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星形细胞瘤生存期差异:为何从1年至50年不等?

“星形细胞瘤”作为中枢神经系统最常见的原发性肿瘤,可分为局灶性与弥漫性两大类。然而,细数其常见类型,预后差异显著,生存期范围可从1.5年跨越至50年。
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  “星形细胞瘤”作为中枢神经系统最常见的原发性肿瘤,可分为局灶性与弥漫性两大类。然而,细数其常见类型,预后差异显著,生存期范围可从1.5年跨越至50年。 针对不同类型的星形细胞瘤,如何实施“分型而治”以争取更长的生存期?

01 局灶性星形细胞瘤

  局灶性星形细胞瘤指生长相对局限、边界较清晰的肿瘤类型,主要包括毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。相较于低级别弥漫性胶质瘤,局限性星形细胞肿瘤通常具有更惰性的自然病程。手术通常是此类星形细胞瘤的基础治疗手段。

毛细胞型星形细胞瘤

  毛细胞型星形细胞瘤属于WHO Ⅰ级,是儿童期相对常见的胶质瘤,中位发病年龄约8岁。好发部位包括小脑、下丘脑、丘脑、脑干及脊髓。作为局灶性肿瘤,若能完全切除,通常可达到治愈效果,10年总生存率可达90%。即使手术未能全切,约50%的肿瘤在5年内无进展,这部分患儿的长期生存预后亦非常良好。其级别和分化状态可稳定数十年,生存期可长达50年。

一名 5 岁儿童患有毛细胞星形细胞瘤,因梗阻性<a href='/naojishui/' target='_blank'><u>脑积水</u></a>就诊。矢状位平扫 CT (A) 显示大的低密度小脑肿块 (*),该肿块压迫脑干并导致第三脑室和侧脑室扩大。横轴 FLAIR (B) MRI 显示经室管膜水肿,提示急性脑积水。横轴 T2- (C)、T1- (D) 以及横轴 (E) 和冠状 (F) 平面中的对比后 T1 加权图像显示带有壁结节的囊性小脑肿块(箭头)。壁结节内以及囊肿壁的一部分(箭头)内存在增强。

一名5岁儿童因梗阻性脑积水就诊,确诊为毛细胞星形细胞瘤。矢状位平扫CT (A) 显示小脑巨大低密度肿块 (*),压迫脑干并导致第三脑室及侧脑室扩大。横轴FLAIR (B) MRI显示室管膜水肿,提示急性脑积水。横轴T2- (C)、T1- (D) 以及横轴 (E) 和冠状位 (F) 对比增强T1加权图像显示为囊性小脑肿块伴壁结节(箭头)。壁结节及部分囊壁(箭头)可见强化。

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多形性黄色星形细胞瘤

  多形性黄色星形细胞瘤属于WHO Ⅱ级,常见于颞叶,可引发癫痫发作。儿童发病年龄多集中于10-19岁。治疗以最大程度安全切除手术为主。总体预后良好,但相较于其他局灶性星形细胞肿瘤,其复发率较高,部分肿瘤可发生恶性进展。

  患者小远因突发剧烈头痛伴呕吐就诊于当地医院,检查提示中脑顶盖占位性病变,最大直径约8mm。一年后MRI复查未见明显变化。两年后复查MRI显示肿瘤增大至最大直径12mm。两个月后再次复查MRI提示肿瘤进一步增大,自行测量约18mm,表明两月内肿瘤增长约6mm。经巴教授主刀手术,肿瘤获得全切。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

  室管膜下巨细胞星形细胞瘤为WHO Ⅰ级,是一种生长缓慢的良性胶质肿瘤,多见于结节性硬化症(TSC)患者。肿瘤通常起源于脑室周围区域。手术治疗通常能高效切除并最大程度减少不良反应,且效果持久。全切除后预后良好,有助于提升患者长期生活质量。

常见影像学表现:

(1) 在结节性硬化症(TSC)患者中,肿瘤好发于侧脑室室间孔附近,表现为生长缓慢的强化团块。

(2) 肿瘤边界清晰,多呈分叶状。

(3) 体积大小可变。

(4) 结节性硬化症(TSC)患者中还可观察到皮层结节或皮层发育异常、室管膜下结节。

02 弥漫性星形细胞瘤

  弥漫性星形细胞瘤通常表现为边界模糊,包括弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤。与局灶性星形细胞瘤相比,弥漫性星形细胞瘤多为高级别,病程进展相对较快,常需综合治疗。

