大脑作为容纳千亿神经元的精密器官，其复杂程度不言而喻，血管与神经交织成网，构成人体内最精细的系统。在小儿神经外科领域，有句常被提及的话："儿童不是成人的缩小版。"当15个月大的婴儿接受开颅手术，每一个操作都如同在薄冰上跳舞——未闭合的囟门下，娇嫩的脑组织宛如脆弱的凝胶，纤细的血管神经仿佛游丝，主刀医生的任何一个微小颤抖，都可能对孩子的未来产生深远影响。麻醉剂量需精确至毫克级，剂量过多可能抑制呼吸，不足则可能导致术中觉醒；少量出血就可能引发婴幼儿血容量快速丢失，进而导致低血压、休克等危及生命的状况。这个尚无法用语言表达疼痛的幼儿，正以稚嫩的身躯承受着成年人都难以想象的生命考验。

　　更令人担忧的是，此次肿瘤位于被称为"生命禁区"的脑干。有人不禁疑惑：在脑干切除肿瘤，是否意味着要穿透脆弱的脑组织？这个婴儿还能健康存活吗？需知脑瘤手术绝非简单的切除，暴力操作的后果不堪设想，更何况是对一个15个月大的婴儿。

婴儿开颅手术：突破脑干"禁区"的精密操作

　　"以技臻道，以道驭技"——神经外科的精髓，如同庖丁解牛，强调顺应脑组织的天然间隙，在毫厘之间精准操作。而在小儿神经外科领域，这种境界更需超越与突破。

　　"技术为何能达到如此境界？"

　　"这是对道的领悟，超越了单纯的技术层面。"

　　达到游刃有余的至高境界，需要"以神遇而不以目视"的直觉、"顺其自然"的智慧，以及"人刀合一"的超然感知。正如巴特朗菲教授所言，神经外科大师既是工匠，也是艺术家——多年的技艺锤炼是基础，唯有将哲学思考与人文精神融入手术，才能成就这门独特的医学艺术。

　　德国Helmut Bertalanffy教授提出"心、技、体"合一的手术哲学理念：心代表精神、意志、勇气与共情；技指技术与技巧；体为体力。优秀的神经外科医生，需将三者融合为一。

　　在脑干肿瘤手术中，明确手术指征至关重要。需筛选真正适合手术的患者，避免手术对患者造成比肿瘤更严重的伤害。当然，手术技术在脑干区域的应用也至关重要。

　　"胶质瘤可以治愈吗？对于低级别患者，尤其是毛细胞星形细胞瘤患者，我们甚至可以实现治愈，治愈意味着至少25年无肿瘤进展，我已成功治愈了部分此类患者。"

病例详情

　　患者情况：15个月大男婴，出现头部异常左侧倾斜、第六神经（外展神经，主管眼球向外运动）麻痹，伴反复发作的喉炎。

　　术前检查：MRI显示肿瘤起源于左侧延髓，向前后方及侧方扩展。

　　手术难点：延髓是脑干下部与脊髓相连的区域，包含呼吸、心跳、意识觉醒等生命中枢，被长期视为"手术无人区"。在此区域手术，要求医生具备深厚的解剖知识、精准的手术入路设计、娴熟的操作技巧，以及顽强的意志和耐心，任何微小失误都可能引发严重后果。

　　手术过程：在术中磁共振系统和神经电生理监测辅助下，巴教授为患儿实施俯卧位肿瘤全切手术。

　　通过枕后正中开颅暴露肿瘤；

　　使用CUSA刀切除肿瘤，小心分离肿瘤与颅神经根部，成功保留颅神经（尤其在处理后组颅神经时，着重保护吞咽功能，第九、十、十一颅神经均保护良好）。

术后效果：

　　术后两周，患儿状态良好；

　　术后3年MRI显示肿瘤全切，无复发；

　　术后3年，患儿长成健康少年，无神经功能障碍。

小儿开颅手术难点：2岁以下幼儿的极限挑战

　　"越早手术，孩子就能越快恢复生长，摆脱肿瘤阴影。肿瘤发展往往隐匿，如同温水煮青蛙，易让家长放松警惕。且儿童代偿能力较强，部分患儿正常脑实质仅剩十分之一，仍可能表现正常。若因症状轻选择保守治疗，可能错过最佳时机，导致无法挽回的后果。"

