人到中年，36岁的Belle，因为中脑顶盖外生肿瘤引起了阻塞性脑积水，出现严重头痛及步态共济失调(一般犹如醉汉蹒跚，脚步凌乱而无章)，先在医院进行脑室腹腔分流术后症状消失。然而肿瘤的威胁仍在，Belle一直在多方打听能够为自己手术的主刀医生，最后找到了INC德国巴特朗菲教授。

　　巴教授从肿瘤上部经小脑幕上入路切除，其余下部经第四脑室端部暴露。术后MRI显示肿瘤全切。无任何神经功能缺损症状。组织病理学诊断为乳头状胶质神经元瘤(PGNT)。

　　术后11年随访，肿瘤无复发。术后她没有任何症状，享受着正常人的生活。

　　该案例来源于2020年新版的世界脑干手术专著《Surgery of the Brainstem》(脑干手术)中，巴特朗菲教授撰写的《adult brainstem glioma》(成人脑干胶质瘤)章节。该章节回顾性研究了1996年至2017年间接受手术治疗的73例患有脑干神经胶质瘤的成年患者。重点详细阐述了脑干手术的技术要点、操作技巧、手术入路、手术体位等，已成为神经外科医生的学习典范。

　　顶盖—听觉和视觉处理

　　脑干顶盖包含上丘、下丘，是视觉、听觉反射中枢。脑干顶盖部易发胶质瘤，包括毛细胞型星形细胞瘤(常见)、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤，其中毛细胞型星形细胞瘤全切后，中位生存期可达40年。

　　脑干顶盖毗邻多个重要脑组织，包括中脑导水管、松果体、小脑、丘脑等。

　　肿瘤生长压迫脑组织或手术术中稍有不慎就会造成眼球运动障碍、斜视、复视，听力下降、走路不稳等严重后果……

　　一、“我想先等等看”——治疗的一大误区

　　是否及时放化疗、是否手术解除占位损伤、手术是否造成严重神经损伤等，很多患者出现症状时不重视，尤其只有颅高压症状如头痛头晕等不典型症状时，往往未及时就诊耽误了病情。也有很多患者四处求医，加上医院的各种等待时间及对患者的治疗的不清晰及犹豫，也会造成病情未得治而恶化。

　　目前绝大多数脑瘤的治疗原则是，手术切除为主，放化疗为辅助，手术是放化疗疗效和预后效果的基础关键因素。手术切除程度对生存预后的有着积极重要影响。

　　然而，必须明确的是，并非所有脑干肿瘤都适合手术，手术能否带来良好预后需要经过精准评估。手术适应症的判断至关重要，需综合考虑肿瘤位置、大小、生长方式、病理类型以及患者的整体情况等多方面因素。盲目手术可能带来更高的风险，而非获益。因此，个性化评估和多学科协作是决定治疗方案的关键。

　　中脑顶盖肿瘤大多数不仅可全部切除肿瘤、明确诊断，同时减轻病人症状，在脑干胶质瘤中预后较好。点击阅读：中脑顶盖肿瘤“懒癌启示录“——切还是不切，这是个问题

　　Belle的乳头状胶质神经元肿瘤是罕见的WHO 1级肿瘤，主要发生于年轻成人，诊断时中位年龄为16岁(范围为6-54岁)。其位于大脑半球，通常邻近侧脑室，可能表现为头痛、癫痫发作，或偶尔表现为出血。在大多数病例中，乳头状胶质神经元肿瘤可通过外科切除治愈。罕见的复发性或进行性乳头状胶质神经元肿瘤也有报道，通常与Ki-67指数升高有关(>5%)。

　　在现代显微神经外科技术发展以前，脑干肿瘤围手术期的病死率高，因而对这种生长缓慢的胶质瘤，较多学者不主张手术治疗，但在随访过程中发现，大多数肿瘤有增大趋势。有文献报道15%-25%中脑顶盖部胶质瘤可进行性发展，且会出现新的神经功能障碍。研究表明，顶盖胶质瘤进展的危险因素包括就诊时病灶>10cm³、对比增强和囊性改变。

肿瘤进展案例一则：一名进行性顶盖胶质瘤成年男性患者，C和D为短期1个月随访，对照A和B发现肿瘤增大。在出现进行性视力损害、头痛加重和步态障碍时才决定手术。

　　二、手术医师——决定手术结果的关键因素

　　脑干一度被认为是外科手术的禁区，同病在不同术者手里往往是不同的效果和结局。脑干手术对主刀医生的技术手法提出了很高的要求，手术专家的选择要看专家在该领域的擅长情况、切除率、手术入路、手术体位、相关成功案例、术中是否保留正常神经功能、患者术后生活质量等。

　　INC第四届世界神经外科顾问团云端峰会上，巴教授进行了主题为《Surgical treatment of brainstem glioma 脑干胶质瘤的外科治疗》的精彩演讲，回顾了自己1974-2024年，携手脑干50年的“love story”。演讲中，他重点阐述了哪些类型的脑干胶质瘤适合手术治疗，并分享了多个他亲自操刀的典型手术案例。这些案例中，大多数都达到了大体全切除，还有近乎全切除，即达到 90%。这一系列突破性成果有力佐证了脑干并非禁区，尤其是在胶质瘤方面，低级别胶质瘤更是手术的最佳适应症。

巴教授发表论文及专著

　　三、高配的手术辅助设备——神经外科医生的“第三只眼”

　　如同驾驶，需要经验丰富的司机和高配性能的车，这样即便路途崎岖也能安全无险地到达希望的目的地。而脑瘤“高配”手术，需要的是“高配”的术者和“高配”的现代化设备。面对脑干肿瘤更是如此，全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振(iMRI)、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的精准安全。

　　结语

　　中脑顶盖部肿瘤大多病理级别相对良性，进行积极的显微外科治疗能取得较好的效果，而手术之难又让不少人望而却步。

　　面对良性脑瘤，绝不能因为“良性”二字而掉以轻心。早期积极手术，选择经验丰富、技术过硬的手术医生，是避免肿瘤恶化、保障患者长期生活质量的关键。拖延或选择保守治疗，可能会让原本可控的病情变得复杂，甚至危及生命。就像这位患者，如果她能在最初就找到有把握的主刀，或许就能避免后续的放疗、化疗，以及肿瘤进一步增大带来的风险。

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• 更新时间：2025-03-17 11:49:46

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