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儿童和青年脑干活检的安全性和有效性

脑干肿瘤在成人中相对少见,但在儿童中发现的比例要高得多,约占儿童脑肿瘤的10%-20%。弥漫性固有桥脑胶质瘤(DIPGs)是最常见的亚型,约占儿童脑干胶质瘤的80%,预后差,平均生存期小于12个月,2年生存率小于10%。其余脑干肿瘤
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  脑干肿瘤在成人中相对少见,但在儿童中发现的比例要高得多,约占儿童脑肿瘤的10%-20%。弥漫性固有桥脑胶质瘤(DIPGs)是最常见的亚型,约占儿童脑干胶质瘤的80%,预后差,平均生存期小于12个月,2年生存率小于10%。其余脑干肿瘤包括低级别胶质瘤(最显著的是毛细胞星形细胞瘤),非dipg中线高级别胶质瘤,胚胎肿瘤,如具有多层莲座的胚胎肿瘤(ETMR),和其他非肿瘤实体。

  脑干病变的立体定向活检在1978年首次被描述为成人,并在20世纪80年代频繁地在成人和儿童患者中进行,许多报告记录了相对较高的诊断率和较低的并发症率。然而,随着MRI分辨率的提高,活检的作用变得有争议,特别是对于具有弥漫性浸润性病变的患者,他们的治疗选择一直局限于放疗。因此,在1993年,Albright等人总结了一份来自儿童癌症小组的报告,并得出结论,鉴于DIPG在MRI上的特征性表现,MR扫描应该取代活检诊断DIPG, DIPG患者应该在没有组织学诊断的情况下进行放疗。

  25年过去了,这个话题仍然备受争议。一些研究发现,在解释脑干病变的影像学研究中,观察者之间存在显著差异,而另一些研究发现,基于临床表现和MRI特征,在区分脑干肿瘤与其他疾病方面具有高敏感性但低特异性。此外,不断变化的分子神经肿瘤学领域允许识别突变,这些突变可能适合靶向治疗,但只能通过从活检组织获得的个人分子谱来确定。因此,近年来关于是否对弥漫性浸润性脑干病变进行活检的争论又重新兴起。无论如何,对于具有非典型临床表现或放射学特征的病变,包括病灶外观和/或强烈或广泛的造影增强,应进行活组织检查。

  研究回顾了2011年1月至2019年6月期间接受脑干病变活检的所有患者。收集人口统计学、放射学、外科和预后数据。在研究期间,共有58名患者接受了65次脑干活检。总体而言,中位年龄为7.6岁(IQR为3.9-14.2岁)。65例活检中22例(34%)是开放活检,42例(65%)是立体定向活检,1例是内镜活检。3例(5%)行脑室-腹腔分流术,9例(14%)行后颅窝减压术。28例(43%)行术中MRI (iMRI)检查。在这些病例中,有3例(11%)活检偏离目标,在相同的过程中获得了额外的样本。5例(8%)出现新的神经功能障碍,包括感觉功能障碍、眼麻痹/眼球震颤、面部无力和听力损失;2例持续缺损,3例暂时缺损。假性脑膜膨出1例;无患者出现脑脊液漏或感染。在8例(13%)中,需要额外的程序来获得诊断。

  由于脑干的重要神经血管结构位于该区域,因此脑干病变的诊断和治疗具有挑战性。然而,通过选择合适的患者、目标和方法,脑干活检可以实现高度安全和有效。多学科方法的目标选择是成功的结果的关键。此外,iMRI已被证明是这些患者的一项有价值的技术。

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