【INC前沿研究】儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤病例解析
发布时间:2025-07-07 11:50:54 | 阅读:次| 关键词:【INC前沿研究】儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤病例解析
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INC国际儿童脑瘤专家、世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授发表研究《Recurrent adult-type fibrosarcoma of the frontal bone in a child》(儿童额骨复发性成人型纤维肉瘤),以下为核心内容概述。
01PART背景
成人型纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的罕见恶性肿瘤,儿童病例尤为罕见。本研究报道1例7岁儿童右侧额骨肿块病例。计算机断层扫描(CT)显示右侧额骨存在溶骨性病变,累及骨板及颅骨外板。经整块手术切除及全面免疫组织化学评估,初次诊断为细胞密度低、异型性轻微的纤维母细胞增生。在为期4年的随访期间,患者经历4次复发,且每次复发时组织学分级均递增,最终确诊为成人型纤维肉瘤。据作者所知,此为儿童额骨成人型纤维肉瘤的全球首例报道。
影像学与病理特征:
矢状位T2及T1加权钆增强磁共振成像显示高信号骨质增大病变(序列a、b)
切除额骨标本示肿瘤穿透外板(c)
肿瘤切面呈类橡胶状纤维化质地(d)
组织学进展:
纤维母细胞增生伴轻度异型性,浸润原有松质骨及皮质骨(a,×50)
初诊低细胞密度梭形细胞肿瘤(b,×200)
Ki-67标记指数1%(c,×200)
第三次复发:高细胞密度伴中度异型性,偶见核分裂象(d,×200)
高级别纤维肉瘤呈"人字形"排列(e,×200)
Ki-67标记指数升至30%(f,×200)
02PART关于作者
小儿神经外科作为最具挑战性的外科专业之一,专注于脑肿瘤、脑积水、小儿癫痫、先天畸形等儿童神经系统疾病诊疗。Concezio Di Rocco教授曾受邀赴法国、埃及、吉尔吉斯斯坦等国开展学术讲座及手术演示,并联合全球顶尖小儿神经外科专家创立儿童神经外科研究所课程。该课程持续30余年,为全球培养众多儿童神经外科医师,包括国内多家知名三甲医院小儿神外学科带头人。Di Rocco教授通过分享前沿治疗技术,推动世界小儿神经外科发展,曾于苏州大学附属儿童医院为6例神经外科疑难病孤儿提供义诊。其毕生参与撰写的儿童神经外科领域部分著作具有重要学术价值。

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- 更新时间:2025-07-07 11:45:57