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【INC前沿研究】儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤病例解析

INC国际儿童脑瘤专家、世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Recurrent adult-type fibrosarcoma of the frontal bone in a child》(儿童额骨复发性成人型纤维肉
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  INC国际儿童脑瘤专家、世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Recurrent adult-type fibrosarcoma of the frontal bone in a child》(儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤),以下为核心内容概述。

01PART背景

  成人型纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的罕见恶性肿瘤,儿童病例尤为罕见。本研究报道1例7岁儿童右侧额骨肿块病例。计算机断层扫描(CT)显示右侧额骨存在溶骨性病变,累及骨板及颅骨外板。经整块手术切除及全面免疫组织化学评估,初次诊断为细胞密度低、异型性轻微的纤维母细胞增生。在为期4年的随访期间,患者经历4次复发,且每次复发时组织学分级均递增,最终确诊为成人型纤维肉瘤。据作者所知,此为儿童额骨成人型纤维肉瘤的全球首例报道。

影像学与病理特征:

  矢状位T2及T1加权钆增强磁共振成像显示高信号骨质增大病变(序列a、b)

  切除额骨标本示肿瘤穿透外板(c)

  肿瘤切面呈类橡胶状纤维化质地(d)

矢状位 T2 和 T1 加权钆增强磁共振成像显示高信号骨质增大病变(a、b 分别为不同序列)。切除的额骨显示肿瘤已穿透外板(c)。肿瘤切面具有橡胶样纤维质地(d)。

组织学进展:

  纤维母细胞增生伴轻度异型性,浸润原有松质骨及皮质骨(a,×50)

  初诊低细胞密度梭形细胞肿瘤(b,×200)

  Ki-67标记指数1%(c,×200)

  第三次复发:高细胞密度伴中度异型性,偶见核分裂象(d,×200)

  高级别纤维肉瘤呈"人字形"排列(e,×200)

  Ki-67标记指数升至30%(f,×200)

纤维母细胞增生,异型性轻微,并侵入原有的松质骨和皮质骨(a)。初次就诊时的低细胞密度梭形细胞肿瘤(b),Ki-67 标记指数为 1%(c)。第三次复发时,细胞密度高,异型性中等,偶尔见有丝分裂(d)。高级别纤维肉瘤,呈 “人字纹”(e),Ki-67 标记指数为 30%(f)。(a 图放大倍数 ×50;b-f 图放大倍数 ×200)。

02PART关于作者

  小儿神经外科作为最具挑战性的外科专业之一,专注于脑肿瘤脑积水、小儿癫痫、先天畸形等儿童神经系统疾病诊疗。Concezio Di Rocco教授曾受邀赴法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等国开展学术讲座及手术演示,并联合全球顶尖小儿神经外科专家创立儿童神经外科研究所课程。该课程持续30余年,为全球培养众多儿童神经外科医师,包括国内多家知名三甲医院小儿神外学科带头人。Di Rocco教授通过分享前沿治疗技术,推动世界小儿神经外科发展,曾于苏州大学附属儿童医院为6例神经外科疑难病孤儿提供义诊。其毕生参与撰写的儿童神经外科领域部分著作具有重要学术价值。

Di Rocco教授曾到访苏州大学附属儿童医院,为6名神经外科疑难杂症孤儿进行义诊。
Di Rocco教授一生撰写或参与撰写的儿童神经外科部分著作
国际儿童神经外科学会主席(ISPN)(1991-1994年)  世界神经外科联合会教育委员共同主席(2013-2017年)  世界神经外科联合会儿童神经外科委员会主席(2001-2009年)  世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编  国际儿童颅底学会主席(创始成员)  世界神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人  德国汉诺威国际神经科学研究所儿科神经外科主任(2013年至今)  欧洲神经外科学会(EANS)前副主席  世界神经外科学会联合会(WFNS)儿科委员会曾任主席  罗马天主教大学医学院儿科神经外科学系主任

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  • 更新时间:2025-07-07 11:51:11

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