INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 神外资讯脊髓内“堵车”怎么办?INC小儿神外大咖Di Rocco治疗小脑扁桃体下疝畸形

脊髓内“堵车”怎么办?INC小儿神外大咖Di Rocco治疗小脑扁桃体下疝畸形

有这样一种病,如果不是神经外科医生,绝大多数人对它知之甚少。即使发病时前往医院检查,也极易被误诊为颈椎病。殊不知,其危害性比颈椎病更大,是发病率和危害性非常高的先天性神经畸
本文有1801个文字,大小约为8KB,预计阅读时间5分钟

  有这样一种病,如果不是神经外科医生,绝大多数人对它知之甚少。即使发病时前往医院检查,也极易被误诊为颈椎病。殊不知,其危害性比颈椎病更大,是发病率和危害性非常高的先天性神经畸形!

  患上这种疾病,轻则疼痛麻木、出现感觉障碍,重则肌肉萎缩、行走困难,更有甚者出现瘫痪、呼吸困难和吞咽困难等症状,极易危及生命。

  这种病就是小脑扁桃体下疝畸形(CM,又称Chiari畸形)。它是导致脊髓空洞症的常见病因,主要与小脑扁桃体下疝所导致的枕骨大孔区脑脊液流体动力学障碍相关。

脑脊液循环示意图

脑脊液循环示意图

  01. 小脑扁桃体下疝畸形:脊髓空洞的“祸首”

  小脑扁桃体,并不是我们熟知的口腔里的“扁桃体”,而是因小脑的下部外形像扁桃体而得名。小脑扁桃体正常情况下位于颅腔内,但如果它向下进入颈椎管内超过枕骨大孔5mm,就称为小脑扁桃体下疝。

小脑扁桃体正常情况下位于颅腔内,但如果它向下进入颈椎管内超过枕骨大孔5mm,就称为小脑扁桃体下疝。

  急性脑疝往往具有致死性,需要争分夺秒治疗,而小脑扁桃体下疝则显得“不急不缓”,“松弛感”满满。

  小脑扁桃体下疝常伴有后颅窝异常,导致神经压迫和脊髓空洞。通俗来说,如果小脑扁桃体进入颈椎管内,就会造成拥挤,类似于公路上的堵车甚至撞车,导致患者因脊髓神经压迫和脑脊液循环不畅,出现压迫症状和脊髓空洞。

通俗来说,如果小脑扁桃体进入颈椎管内,就会造成拥挤,类似于公路上的堵车甚至撞车,导致患者因脊髓神经压迫和脑脊液循环不畅,出现压迫症状和脊髓空洞。

  脊髓空洞相当于脊髓内出现了“积水”(其实是脑脊液)。脊髓空洞的危害相比神经压迫更加严重和隐匿,其症状包括肢体麻木、无力、肌肉萎缩等。脊髓空洞会导致脊髓高张力,造成神经脱髓鞘改变、神经纤维断裂,造成不可逆性神经损伤。这就是许多患者手术后脊髓空洞依然难以治愈的主要原因。

这就是许多患者手术后脊髓空洞依然难以治愈的主要原因。

  02. 脊髓空洞严重,该如何治疗?

  目前,小脑扁桃体下疝无法治愈,但仍可以通过减压手术缓解相关症状。同时,INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、国际儿童颅底学会创始人,国际儿童神经系统知名杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授也提出了自己的治疗建议。(了解更多教授相关信息:50多年12000台手术、无数患儿的“救星”—世界小儿神外大师Di Rocco教授)

Concezio Di Rocco教授

  5岁男孩生长障碍、频繁酸中毒,一查竟然有严重的脊髓空洞!

  5岁的涛涛因生长障碍、无明显诱因的经常跌倒以及几乎每月一次发作并表现为食欲不振、发烧和呕吐的酸中毒而接受了医学检查。尽管酸中毒的发作已通过补液治疗得到缓解,但其病因仍不清楚。几个月内给予神经营养药物和胃肠道药物后,涛涛的酸中毒有所改善。

  1个月后进行的全脑和脊髓MRI检查显示,小脑蚓部和扁桃体疝以及脊髓空洞腔,从C4到T11更明显(但也涉及到了脊髓的最尾部),没有任何明显的脊髓栓系的证据。

1个月后进行的全脑和脊髓MRI检查显示,小脑蚓部和扁桃体疝以及脊髓空洞腔,从C4到T11更明显(但也涉及到了脊髓的最尾部),没有任何明显的脊髓栓系的证据。
1个月后进行的全脑和脊髓MRI检查显示,小脑蚓部和扁桃体疝以及脊髓空洞腔,从C4到T11更明显(但也涉及到了脊髓的最尾部),没有任何明显的脊髓栓系的证据。

