Chiari畸形I型（CIM）属于先天性颅颈交界区结构异常疾病，主要病理特征为小脑扁桃体位置过低并疝入椎管，导致颅颈交界区空间狭窄。该疾病虽一般不直接危及生命，但会渐进性引起肢体运动障碍、感觉功能异常等神经损伤症状。

　　临床数据显示，约7%-10%的CIM病例会并发脑积水，两种疾病并存不仅增加诊疗复杂性，还会显著提高术后并发症风险，为临床治疗带来严峻挑战。

　　INC国际儿童脑瘤专家、《Child's Nervous System》主编Concezio Di Rocco教授在《Chiari type I and hydrocephalus》研究中系统阐述了CIM与脑积水的关联机制与治疗策略，为临床实践提供明确指导。研究确认内镜下第三脑室造瘘术（ETV）作为首选治疗方案，其成功率显著超越传统手术方式。

疾病关联机制研究进展

　　1891年德国病理学家Hans Chiari首例病例报告中，已在伤寒死亡少女体内同时发现后脑疝与慢性脑积水病理改变。对于患者而言，两病并发意味着需要同时应对CIM相关的肢体麻木等症状和脑积水引发的头痛、呕吐等临床表现。对神经外科医师而言，两种疾病症状的高度重叠为诊断与治疗决策带来显著困难。

　　研究提出三种主要假说解释发病机制，其中"后颅窝发育不良"假说获得较高认可。该理论认为后颅窝空间狭小或小脑过度生长导致枕骨大孔区域拥挤，压迫第四脑室阻碍脑脊液循环，最终同时诱发CIM和脑积水。多数CIM患者可通过其他脑脊液通路代偿，仅当通路完全闭塞时才会出现明显脑积水症状。

临床治疗策略与手术选择

　　针对CIM合并脑积水患者，神经外科医师采取优先处理脑积水的治疗策略，主要基于以下考量：

　　脑积水所致颅内高压属急症，症状表现更为显著

　　颅内高压可能加重CIM及脊髓空洞症症状，优先降压可为后续治疗创造有利条件

　　先行后颅窝减压术在存在脑积水时易引发脑脊液漏、假性硬膜膨出等并发症

　　内镜下第三脑室造瘘术（ETV）通过在三脑室底部建立新脑脊液流出通道，有效规避后颅窝梗阻。63例临床研究数据显示，ETV治疗脑积水成功率高达90.5%，78.5%患者CIM症状改善，76%脊髓空洞症症状缓解。影像学检查显示74%CIM患者扁桃体下移减轻，89%脊髓空洞症病灶缩小。ETW手术失败率仅9.5%，且失败原因与CIM无直接关联，仅11%病例需后续行后颅窝减压术。

特殊病例处理原则

　　针对综合征型颅缝早闭导致的颅脑不匹配病例，需采取个体化治疗方案。过早进行脑积水治疗可能加重颅骨发育异常，此类病例更适合首选后颅窝扩大术。对于仅表现脑室扩大但无颅内压升高症状的患者，可优先实施后颅窝减压术，不急于处理脑积水问题。

研究结论与临床意义

　　虽然CIM与脑积水的病理交互复杂，但随着医学研究深入，诊疗路径日益清晰。ETV手术的高成功率为此类患者提供了更安全有效的治疗选择，具有重要临床推广价值。

文献来源：Concezio Di Rocco et al. Chiari type I and hydrocephalus, Child's Nervous System

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• 更新时间：2026-01-25 09:18:53

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