神经鞘瘤，也称为神经鞘瘤，是一种少见的神经鞘肿瘤。三叉神经鞘瘤(TS)占全部神经鞘瘤的不到10%，其特征是肿瘤生长在五脑神经(CN)的任何区域。根据肿瘤的大小和位置，TS可因患者主诉而发现，如头痛(HA)、面部麻木、面部疼痛或复视，与三、四或六脑神经的压迫有关。多发性脑神经神经鞘瘤可见于神经纤维瘤病II(NF2)患者。

　　三叉神经鞘瘤的处理策略包括观察(在偶然发现的肿瘤中)，部分或完全显微手术切除，或立体定向放射外科(SRS)。对于引起症状性脑干压迫的较大体积肿瘤，初次显微手术切除是必要的。SRS是较小体积肿瘤的主要治疗策略，也是尝试切除与症状性肿块效应相关的较大肿瘤后的辅助挽救选择。

　　三叉神经鞘瘤的治疗包括临床和基于MRI的随访，手术切除，或者放疗或放射外科。显微外科技术降低了三叉神经鞘瘤手术的发病率，但并发症的风险，如颅神经麻痹和脑脊液漏，仍然是GTR的挑战。这些肿瘤似乎在STR后发展。因此，对于此类患者或一般不适合切除的患者，放疗可被视为再次切除的合理替代方案。我们认为这种技术可以保留给海绵窦内的小的、不可切除的神经鞘瘤或肿瘤残余。中位肿瘤体积为8.05厘米较大直径中位数为3.20厘米。我们观察到全部患者在就诊时都有症状，并且有相对较大的占位性肿瘤。根据跨学科肿瘤委员会的讨论，初次手术治疗是优选，也是为了组织病理学顺利诊断，因为三叉神经鞘瘤仅占颅内肿瘤的0.1%至0.5%。我们没有观察到任何偶然发现的三叉神经鞘瘤；全部患者的生活质量都有所下降，还伴有颅神经缺损。考虑到肿瘤的体积和大小，较初可能不需要进行肿瘤控制的初级放射治疗。

　　INC国际神经外科顾问团成员、美国国际神经外科学院（WANS）主席、美国犹他大学医学院神经外科主席William T.Couldwell教授是神经外科领域内较为擅长听神经瘤、三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等复杂脑肿瘤全切手术的专家之一，他在其《Skull Base Tumors:Surgery Perspective》论文中交流了这样一则压迫脑干的较大三叉神经鞘瘤全切手术案例，堪称神经外科高难度手术典范。

　　脑干旁较大三叉神经鞘瘤手术全切过程

　　术前情况：一名54岁男士因越来越严重的走路不稳、突发眩晕发病，后就医发现脑干旁长了一个较大的三叉神经鞘瘤，术前MRI肿瘤呈现为“哑铃型”。手术过程：由于肿瘤压迫到脑干，且横跨前、中颅窝，手术挑战较大，易损伤神经或者肿瘤残留。一次性全切手术难度和风险加大数倍，患者询问了多家大型医院，其均表示难以治疗。后在William T.Couldwell教授及其手术团队的共同合作努力下，较终确定了以岩骨联合入路来实现肿瘤的完全切除，患者的三叉神经鞘瘤得以顺利全切，术后MRI显示完全切除。

　　（A、B）术前MRI显示一个较大的三叉神经鞘瘤伴脑干压迫，(C，D)术后MRI显示完全切除。

　　术后情况：患者没有出现术中副作用，术后无明显并发症，3年后复查没有复发。患者对术后恢复满意。

　　得了三叉神经鞘瘤如何应对？

　　三叉神经鞘瘤的一次治疗选择尤为重要，如果选择了欠妥当的治疗手段，不但不能解决患者的病痛，还会增加后续治疗的难度。治疗策略主要是根据患者的年龄、症状的类型与严重程度、以及肿瘤的大小所决定。早发现早治疗也关键，因为当三叉神经鞘瘤长大后，会增加手术难度，同时也会对周围组织造成压迫，从而进一步产生相关症状，比如面瘫、走路不稳、听力下降等等。1、对于体小（一般为小于2cm），以面部麻木，或者是以轻中度疼痛为症状、以及年龄较大的患者，可以考虑放疗。2、对于肿瘤较大（>2.5cm）的患者，放疗一般无法即刻缓解疼痛症状，也无法在短期内缩小肿瘤体积，甚至由于放射性坏死的出现，肿瘤体积进一步的增大，产生更加严重的压迫症状。这时，手术切除才是更佳的治疗方案。

　　对于体大的三叉神经鞘瘤，手术还是很具有挑战性，这是用于三叉神经的解剖特点所决定的。三叉神经起源于脑干，跨越多个颅底孔道，分布范围深在，周围毗邻脑干、海绵窦、颈内动脉及多条颅神经。三叉神经鞘瘤手术方式包括前方入路、侧方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜间入路，术式较为复杂，须根据肿瘤的大小及部位等因素决定，一般对就诊医院的手术设备及主刀医生的技术要求较高。

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• 更新时间：2022-11-11 14:26:53

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