  小脑结构的下降几乎完全闭塞了脑池的空间,明显干扰颅脊交界处的脑脊液循环。

小脑结构的下降几乎完全闭塞了脑池的空间,明显干扰颅脊交界处的脑脊液循环

  CT 重建提示颅脑比例失调,这是因为大脑凸面的蛛网膜下腔体积减小,小脑蚓部向上迁移,以及与小脑中度过度生长相关的小脑幕的向上移位。

CT 重建提示颅脑比例失调,这是因为大脑凸面的蛛网膜下腔体积减小,小脑蚓部向上迁移,以及与小脑中度过度生长相关的小脑幕的向上移位。

  对此,Di Rocco教授提出了相关治疗策略,并建议涛涛做俯卧体位下的再重复脊柱MRI检查。

  Di Rocco教授:

  即使涛涛的临床状况有所改善,并且他没有抱怨头痛或其他症状,也应该考虑手术矫正I型小脑扁桃体异常。由于颅底脑脊液循环的障碍,脊髓空洞症很可能从其已经很长的范围发展到全脊髓空洞症。

  考虑到目前良好的神经系统状况,我会选择枕下中线开颅术和Cl后弓切除术。在我们的大多数病例中,这种手术足以控制病情,甚至从长远来看(手术矫正后几个月)脊髓空洞症得到消退。

  如果脊髓空洞症进一步发展,那么有可能继续进行第二种更具侵入性的技术,即颅内的方式,部分切除小脑扁桃体和扩大硬膜成形术。

  我真心希望这能够对孩子的治疗决策有帮助。这个孩子非常可爱,我希望他能有很好的疗效。

  手术指征:

  (1) 无脊髓空洞症而有症状的小脑扁桃体下疝,出现典型如头痛、神经系统检查有听觉/小脑/延髓/脊髓受累等体征。

  (2) 对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者,符合其中任何一项即认为满足手术指征:全脊髓空洞症、临床/MRI表现进行性加重、中心性空洞且Vaquero指数>0.5、偏心性空洞、脊髓空洞症/延髓空洞症并伴有脊髓/延髓受累的相关体征。

  (3) 无论是否合并脊髓空洞症,多导睡眠描记术有助于发现CM1患者是否合并睡眠呼吸暂停,合并睡眠呼吸暂停者需手术治疗。

  手术要点:

  对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的患者,无论有无相关临床症状,均建议行“后颅窝骨性减压+硬膜成形术(posterior fossa decompression with duraplasty,PFDD)”。

  Concezio Di Rocco 在小脑扁桃体下疝领域的研究,不仅深化了对其病理机制的理解,特别是与颅颈交界区的结构变化的关系,揭示了脑脊液动力障碍在病理发展中的关键作用,还通过改进诊断和治疗策略,对后颅窝减压术的技术进行了改进,并首先将神经内镜技术应用于小脑扁桃体下疝治疗,显著提高了儿童患者的治疗效果。

  INC国际小儿神外大师Di Rocco教授

INC国际小儿神外大师Di Rocco教授

  胶质瘤手术风险“高”在哪儿?

  国际儿童神经外科学会主席(ISPN)(1991-1994年)

  世界神经外科联合会教育委员共同主席(2013-2017年)

  世界神经外科联合会儿童神经外科委员会主席(2001-2009年)

  世界小儿神经系统知名杂志 《Child´s Nervous System》现任主编

  国际儿童颅底学会主席(创始成员)

  世界神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人

  德国汉诺威国际神经科学研究所儿科神经外科主任(2013年至今)

  欧洲神经外科学会(EANS)前副主席

  世界神经外科学会联合会(WFNS)儿科委员会曾任主席

  罗马天主教大学医学院儿科神经外科学系主任

  国际儿童神经外科专家 Concezio Di Rocco

  自2014年5月起,Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年,Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形,皮质发育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓内脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗,曾进行过12000多次神经外科手术。

  参考资料:

  [1]成人Chiari畸形和脊髓空洞症的诊断及治疗:国际专家共识解读(2022)

  [2]Di Rocco, C., et al. (2004). Chiari malformation type I in children: Classification and management strategies. Child’s Nervous System, 20(6), 375–384.

