脑干胶质瘤能治好吗？儿童脑干胶质瘤的治疗现状如何?

 

　　(1)手术治疗:低级别胶质瘤生长缓慢，如顶盖胶质瘤阻塞中脑导水管而出现脑积水症状，建议给予脑室腹腔分流或第三脑室底造瘿后密切影像随访观察，暂不需要其他治疗。随着影像学及神经外科技术进步，对于非中脑顶盖胶质瘤可以手术切除，但大部分并不能完全切除。对于临床症状较轻的患者手术带来的伤害远远大于肿瘤本身，因此对于临床症状不重的患者，保守观察是一种方案;同时对于临床症状相对较重，而手术无法完全切除或仅仅行活检手术时，是否给予辅助放、化疗需取决于肿瘤进一步生长或复发造成不可逆损伤的风险与辅助治疗的潜在毒性反应之间的权衡。

 

　　(2)放疗;目前研究显示，放疗可抑制肿瘤，相应延长生存期，但放疗需患者配合且需考虑患者耐受程度，放疗可引起神经内分泌异常和神经认知或精神功能障碍，也可引起正常脑组织恶变甚至出血的可能。

 

　　(3)化疗:化疗作为辅助治疗手段，可以用于无法完全切除、仅活检或复发肿瘤的治疗，延缓肿瘤进展至患者可耐受手术，目前关于脑干胶质瘤化疗方案多数借助于其他脑部胶质瘤的经验，但同样效果明显。

 

　　何谓儿童弥漫性中线胶质瘤?

 

　　2016年WHO中枢神经系统新增弥漫中线胶质瘤伴H3K27M突变这一分类，该病是以星形细胞分化为主并伴有H3K27M突变的浸润中线的高级别胶质瘤。儿童发病为主，脑干、丘脑和脊髓为最常见发病部位。其他罕见部位包括第三脑室、下丘脑、松果体和小脑等中线结构处，包括了既往的脑干胶质瘤和DIPG。该病的肿瘤细胞可广泛浸润邻近或远处的脑组织，侵袭性高，预后差，2年生存率低于10%。

 

　　不同发生部位的肿瘤，对应不同的临床症状:DIPG常表现出脑神经病变、长束征、共济失调;丘脑胶质瘤常表现出内压增高、运动障碍、偏瘫和步态不稳。

 

　　弥漫性中线胶质瘤的定义及诊断标准是什么?

 

　　弥漫性中线胶质瘤被定义为“在中枢神经系统中线部位发生的侵袭性胶质瘤并伴有组蛋白H3F3A或HST1 H3B/C上K27M突变”，是后最差的中枢神经系统肿瘤之一弥漫性中线胶质瘤是2016版世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类中的一个新的分类，既不管组织学形态属于哪个类型，也不管组织学分级是哪一级，只要有H3K27M突变就直接诊断为高度恶性的“H3K27M突变漫性中线胶质瘤，whoV级”。弥漫性中线胶质瘤的诊断需要满足以下4个特点:弥漫性生长的肿瘤;位于中枢神经系统中线部位(如丘脑、脑干、脊髓等);病理组织学为胶质肿瘤;H3K27M突变。

 

　　脑干胶质瘤能治好吗？弥漫性中线胶质瘤的预后如何?

 

　　虽然都是wHOV级，但H3K27M突变型漫性中线胶质瘤的后比胶质母细胞瘤差很多。已经报道的文献中，弥漫性中线胶质瘤依据中线部位的不同，中位生存时间在8~13个月。2年生存率不超过10%。而胶质母细胞瘤在目前综合治疗下，2年生存率达到了30%~40%。

 

　　对于弥漫性中线胶质瘤选择手术切除还是活检术?

 

　　目前对弥漫性中线胶质瘤手术治疗评估的研究主要还是在DIPG为代表的弥漫内生性脑桥胶质瘤上。尽管现在对脑中线结构的解剖认识不断加深，以及神经导航和术中监测技术的

 

　　不断进步，但手术切除该类肿瘤仍存在高风险，且由于肿瘤的弥漫浸润性生长导致做不到完全切除。在已报道的文献中，证实手术切除程度并不能带来好的生存获益。基于以上情况目前对于考虑弥漫性中线胶质瘤的患者，推荐进行肿瘤组织活检手术。