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什么是视神经胶质瘤?3岁患儿右眼已然失明,左眼视力还能保住吗?

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视神经胶质瘤是一种生长缓慢的脑肿瘤。大约75%的诊断发生在10岁以下的儿童身上。视神经胶质瘤约占所有儿童脑肿瘤的5%。随着肿瘤变大,它会在许多方面影响你的健康和身体功能。 认识视神
  什么是视神经胶质瘤?视神经胶质瘤是一种生长缓慢的脑肿瘤。大约75%的诊断发生在10岁以下的儿童身上。视神经胶质瘤约占所有儿童脑肿瘤的5%。随着肿瘤变大,它会在许多方面影响你的健康和身体功能。
什么是视神经胶质瘤

什么是视神经胶质瘤

 
  认识视神经胶质瘤
 
  视神经胶质瘤也被称为视神经通路胶质瘤。视神经胶质瘤源于你大脑中的神经胶质细胞,其功能是支持和滋养你大脑的神经元。它们长在你眼睛的视神经附近,视神经是连接眼睛和大脑的神经。
 
  当视神经胶质瘤生长时,它可能会压迫你的眼睛,使你的视力下降模糊的并可能导致失明。因为长得太慢,一开始视力变化可能不明显。它可能会影响一只或两只眼睛。好消息是,虽然视神经胶质瘤非常严重,但在大多数情况下也很容易治愈。
 
  由于视觉系统的位置,这些脑瘤很严重。你的视神经在荷尔蒙中心附近与大脑相遇。随着肿瘤的生长,它也可能影响你的内分泌功能,包括适当激素的产生、体内盐和水的平衡、食欲管理和睡眠。
 
  你的大脑有一个血液屏障,防止感染到达你的大脑。这种屏障还能让肿瘤大部分时间都被控制在你的大脑中,这样它们就不会扩散到你身体的其他部位。然而,不到5%的时间,视神经胶质瘤会超出你的大脑和脊柱,影响你身体的其他部分。
 
  视神经胶质瘤的症状
 
  像视神经胶质瘤这样的脑肿瘤可能会引起一系列症状,这取决于它们影响的大脑区域。在视神经胶质瘤的情况下,视力问题可能归因于其他健康状况或问题。除了视力问题,常见症状还包括:
 
  眼球伸出眼眶的距离超过了应有的距离
 
  激素问题,如生长异常、体重增加或减少而没有解释,或青春期提前
 
  内分泌失调,比如比平时更需要排尿
 
  如果您的孩子被诊断为神经纤维瘤病1型(NF1),他们更有可能患有视神经通路胶质瘤。这种类型的肿瘤影响大约15%的患病儿童。然而,大多数时候,这种类型的视神经胶质瘤停止生长,并在某个时候自行消散,而不需要干预。
 
  视神经胶质瘤的诊断
 
  当你的医生诊断为视神经胶质瘤时,他们也会根据严重程度给它打分。低度恶性视神经胶质瘤的严重程度分为一级或二级。这些占所有儿童视神经胶质瘤的三分之二。更严重的肿瘤被归类为三级或四级。这些等级是在显微镜下观察肿瘤组织样本后给出的。
 
  你的医生可能会使用视觉和影像检查来寻找视神经胶质瘤的存在。这些测试包括:
 
  评估整体健康状况的全面体检
 
  电脑断层扫描提供你的大脑和视神经的详细图像
 
  视力测试评估视力
 
  核磁共振扫描类似于CT扫描,它结合了磁铁和无线电频率来产生影像
 
  不同的医学专家可能会参与测试的不同阶段。一旦他们各自产生了结果,他们会比较笔记,得出结论,然后与你分享他们的综合发现。如果你确实患有视神经胶质瘤,下一步是根据你的整体健康状况和病情的严重程度选择最佳治疗方案。
 
  视神经胶质瘤的治疗
 
  影响治疗选择的因素包括:
 
  ·年龄、总体健康状况和病史
 
  ·肿瘤的类型、位置和大小
 
  ·疾病的进展
 
  ·对药物、程序或疗法的耐受性,对儿童尤其重要
 
  ·发展速度有多快
 
  3岁患儿右眼已然失明,左眼视力还能保住吗?
 
  3岁大患儿,2岁时发现有斜视,近期眼底检查显示:右眼视盘色淡、头部增强核磁显示:鞍上池及右侧眼框内异常信号。眼眶MRI显示,右侧视神经全程明显增粗,走行迂曲,呈等T1长T2信号影,增强后明显强化,颅内段病变紧贴颈内动脉末端,垂体柄受压向左侧移位。考虑视神经胶质瘤。至今未做手术、未放化疗,自测右眼可能无视力。其他正常。
 
  视神经胶质瘤案例
 
  患儿家长咨询巴教授相关手术问题,巴教授回复极为详尽,以下是他对于一些关键问题的回复大意:
 
  1.关于孩子的最终诊断:小朋友是典型的“视神经胶质瘤”,虽是同一个肿瘤,但有两个部分,一个是在眼眶内的沿整个右侧视神经,另一部分是在颅内到中线,视交叉位置。在视交叉的水平上,肿瘤可以进一步向左侧生长并危及左侧视神经。一定要尽量避免肿瘤的继续生长,否则孩子以后会完全失明。
 
  2.关于手术的可能性和切除率:患儿可以手术且必须手术,手术可以达到全切,我们希望治愈这个肿瘤,并避免扩散到左侧。
 
  3.关于原有视力恢复和现有视力保留:孩子右眼已经失明,即使能感觉到一点光线,但右眼已经没有能用的视力,这种情况下不是要考虑放弃右侧视神经,而是应该切除已经破坏了神经的肿瘤,从而挽救左侧视神经,这是手术的主要目的。左侧视神经的保存率为99.5%,但这并不容易,因为一方面要彻底切除肿瘤,保留左侧视神经,另一方面又不能危及左侧视神经。所以这是一个需要很多经验的精准的手术,这些经验正是我在过去25年多所累积的。
视神经胶质瘤图片
 
  对于术后其他治疗,巴教授指出,通常,儿科肿瘤学家倾向于用化疗方案治疗此类肿瘤,然而,这些方案不足以避免肿瘤进展。如果能全切肿瘤,那么手术后就不需要额外的治疗了。

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