　　对于多数儿童脑肿瘤，手术是彻底清除病灶、赢得生存希望的关键手段。唯有成功切除肿瘤，孩子才可能长期存活并全面康复。然而，幼儿脑干手术面临诸多困境：

小儿脑干手术："脆弱迷宫"中的极限操作

娇嫩的脑组织

　　患儿脑组织含水量高，质地脆弱如嫩豆腐，手术器械轻微触碰都可能造成永久损伤。神经元排列尚未定型，术后功能恢复存在不确定性。儿童血管壁薄如蝉翼，直径细小，大出血风险是成人的3-5倍，少量失血就可能危及生命。

出血管理难题

　　婴幼儿全身血量仅80-100ml/kg，失血20ml（约半杯水）即可引发休克，止血需精准如微雕，且凝血系统未成熟，增加了止血难度。

精准麻醉挑战

　　童对麻醉药高度敏感，1mg剂量误差可能导致呼吸骤停。体温波动1℃即可能影响恢复，需全程严密监护麻醉状态。

术后恢复风险

　　术后感染可能引发颅内高压，需24小时密切监控。术中神经损伤可能影响患儿远期语言或运动能力，需长期关注成长发育。

操作空间局限

　　脑干手术空间不足1cm，操作需比绣花更精细，偏差可能伤及关键神经，堪称"拆弹式"操作。手术路径选择需兼顾神经保护与未来发育潜力，每一步都关乎生死。

为何小儿脑干手术被称为"医学界的珠穆朗玛峰"？

　　小儿脑干（中脑、脑桥、延髓）占全脑比例高于成人，婴幼儿期脑干重量约占全脑的10%（成人约5%），外伤或占位病变时更易出现脑干症状（如呼吸节律异常）。颅神经核（如面神经核、迷走神经背核）靠近脑干表面，髓鞘化不完全，手术中轻微牵拉可能导致不可逆损伤。因此，成功率每提升1%都是医学里程碑，术后恢复是长期挑战，而非终点。

胶质瘤治愈可能：安全全切与病理类型的关键作用

　　2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）将"局限性"用于命名具有局限性生长特性的星形细胞胶质瘤，"弥漫性"与"局限性"成为胶质瘤命名的重要区分。局限性星形细胞胶质瘤预后相对较好，但并非所有局限性肿瘤均为低级别。准确分类有助于预后评估与治疗方案制定。

局限性星形细胞胶质瘤分类

常见类型临床特征

毛细胞型星形细胞瘤（毛星）

　　好发于青少年幕下，影像学界限清晰，术后 5~10 年生存率 > 95%；

　　分子特征：BRAF、NF1 变异，KIAA1549-BRAF 融合；

　　治疗：手术全切除预后良好，复发率低，未全切或复发者需综合治疗。

有毛细胞样特征的高级别星形细胞瘤

　　平均发病年龄约 40 岁，小脑多见，预后差于毛细胞型但优于胶质母细胞瘤；

　　分子特征：MAPK 通路基因变异（NF1、BRAF、FGFR1），CDKN2A/B 纯合缺失等；

　　治疗：需综合手术、放疗、化疗，中位生存期长于胶质母细胞瘤。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）

　　发病高峰在儿童及青少年，多位于大脑半球表面，常伴癫痫；

　　组织学可见多形性细胞及黄色瘤样细胞，WHO 分级 2-3 级；

　　分子特征：BRAF V600E 突变常见，手术全切联合放疗可改善预后。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（SEGA）

　　几乎仅见于结节性硬化症患者，生长缓慢，位于侧脑室室间孔附近；

　　可导致梗阻性脑积水，WHO 1 级；

　　治疗以手术切除为主，术后需长期随访，部分患者可达到临床治愈。

脊索样胶质瘤

　　好发于中年女性，位于第三脑室前部，呈局限性生长；

　　组织学表现为脊索样细胞，WHO 1 级；

　　手术全切可获得良好预后，罕见复发或转移。

星形母细胞瘤，MN1 变异型

　　多见于儿童及青少年，常位于幕上；

　　具有独特的血管周围假菊形团结构，生物学行为尚待明确；

　　治疗方案包括手术、放疗和化疗，MN1 基因变异与预后相关性需进一步研究 。

国际神外专家：巴特朗菲教授

　　巴教授作为世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席，专注于脑干、脊髓、颅底、丘脑等疑难部位神经外科疾病手术，是国内患者熟知的"国际颅底、脑干肿瘤手术大咖"。近40年数千台疑难手术经验，巴教授以超精确的手术操作诠释了神经外科的艺术本质。

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• 更新时间：2025-05-23 11:26:40

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