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儿童视神经胶质瘤的治疗现状

视通路胶质瘤(OPG)是影响皮质前视觉通路的低度恶性肿瘤,最常见于儿童和青少年,占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。对于任何有视力丧失表现的幼儿来说,它们都是一个重要的诊断考虑因素。骨桥蛋白可偶尔出现,或与1型神经纤维
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  视通路胶质瘤(OPG)是影响皮质前视觉通路的低度恶性肿瘤,最常见于儿童和青少年,占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。对于任何有视力丧失表现的幼儿来说,它们都是一个重要的诊断考虑因素。骨桥蛋白可偶尔出现,或与1型神经纤维瘤病(NF1)的肿瘤易感性综合征有关。患有NF1病的儿童中,大约20%患有OPG病。OPGs可涉及皮质前视觉通路的任何部分,包括视神经、视交叉、束、放射或下丘脑。我们将重点讨论儿童视神经胶质瘤(ONG),它约占视神经乳头瘤的25%。虽然骨桥蛋白很少发生在成人身上,但它们的治疗方法大不相同,超出了本文的讨论范围。

  儿童视神经胶质瘤诊断

  ONG的诊断通常可以基于神经影像学和全面的临床检查。偶发性视神经萎缩只涉及一条视神经,而与NF1相关的视神经萎缩可以是单侧或双侧的(图1)。活检通常是不必要的,并且有视力丧失的风险。当获得组织时,最常见的组织学是世界卫生组织ⅰ级幼年毛细胞星形细胞瘤,尽管也有毛细胞样星形细胞瘤和ⅱ级弥漫性纤维星形细胞瘤的报道。

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  图1,1例1型神经纤维瘤病患儿的偶发性左侧视神经胶质瘤(左图)和双侧视神经胶质瘤的T2加权轴位磁共振成像(右图)。

  儿童视神经胶质瘤治疗难点

  由于他们不可预测的行为,OPG,更具体地说,ONG管理层面临挑战,原因有很多。ONG的增长模式是可变的:一些保持多年稳定,从未增长,而另一些则显示出多年快速或缓慢的增长模式。然而,根据患者目前的视力,ONG生长本身可能不是治疗的指征。治疗只针对进行性视力丧失的患者或目前视力丧失且极有可能进一步视力丧失的患者。“进展”已被证明很难定义,对于治疗的适应症也有不同的意见。最常见的适应症包括视力丧失和神经影像学进展,临床上显著的视力丧失被认为是0.2 logMAR或更高。视野丧失也被认为是“进展性的”,但由于许多OPG患者年龄较小,正规的视野检查可能并不总是可行的。

  许多被诊断为ONG病的儿童经历一定程度的视力丧失,导致生活质量下降。众所周知,与继发于NF1病的那些相比,偶发性视神经萎缩会带来更高的视力丧失风险。在对患有NF1视神经脊髓炎的儿童进行的大型研究中,治疗后的视力结果往往比涉及视交叉和/或视神经束的肿瘤好。

  标准治疗后的结果喜忧参半,难以解释,因为大多数病例系列和临床试验中缺乏标准化的视觉结果测量和对治疗反应/失败有临床意义的定义。其他地方已经详细讨论了这些挑战和对未来试验中包括的指标的建议。

  儿童视神经胶质瘤外科治疗:活检和切除肿瘤

  尽管外科手术可能是其他部位儿童低度恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,切除孤立于视神经的胶质瘤是有争议的,很少被指出。过去,以完全切除肿瘤为目标的神经内分泌肿瘤根治性切除术可延长疾病稳定性。有人担心孤立于视神经的零星胶质瘤会逆行延伸至视交叉并导致视力丧失。主张切除的人建议,在颅内或血管内受累的情况下,应切除视神经的整个长度以防止扩散,这需要经颅方法。斯派塞以及其他人最近报道,术前MRI预测的肿瘤边缘可能不准确,尽管切除充分,但组织病理学证据显示后边缘有肿瘤细胞。作者认为,众所周知,神经内分泌系统进展迅速,手术干预应该比核磁共振成像显示的更早考虑。

  INC巴特朗菲教授是世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席,他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供安全的手术切除和术后治疗建议,为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤,他曾在学术会议上分享其成功手术经验和治疗案例。

  INC巴教授指出,视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断(活检)、部分切除(对长期结果的影响尚不清楚)、根治性切除术(GTR)(有损害下丘脑和视神经结构的危险)、挽救性切除(化疗后进行性肿瘤的选择)。为什么手术很少应用?主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚,往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍,视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚,往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都非常困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症,包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病)、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等,因此一定要注意围手术期护理,内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例,他会和内分泌学专家进行充分合作,对激素的替代和补充,包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理,这可以大大提高病人围手术期的安全。

  INC巴教授视神经胶质瘤成功案例一则:患双侧视神经和下丘脑胶质瘤,3岁男孩几近失明,最后如何安全保住视力?

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