得了儿童视神经胶质瘤会失明吗？

　　视神经胶质瘤(也称为视神经通路胶质瘤)是一种生长缓慢的脑肿瘤，发生在连接眼睛和大脑的视神经内或周围。随着肿瘤的发展，它会压迫视神经，导致儿童视力恶化。大约只有5%的病例会失明。虽然这些是严重的肿瘤，但它们的治愈率很高。近75%的视神经胶质瘤可能影响一只或两只眼睛，发生在10岁以下的儿童中，大多数小于5岁诊断。视神经胶质瘤占所有儿童脑肿瘤的5%。由于视觉系统位于大脑的激素中心附近，这些肿瘤会影响身体的内分泌功能，如激素产生，盐和水的平衡，食欲和睡眠。

　　儿童视神经胶质瘤怎么治疗？

　　儿童OPGs的管理是复杂的，应该在儿童癌症治疗经验丰富的中心进行。3,42开始治疗的决定通常不是直截了当的，可能取决于几个因素，包括患者年龄、肿瘤位置和大小以及视觉症状。43,44OPG是典型的低度恶性肿瘤，不会转移，甚至可能自发消退。45因此，OPGs并不总是需要治疗，非进展性肿瘤通常保守监测，治疗通常推迟到有进展的证据时。在诊断出OPG后，应通过一系列神经成像和眼科检查对患者进行监测。第一年应至少每3个月进行一次眼部检查，如果视觉功能保持稳定，则逐渐增加检查间隔。根据神经成像设备的可用性，可以以相同的间隔或更低的频率进行连续MR扫描。

　　当有进展性疾病的证据时，就需要进行治疗，尽管目前还没有普遍接受的关于什么确切构成肿瘤进展的指南。有一个普遍的共识是，当在放射影像上出现视觉功能恶化并伴有相应的肿瘤增大时，OPG应被认为是进行性的。功能恶化和肿瘤增大的结合是紧急治疗的明确指征。然而，当视觉功能显著恶化而MRI无变化时，或者当MRI显示肿瘤增大而视觉功能无变化时，情况就更复杂了。在这些情况下，关于是否治疗或密切监测的决定应由肿瘤科和眼科服务部门与患者和患者家属协商一致后做出。

　　儿童视神经胶质瘤治疗方法：

　　外科手术

　　临床研究表明，单纯手术很少能治愈OPGs。即使肿瘤在影像学上表现出良好的边界并可通过传统的手术方法接近，肿瘤的边界也常常超出MRI所显示的范围。此外，手术有明显的不利影响。例如，如果不牺牲整个视神经，就不能切除视神经的OPGs，从而导致受影响的眼睛完全丧失视力。累及视交叉的OPGs常与邻近结构如下丘脑密切相关，排除了安全切除整个肿瘤的可能性。

　　虽然通常不能治愈，但手术在治疗OPGs中确实有重要作用。如上所述，外科活检对确诊可能至关重要，尤其是在非典型临床或放射学发现的情况下。此外，次全切除术可能有助于造成梗阻性脑积水或对邻近结构有肿块影响的大型鞍上肿瘤。即使不切除整个肿瘤，OPGs通常生长非常缓慢，患者在次全切除后无需进一步治疗即可保持稳定多年。41最后，手术切除在晚期视神经胶质瘤中继续发挥重要作用，这些胶质瘤没有视觉潜力来治疗严重的毁容性眼球突出或疼痛的角膜暴露。

　　放射疗法

　　放射治疗以前是儿童OPGs的常用治疗方法。然而，长期随访显示，接受放射治疗的患者发生严重并发症(如继发性中枢神经系统肿瘤)的风险很大48和闭塞性脑血管病。49严重并发症的风险在年轻患者和NF1患者中特别高。因此，现在很少使用放射疗法，除非所有其他治疗方法都已用尽或出于缓解原因，否则应避免使用放射疗法。

　　儿童视神经胶质瘤预后怎么样？

　　患有OPGs的儿科患者总体预后良好。58几项大型研究报告了超过95%的5年生存率和超过90%的10年生存率。一项单独的研究表明，诊断后超过15年的存活率可能明显较低，但长期数据有限。死亡通常是由于肿瘤进展，尽管继发性肿瘤、血管并发症和化疗毒性也是潜在的病因。与儿科OPGs的低死亡率相比，视力损害的比率很高。由于视力丧失是常见的，并对生活质量有深远的影响，视觉功能已成为研究、监测患者和指导治疗决策的关键结果指标。

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