间变性星形细胞瘤

  间变性星形细胞瘤属于WHO III级,是一种高级别肿瘤,特征为弥漫浸润性生长。该类型约占脑胶质瘤的四分之一,预后较差。好发年龄为40-50岁。手术是首选治疗方法,旨在最大程度切除肿瘤组织以缓解症状并延长生存期。因肿瘤常位于脑深部或邻近重要功能区,完全切除可能困难。术后通常需辅以放射治疗。

一般增强后扫描多为不规则环状强化,少数为结节状、斑片状强化。
增强扫描后多表现为不规则环状强化,少数呈结节状或斑片状强化。

胶质母细胞瘤

  胶质母细胞瘤属于WHO IV级。为获得更佳治疗,需进行组织学诊断,组织标本可通过手术切除或立体定向活检获取。对于胶质母细胞瘤患者,首选在保护神经功能前提下最大范围手术切除。应尽可能实现肉眼下全切(GTR),但根据肿瘤位置及范围,可能需行次全切除(STR)或单纯活检。胶质母细胞瘤是成人常见的原发性恶性脑肿瘤,中位发病年龄55-60岁。复发率高,总生存期短(中位生存期1.5-2年)。

  鲁特卡教授团队新近研究发现,CASCADES作为一种新型SOX2超增强子相关的长链非编码RNA(lncRNA),可调节胶质母细胞瘤(GBM)中癌症干细胞(CSCs)的特性及分化。该研究表明,CASCADES是胶质母细胞瘤干细胞(GSCs)干性的关键调控因子,代表了一个潜在的新型治疗靶点,可用于破坏胶质母细胞瘤CSCs。

(A)Rad21在CASCADES增强因子和Sox2近端启动因子上的结合促进了染色质环化。这允许RNA Pol II在这些位点结合,并同时转录CASCADES和Sox2。CASCADES转录本作为一个“tf捕获器”,将YY1捕获在Sox2的近端启动因子上,并允许Sox2在一个正反馈回路中连续转录。  (B)在GBM中,存在一个异质性的肿瘤细胞群。传统的癌症治疗以细胞分裂为目标,因此能够成为静止状态的CSCs,逃避细胞毒性效应,并可以进行自我更新,导致肿瘤复发。专门针对CSC人群的治疗可导致肿瘤消退。针对细胞和癌症特异性的lncRNA治疗,如CASCADES,可以进一步增强抗CSCs治疗的效果,不仅可能导致肿瘤萎缩,还可能防止肿瘤复发。

(A) Rad21在CASCADES增强子和Sox2近端启动子上的结合促进了染色质环化。这促使RNA聚合酶II(Pol II)在这些位点结合,并同时转录CASCADES和Sox2。CASCADES转录本作为“转录因子捕获器”,将YY1捕获于Sox2的近端启动子,使Sox2能在正反馈回路中持续转录。

(B) 在GBM中,存在异质性肿瘤细胞群。传统癌症治疗靶向分裂细胞,因此处于静息状态的CSCs可逃避细胞毒性作用,进行自我更新并导致肿瘤复发。特异性靶向CSC群体的治疗可诱导肿瘤消退。靶向细胞及癌症特异性lncRNA(如CASCADES)的治疗,可进一步增强抗CSCs治疗效果,不仅可能促进肿瘤萎缩,还可能预防复发。

弥漫性星形细胞瘤

  弥漫性星形细胞瘤属于WHO Ⅱ级,分化程度较高、生长缓慢。好发于青壮年,男性发病率高于女性。肿瘤可发生于中枢神经系统任何部位,以大脑半球多见,常累及额叶及颞叶。手术切除是目前的主要治疗选择。

MR平扫可见边界模糊异常信号灶,少部分边界清晰者可见类圆形肿块影,T1WI序列可见等/低信号,T2WI序列可见高信号,病灶内信号不均匀,可伴囊变信号影,病变周围少有水肿,占位效应轻;增强扫描后病灶强化不明显,或仅可见轻中度强度表现,以小片状、环状及结节状强化多见,伴囊变患者多可见非规则环形强化。

MR平扫可见边界模糊的异常信号灶,少数边界清晰者呈类圆形肿块影。T1WI序列呈等/低信号,T2WI序列呈高信号,病灶内信号不均匀,可伴囊变信号。病变周围水肿少见,占位效应轻微。增强扫描后病灶多无强化或仅呈轻中度强化,强化形式以小片状、环状及结节状多见;伴囊变者多呈不规则环形强化。

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  • 更新时间:2025-07-15 08:46:33

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