视觉通路神经胶质瘤(OPGs)，也称为视觉通路神经胶质瘤，是一种使人衰弱的肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的3-5%。较常见的是世卫组织1级毛细胞星形细胞瘤，经常发生在1型神经纤维瘤病患者中。这些肿瘤的位置导致视力丧失和失明、内分泌和下丘脑功能障碍、脑积水和过早死亡。它们涉及视觉通路并靠近其他功能性脑结构，通常排除了在不导致明显神经损伤的情况下完全切除或较佳放射剂量。

　　视神经胶质瘤(OPGs)是一种使人虚弱的肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的3-5%。在组织学上，它们通常是世界卫生组织(世卫组织)1级幼年毛细胞星形细胞瘤(JPA),少部分是毛髓样星形细胞瘤(PXA)。它们在1型神经纤维瘤病(NF1)患者中很常见，其中高达20%的患者在平均年龄4.5-5岁时出现OPG。所涉及的遗传罪魁祸首通常与RAS/Raf/MAPK途径中的异常相关，例如NF1产物(神经纤维蛋白)相关的RAS抑制的缺失，KIAA1549-BRAF融合产物的B-Raf激活，或不太常见的BRAF-V600E点突变的功能。这种突变在神经胶质瘤中是不常见的，因为它们足以单独诱导肿瘤发生。

　　OPGs可以发生在视神经通路的任何地方，但较常见的发生在视交叉-下丘脑区。这些肿瘤的位置意味着多达一半的患者较初可能会出现视觉功能障碍或发展为失明。内分泌和下丘脑功能障碍以及脑积水也很常见。OPG的许多后遗症是终身的，并可导致大量的患者发病。预后是不可靠的，但是女性、视交叉后的位置、早期(%3C2岁)或晚期(%3E10岁)出现似乎具有更强的侵袭性，而与NF 1的关联通常被认为是一个有利的预后标志。OPG对总生存期的影响是可变的，肿瘤稳定、进展或消退都是不可预测的。它们行为的关键方面，包括它们的自然历史，还不完全清楚。

　　二次手术基本全切，3年未复发，视力改善

　　2018年7月，年仅5岁的小冬患巨大视神经胶质瘤，肿瘤严重压迫视神经等重要功能神经和脑组织，眼睛几乎没有光感，父母为他访遍国内知名神经外科医院，均表示这个位置无法手术，或者手术风险极大但是切除率很低，不建议治疗。

　　看着孩子病情一天天恶化，家长心急如焚，经过多方打探才找到INC神经外科医生集团，并在INC团队的帮助下联系到世界颅底手术大师巴特朗菲教授进行国际远程诊疗。巴教授详细诊断小冬病情后表示，尽管视神经被肿瘤浸润包裹，但还是有很大机会切除肿瘤，且手术不会导致失明等症状。父母得到这样的诊疗回复，立即决定带小冬赴德国找巴教授手术。

　　巴教授根据肿瘤具体位置、大小和形态制定个体化手术方案，通过额骨颅骨开颅术和大脑半球间穹窿入路，在神经电生理监测护航下实现近全切肿瘤，术中无新发功能神经损伤，术后无新发永久性并发症。术后两周出院，小冬视力明显好转，可自行站立、短距离行走。

　　术后3年时，小冬已经能够看见事物，可以和正常的孩子一样嬉戏玩耍。小冬父母为此感到非常高兴，同时非常感谢巴教授的治疗。

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• 更新时间：2022-12-07 17:07:57

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