脊索样胶质瘤是一种罕见的颅内肿瘤。它是由Brat等人在1988年首次提出并命名的。2016年，在世界卫生组织(世卫组织)较新的中枢神经系统肿瘤分类中，它被列入第二类“其他类型的神经胶质瘤”下。一脊索样胶质瘤的起源尚不清楚，通常发生在第三脑室前部，尤其是下丘脑前部，但据报道也发生在颞叶-顶叶、侧脑室的枕角、左侧丘脑。脊索样胶质瘤多发生于30-60岁的中年患者，男女比例约为1:2。

　　脊索样胶质瘤的起源尚不清楚。有研究报道，脊索样胶质瘤大多肿瘤位于第三脑室，具有室管膜分化和与分泌型室管膜细胞相似的超微结构，因此它可能是室管膜瘤的一种亚型。相关研究表明CD99的阳性表达表明给定的肿瘤来源于室管膜细胞分化，这间接证实了Brat等人的报道。然而，也有研究发现脊索样胶质瘤的超微结构与胚胎伸长细胞的超微结构有更大的相似性，这表明脊索神经胶质瘤可能起源于伸长细胞，但尚未鉴定出与肿瘤发生相关的基因。
        

　　典型的脊索样胶质瘤通常是占据第三脑室的实性肿块，其中少数可能伴有囊性变。肿瘤信号是可变的。在MRI图像上，63%的脊索样胶质瘤在T1W图像上呈等信号，T2W图像上高信号、等信号和低信号的比例分别为42%、37%和21%。分别是。信号可变性的主要原因是肿瘤由埋藏在富含粘液的基质中的以簇和条排列的上皮样细胞组成，因此簇和条的数量也改变了信号。当上皮样细胞占优势时，T2W图像主要为等信号，特征为低信号。当粘液样基质占优势时，T2W图像明显为高信号。主增强扫描显示出明显的增强。该病例的MRI表现不同于典型的脊索样胶质瘤。主要表现为囊实性肿块、囊性变、囊性中央实性结节和强化结节。病理学显示，一些肿瘤细胞经历了变性和间质粘液样变性，这与通过MRI进行的观察一致。CG可产生梗阻性脑积水；发展更多地取决于肿瘤的位置而不是大小。钙化很少见。CG可能有囊性成分。血管源性水肿可能会侵犯视神经。诊断时肿瘤可能很大。

　　丘脑的脊索样胶质瘤不同于毛细胞星形细胞瘤。毛细胞性星形细胞瘤通常发生在青少年和儿童，较常见于小脑半球。MRI主要表现为大囊肿和小结节，结节位于囊壁内。

　　慢性表现占主导地位(数月至20年，较常见的是6个月至2年)，发生率几乎为75%。虽然CG被描述为生长缓慢，但在一个病例中报道了快速生长期，其中肿瘤保持稳定3年，然后在6个月内经历了6倍的扩增。5这可能造成一种急性或慢性的表现方式，被误认为肿瘤内出血或被误诊为另一种更典型的侵袭性肿瘤。

　　CG经常表现为多种非特异性症状(39例)，而不是一种表现特征(11例)，可能是由于位置的原因。内分泌表现并不常见，仅出现在六个病例中。发生在12名患者中的记忆障碍更具有部位特异性，结合放射学因素可能足以将CG列入鉴别诊断列表。视野缺损是较常见的检查异常。因此，眼科评估应该是彻底的，并可用于监控目的。

　　脊索样胶质瘤如何治疗？

　　脊索样胶质瘤的理想治疗方法是全切(GTR),但由于肿瘤位置较深，切除困难，术后并发症发生率很高，因此常选择次全切除(STR)。有研究表明，在有计划的STR后进行辅助γ刀放射外科手术(GKRS)可能是一种安全、有效和微创的脊索样胶质瘤的策略，适用于具有肿瘤GTR高风险的患者。静脉血栓栓塞的预防和识别至关重要，因为CG似乎与术后血栓并发症的高发生率有关，尤其是致命性肺栓塞。术后下丘脑-垂体-轴紊乱是常见的，可能是严重的。尿崩症，通常是短暂的，是较常见的。健忘症(一种常见的临床症状)是第二常见的术后并发症。

　　INC脊索样胶质瘤治疗总结：脊索样胶质瘤由于肿瘤所在位置涉及垂体等重要位置，手术选择选择医术精湛、有成功手术经验的医生主刀尤为重要，手术可更大程度实现保神经、保功能、全切肿瘤、无残留的手术效果。INC国际神经外科医生致力国内外医术学术交流、加强疑难病症救治，其旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由世界各发达国家神经外科各亚专科主席级、宗师级联合组成的知名教授组织，包括以年轻时即是疑难手术入路重要奠基者、以精湛超群的手术技术救治超过40个国家疑难病症患者的世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席Bertalanffy巴特朗菲教授；擅长小儿脑瘤和癫痫治疗的儿童神经外科专家James T.Rutka教授；创建内镜“筷子技法”的世界知名神经外科内镜手术专家Sebastien Froelich教授等，他们不仅拥有高超的手术技巧和丰富的临床经验，还极为重视患者精细神经功能的康复，以期提升其生活质量、生存预后。INC一直致力加强疑难病症救治、助患者享世界级医疗水平、追求神经外科医术之极致，有需者可电话400-029-0925详细垂询学术交流、远程咨询、联合诊疗或大师主刀等世界级水平服务。

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• 更新时间：2022-08-30 22:25:09

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