病情恶化成偏瘫,儿童脑干胶质瘤治愈可能性分析
发布时间:2025-07-31 08:54:00 | 阅读:次| 关键词:病情恶化成偏瘫,儿童脑干胶质瘤治愈可能性分析
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儿童脑干胶质瘤占中枢神经系统肿瘤的10%-20%,主要分弥漫型童脑干胶质瘤与局灶型童脑干胶质瘤。弥漫型是儿童脑肿瘤主要死因。
脑干手术需高度谨慎,操作损伤可能导致不可逆四肢瘫痪甚至危及生命。因手术风险高、治疗难度大、预后不佳,许多神经外科医师倾向保守治疗,部分患儿因此错失最佳治疗时机。
延髓-颈髓区属神经高度密集区域,含呼吸、心跳、消化等生命中枢。解剖结构复杂、位置深在,手术需经颅骨操作并避开颅底动脉、静脉窦及颅神经,技术难度极大。
然而,世界神经外科学院前主席、《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka鲁特卡教授指出:尽管脑干肿瘤位置关键,现可通过多种策略实现安全切除。分子遗传学进展推动儿童脑干肿瘤靶向治疗突破,显著提升总体生存率并降低复发率。Concezio Di Rocco教授研究证实:有症状的良性脑干肿瘤可通过手术治愈。
01 病例进展:从癫痫至偏瘫的脑干胶质瘤
6岁患儿之之初发症状为癫痫,致痫灶位于脑干延髓-颈髓区,病理证实为胶质瘤。肿瘤短期内快速进展导致进行性左侧偏瘫,患儿丧失站立及行走能力。
虽经Rutka鲁特卡教授成功切除肿瘤,但病情凶险程度令家属后怕。家长经文献查阅发现:儿童延髓-颈髓胶质瘤手术属神经外科高危领域,难点在于生命中枢控制及儿童神经发育特殊性。
解剖难点:
延髓调控呼吸、心跳、血压等生命功能,颈髓支配肢体运动与感觉
手术触及关键核团可致呼吸骤停、血压失控或四肢瘫痪
肿瘤在延髓内浸润性生长,切除易损伤神经传导束
儿童颅腔容积有限,操作空间仅数毫米
02 延髓-颈髓胶质瘤临床表现
延髓-颈髓胶质瘤是颅椎交界区髓内肿瘤,罕见且生长缓慢,组织学多为良性。神经系统症状包括:
下脑干功能障碍:恶心、呕吐、生长迟缓、下组颅神经障碍
慢性误吸、睡眠呼吸暂停、梗阻性脑积水
上颈髓受累症状:用手习惯改变、步态异常、运动功能退化(儿童显著)
反射异常(低下/亢进)、面部疼痛
随肿瘤增大,患儿多出现混合性症状体征。
03 研究证实:早期手术可实现治愈
INC专家Concezio Di Rocco教授在《Childs Nerv Syst》发表研究:良性脑干肿瘤预后较好、生长缓慢,有症状时可通过手术治愈。手术需在安全前提下合理切除,避免灾难性并发症,手术效果高度依赖术者技能与经验。
Rutka鲁特卡教授强调手术必要性:获取活检明确诊断;解除脑干及颈椎受压(如脊髓空洞)。但因肿瘤边界不清及神经功能损伤风险,全切常较困难。超声、术中MRI、立体定位及神经生理监测等工具有助于最大化切除。
辅助治疗进展:
放疗(RT)可作为延髓-颈髓胶质瘤的替代方案:适用于低级别病变初始治疗或补救治疗;恶性肿瘤可联合化疗
化疗用于复发/进展性肿瘤的辅助或补救治疗
靶向治疗研究:基于ERK/MAPK通路激活、KIAA1549-BRAF基因融合及BRAFV600E突变等分子特征,开发新型靶向/基因疗法潜力显著
04 脑干手术专家资源
近年INC积极促成国际专家来华示范手术,拓展国内患儿治疗选择。除Rutka鲁特卡教授外,德国脑干手术专家巴特朗菲教授亦多次来华,成功为脑干病变患儿实施手术。


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- 更新时间:2025-07-31 08:43:10
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