通过多种策略实现安全切除。分子遗传学进展推动儿童脑干肿瘤靶向治疗突破，显著提升总体生存率并降低复发率。Concezio Di Rocco教授研究证实：有症状的良性脑干肿瘤可通过手术治愈。

01 病例进展：从癫痫至偏瘫的脑干胶质瘤

　　6岁患儿之之初发症状为癫痫，致痫灶位于脑干延髓-颈髓区，病理证实为胶质瘤。肿瘤短期内快速进展导致进行性左侧偏瘫，患儿丧失站立及行走能力。

　　虽经Rutka鲁特卡教授成功切除肿瘤，但病情凶险程度令家属后怕。家长经文献查阅发现：儿童延髓-颈髓胶质瘤手术属神经外科高危领域，难点在于生命中枢控制及儿童神经发育特殊性。

解剖难点：

　　延髓调控呼吸、心跳、血压等生命功能，颈髓支配肢体运动与感觉

　　手术触及关键核团可致呼吸骤停、血压失控或四肢瘫痪

　　肿瘤在延髓内浸润性生长，切除易损伤神经传导束

　　儿童颅腔容积有限，操作空间仅数毫米

02 延髓-颈髓胶质瘤临床表现

　　延髓-颈髓胶质瘤是颅椎交界区髓内肿瘤，罕见且生长缓慢，组织学多为良性。神经系统症状包括：

　　下脑干功能障碍：恶心、呕吐、生长迟缓、下组颅神经障碍

　　慢性误吸、睡眠呼吸暂停、梗阻性脑积水

　　上颈髓受累症状：用手习惯改变、步态异常、运动功能退化（儿童显著）

　　反射异常（低下/亢进）、面部疼痛

　　随肿瘤增大，患儿多出现混合性症状体征。

03 研究证实：早期手术可实现治愈

　　INC专家Concezio Di Rocco教授在《Childs Nerv Syst》发表研究：良性脑干肿瘤预后较好、生长缓慢，有症状时可通过手术治愈。手术需在安全前提下合理切除，避免灾难性并发症，手术效果高度依赖术者技能与经验。

　　Rutka鲁特卡教授强调手术必要性：获取活检明确诊断；解除脑干及颈椎受压（如脊髓空洞）。但因肿瘤边界不清及神经功能损伤风险，全切常较困难。超声、术中MRI、立体定位及神经生理监测等工具有助于最大化切除。

辅助治疗进展：

　　放疗（RT）可作为延髓-颈髓胶质瘤的替代方案：适用于低级别病变初始治疗或补救治疗；恶性肿瘤可联合化疗

　　化疗用于复发/进展性肿瘤的辅助或补救治疗

　　靶向治疗研究：基于ERK/MAPK通路激活、KIAA1549-BRAF基因融合及BRAFV600E突变等分子特征，开发新型靶向/基因疗法潜力显著

04 脑干手术专家资源

　　近年INC积极促成国际专家来华示范手术，拓展国内患儿治疗选择。除Rutka鲁特卡教授外，德国脑干手术专家巴特朗菲教授亦多次来华，成功为脑干病变患儿实施手术。

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• 更新时间：2025-07-31 08:43:10

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