神经外科诊室里，真由(化名)的家人正焦急地翻看着检查报告——十岁的真由最近总说自己头痛得厉害，于是他们带着女儿来到医院就诊。

　　没想到，这一查出来竟然是烟雾病!

　　得了烟雾病的小朋友，大多数会表现出缺血性症状，其中头痛尤其常见，长期缺血会导致智力下降，更可怕的是脑梗死。

　　因此，对于儿童烟雾病，早诊断与早治疗才是关键。

　　1. 十岁女孩严重头痛，结果确诊烟雾病

　　10岁的真由因严重头痛到东京女子医科大学医院检查。

　　在过去，她从来没有出现运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动等异常，但童年时期发生过几次不明原因的严重头痛。

　　当地医生为真由进行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，判断真由得了烟雾病，Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。

　　术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

　　术前Xe-CT显示静息状态无偏侧(a)，注射丹木斯(Diamox)后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%(b)。

　　这是一种脑血管疾病，因颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”而得名，多发于儿童和青壮年，它在东亚地区较为常见。

　　2. 不仅仅是头痛，烟雾病还会影响智力

　　烟雾病主要通过引发脑部供血不足(脑缺血)和脑血管破裂(颅内出血)威胁患者健康。

　　大多数儿童患者以缺血性症状为主，表现为反复发作的头痛、突发性短暂失语或肢体无力等。需要警惕的是，长期来看，烟雾病会影响儿童患者的智力发育，且病情进展与智力损害程度存在显著相关性。

　　▶ 日本学者KUROKAWA追踪27例患儿发现，10-15年后仅1/3儿童保持正常智力水平，随着年龄增长，智力水平下降趋势越来越明显。

　　▶ 另有Imaizumi等学者的研究表明，患儿确诊后烟雾病平均智商值呈现持续下降趋势。

　　烟雾病为何会引起儿童智力下降?这现有医学研究中已得到多维度阐释，具体原因包括：

　　1)长期脑缺血导致神经元不可逆损伤

　　儿童大脑神经元处于快速发育阶段，对缺血缺氧的耐受性显著低于成人。长期缺血可导致海马区(负责记忆整合)和额叶(负责执行功能)等关键认知区域的神经元凋亡。

　　2)异常血管网代偿功能不足

　　颅底异常血管网(烟雾状血管)的管壁结构脆弱且血流动力学不稳定。这些血管无法有效替代正常动脉的供血功能，在儿童脑代谢需求高峰期(如学习新知识时)，无法满足他们所需要的能量需求。

　　3)反复微缺血事件累积损伤

　　每次短暂性脑缺血发作(TIA)均会造成局部脑组织微梗死。长期未控制的TIA会导致白质纤维束(如胼胝体)损伤，影响脑区间信息传递效率，从而导致患儿出现注意力缺陷和执行功能障碍等症状。

　　现代影像技术已显著提高儿童烟雾病检出率。及时进行手术干预，可纠正脑血流动力学，从而改善患儿的认知损害，此外，还可以有效预防脑梗死等严重。因此，在符合手术指征的前提下，对烟雾病患儿的手术应尽快实施。

　　3. 川岛教授搭桥术改善供血，术后无并发症

　　需要特别注意的是，儿童患者因生理发育特点，对手术耐受性存在个体差异，这要求医疗团队必须具备丰富的围手术期管理经验。

　　因此，真由的家人经过再三考虑，决定选择INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成员、国际脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授为她进行手术。

　　川岛教授为真由实行了颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术(STA-MCA Double Anastomosis)。

　　这是一种通过颅内外血管搭桥重建脑血流的技术，主要用于治疗因脑血管狭窄或闭塞引起的缺血性疾病，其核心目标是通过增加脑组织血供，改善缺血区域的灌注，从而降低卒中风险，非常适合真由这类具有缺血症状(包括头痛)的烟雾病患儿。

　　真由的术后恢复非常顺利。她没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症。

　　术后5天和7个月MRI未见缺血性病变。MRA显示血管重建区域血供改善，血管造影证实脑循环代偿良好。

　　术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。右侧颈内动脉正位(a)、侧位(b);右颈外动脉正位(c)、侧位(d)。

　　该案例中，STA-MCA搭桥手术对以严重头痛为症状的儿童烟雾病患者真由十分有效，表明早期手术治疗对早期儿童烟雾病是有益的。

　　特别提醒家长朋友：对于儿童烟雾病，早诊断与早治疗是关键。警惕"再观察看看"的侥幸心理，脑缺血造成的神经损伤往往是不可逆的。当孩子出现反复头痛、突发肢体无力等症状时，建议及时到神经专科就诊评估。早期诊断配合规范治疗，能最大程度保护孩子的智力发育和身体机能。

　　川岛明次教授

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• 更新时间：2025-03-13 14:52:18

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