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脊索样胶质瘤是什么病?脊索样胶质瘤影像诊断特点有哪些?

脊索样胶质瘤是什么病? 脊索样胶质瘤(chordoid glioma,CG)是一种发生于第三脑室及周围区的罕见低级别胶质瘤,最初认为是一种GFAP阳性的脑膜瘤,后来的研究证明瘤细胞起源于胶质细胞。脊索样胶质瘤是中枢神经系统一种具有特殊
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  脊索样胶质瘤是什么病?脊索样胶质瘤(chordoid glioma,CG)是一种发生于第三脑室及周围区的罕见低级别胶质瘤,最初认为是一种GFAP阳性的脑膜瘤,后来的研究证明瘤细胞起源于胶质细胞。脊索样胶质瘤是中枢神经系统一种具有特殊临床病理特征的罕见肿瘤,生长缓慢,好发于第三脑室前部及周围区,在下丘脑及鞍上也有报道。该肿瘤好发于30~70岁成人,国外报道病例发病年龄为12~71岁(平均46岁),男女患病率为1∶1.7~3[4、5]。临床症状与肿瘤的发生位置、瘤体的大小及压迫邻近组织相关,可出现头痛、头晕、失眠、乏力、视物模糊、记忆减退、嗜睡、内分泌紊乱等各种神经症状及精神障碍。CT及MRI示边界清晰的肿块影,增强后呈均匀强化。肿瘤很少向周围浸润,生物学行为良性。

  脊索样胶质瘤MRI影像特点有哪些?

  MRI表现为第三室或第三脑室附近球状、边界清楚的包块影,直径一般为2~5 cm,除少见的囊性变外,肿瘤增强后均匀强化,并与下丘脑和鞍上结构相邻。脊索样胶质瘤的组织学特征为簇状、条索状排列的嗜伊红上皮样细胞埋在不等量、空泡状黏液基质中,并特征性地伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。细胞呈圆形或多边形,核中等大小且相对一致,染色质均匀,核分裂象罕见或缺如,无坏死及小血管增生。文献报道中有描述,瘤细胞呈乳头状或腺泡状排列的少见的组织学形态。非肿瘤组织中可出现反应性的星形细胞、Rosenthal纤维、Russel小体、局灶性组织细胞、Touton巨细胞及化生骨岛。

  如何诊断脊索样胶质瘤?

  脊索样胶质瘤明显的脊索样表现,伴簇状嗜伊红的肿瘤细胞在蓝色黏液基质中分布的组织学特点,明显不同于该部位的其他病变,诊断一般不困难,但还应与下列肿瘤鉴别:

  ①脊索样脑膜瘤:CG形态上与脊索样脑膜瘤很相似,但后者具有典型的与硬脑膜相连的特点。脑膜瘤与硬脑膜关系密切,有明显淋巴浆细胞浸润并形成生发中心;GFAP和CK阴性,而EMA、vimentin、D2-40、ER、PR通常阳性,S-100偶有阳性,PAS黏液样区阳性。相关研究指出,D2-40、EMA、CK和GFAP这4种抗体组合可以从其它黏液性肿瘤中区分出脊索样脑膜瘤,对脊索样脑膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

  ②黏液型乳头状室管膜瘤:肿瘤常位于脊髓圆锥、马尾或终丝,在颅内罕见。典型的组织学表现为数层立方至长梭形的瘤细胞形成乳头状结构,纤维突起围绕在黏液变性的血管周围,血管周瘤细胞GFAP、S-100和vimentin阳性,而CK、EMA和CgA阴性,有助于鉴别。

  ③脊索瘤:脊索瘤不属于神经系统肿瘤,但常累及脑和脊髓,由脊索残余发生,颅内者常见于脑中线鞍背和斜坡部,与骨有密切关系;镜下具有典型的液滴样细胞和黏液样基质,无淋巴、浆细胞浸润,GFAP、CEA和D2-40阴性,brachyury、EMA、CK、S-100和vimentin阳性,PAS黏液染色阳性。

  ④颅咽管瘤:源于拉特克囊上皮,肿瘤大多数位于鞍膈上方或第三脑室,其他部位较罕见。发病年龄5~15岁和45~60岁双相性分布,乳头型颅咽管瘤几乎总是毫无例外地发生于成人(平均年龄40~55岁)。造釉细胞型大体可囊性变,在囊内含有“机油样”液体,组织学中有呈条索状、分叶状和不规则梁状排列的鳞状上皮结构和“湿角化物”;乳头型大体为实性或罕见囊性,肿瘤表面上皮由单发的鳞状上皮组成,无钙化,偶可见纤毛柱状上皮和杯状细胞];GFAP(-);易与脊索样胶质瘤鉴别。

  脊索样胶质瘤治疗及预后

  脊索样胶质瘤在组织学上为低级别肿瘤,但是因部位特殊而使肿瘤不易切除干净,部分病例在术后容易复发,尽可能争取全切能够降低肿瘤复发概率,从而提高患者预后生存期。选择有经验的主刀医生进行全切肿瘤,INC德国巴特朗菲教授,作为世界级神外大师。擅长于大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界,在中国患者群中被尊称为“巴教授”。每年的手术量在400台以上,且无一例外是高难度手术。国内复杂脑瘤想要追求更好预后的可通过INC联系教授争取宝贵的第二诊疗意见及出国手术机会。

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