  INC国际教授Di Rocco相关阅读

  ·手术大师之Di Rocco教授 | 小儿三角头畸形“剥壳术”手术技巧

  ·手术大师之Di Rocco教授 | 先天性头颅畸形之舟状头的手术要点

  ·50多年12000台手术、无数患儿的“救星”—世界小儿神外大师Di Rocco教授

  ·脑脊液动力学百年经典理论争议-世界小儿神外教科书大咖谈脑积水新病理机制

  ·8岁男孩罹患罕见脑瘤,咨询世界小儿神外Di Rocco 教授如何回复?

  ·2岁“大头娃娃”竟患上这种病?世界小儿神外Di Rocco 教授诊疗详询

  ·【国际儿童神外大咖案例】患者5个问题,他却写了3000字“论文级”回复

  ·5岁男孩容易摔跤、生长发育落后,远程咨询世界儿童神外大咖竟是……

  • 所属栏目:神外资讯
  • 如想转载“脊髓内“堵车”怎么办?INC小儿神外大咖Di Rocco治疗小脑扁桃体下疝畸形”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/shenwaizixun/4733.html
  • 更新时间:2024-12-17 18:17:09

神外资讯相关文章

7月大宝宝颅缝早闭要开颅?INC小儿神外大咖Di Rocco细致解答
每一位母亲从孕育生命初期就对肚子里的小生命充满期待,幻想着TA的一切,会是小帅哥还是小...
更新时间:2025-02-10 14:40:01
【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖
国际小儿神经外科的集大成者 在国际小儿神经外科领域,有这样一位慈祥谦逊、名声享誉海内...
更新时间:2023-11-28 10:21:39
桥臂胶质瘤真实案例:桥臂在脑干上吗?解读手术失败有哪些风险?
一则真实的桥臂胶质瘤患者治疗经历交流 2023年,年轻的女孩嘟嘟(化名)忍着脸部、头部麻木...
更新时间:2024-03-26 11:31:24
探探颅内危险区域 | 海绵窦区常见肿瘤知多少
海绵窦区一直被视为颅内不可触碰的危险区域。即使是在神经外科技术不断发展的今天,也少...
更新时间:2025-02-20 15:39:20
揭秘颈静脉孔区:面瘫、耳聋、吞咽困难……这些危险信号你了解吗?
神经外科的历史远远充满了无数勇敢的人,他们勇于对抗旧习,尝试挽救病人的生命。几个世...
更新时间:2024-04-24 13:54:35
INC福教授如何“让大脑意识不到经历过手术”——专访苏州大学附属四医院肖宗
有一句神经外科的经典名言 the brain should not know that it is operated on(让大脑意识不到经历过手术...
更新时间:2024-07-03 11:00:42
示范手术持续中 | 丘脑、基底节区术后效果差?30年前他早已成功破局!
随着疑难神经外科交流手术的顺利展开,INC巴特朗菲教授中国行正紧锣密鼓地有序进行中。 近...
更新时间:2025-02-28 14:35:04
内镜术后脑脊液漏、鼻窦损伤痛苦难治?INC福教授创新颅底重建技术研究发表
引言 经鼻内镜手术体表可以不见切口,但术后却常常长期逃不出两大并发症:鼻窦损伤和脑脊...
更新时间:2024-05-07 10:49:17
【INC学术沙龙预告】国际知名烟雾病&搭桥手术大咖川岛明次教授下周来华!
INC二月学术沙龙「精彩预告」 医学无国界、交流共提升,INC 2025年国际神外大咖来华学术交流...
更新时间:2025-02-10 11:41:17
经与德国使领馆及INI医院沟通协调,5月18日起INC患者可以赴德国治疗
一场猝不及防的疫情,打乱了不少国内脑瘤、脑血管病等患者赴德手术治疗的步伐。 当前,德...
更新时间:2021-11-23 17:04:54
下周行程继续 | 化疗、观察…被认为“无法手术”的他们在春天等来了巴教授!
多名患者翘首以盼! INC巴特朗菲教授下周行程继续! 春日已近,更多的希望即将在这个春天萌芽...
更新时间:2025-03-24 17:12:25
【使命、愿景、价值观】INC国际神经外科医生集团
INC是一个专注于神经外科领域的专家学术交流的医生集团。旗下各学术团队的教授均为国际神...
更新时间:2022-12-09 17:01:11
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看
相关文章
学术活动
2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗? 小会场面对面,名额有限——二届国际神外杂志主编团中国
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询