三叉神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，约占所有颅内肿瘤的0.2。它们主要是良性生长，由于诊断成像和手术切除的改进，预后通常良好。女性比男性受影响稍大，大多数病例出现在第三或第四个十年。患者较常见的症状是面部感觉减退、疼痛、感觉异常以及复视和其他视觉障碍。颞肌和翼肌的萎缩也很常见。不太常见的症状包括听力损失、共济失调和构音障碍，以及被认为是由脑干压迫引起的病理性哭泣。肿瘤的大小往往很大，因为轻微的症状使得早期诊断很困难。

　　三叉神经鞘瘤可能起源于三叉神经背根进入区、半月神经节或三个三叉神经分支中的任何一个，可导致占据多个窝的复杂肿瘤(一).为了简化肿瘤的描述，Jefferson根据三叉神经鞘瘤在颅内的位置将其分为三种类型。A型表示肿瘤生长在中颅窝，而B型表示肿瘤生长在脑干前的后颅窝。C型包括中窝和后颅窝，被称为“哑铃”型。如果肿瘤向颅外延伸，则使用D型。

　　同样，吉田等人对三叉神经鞘瘤进行了分类，以期统一基于临床表现的手术方法。m代表中颅窝肿瘤，P代表后颅窝肿瘤，E代表颅外肿瘤。颅外肿瘤进一步分为眼眶、颞下和翼腭窝延伸。有了这个系统，六个分类是可能的。一个“哑铃”肿瘤同时延伸到中颅窝和后颅窝，是一种常见的生长形式，被归类为MP。

　　INC世界神经外科顾问团成员、美国世界神经外科学院（WANS）主席、美国犹他大学医学院神经外科主席William T.Couldwell教授是世界神经外科领域内极为擅长听神经瘤、三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等复杂脑肿瘤全切手术的顶尖专家之一，他在其《Skull Base Tumors:Surgery Perspective》论文中分享了这样一则压迫脑干的巨大三叉神经鞘瘤全切手术案例，堪称神经外科高难度手术典范。

　　脑干旁巨大三叉神经鞘瘤手术全切过程

　　术前情况：一名54岁男士因越来越严重的走路不稳、突发眩晕发病，后就医发现脑干旁长了一个巨大的三叉神经鞘瘤，术前MRI肿瘤呈现为“哑铃型”。手术过程：由于肿瘤压迫到脑干，且横跨前、中颅窝，手术挑战极大，易损伤神经或者肿瘤残留。一次性全切手术难度和风险加大数倍，患者询问了多家大型医院，其均表示难以治疗。后在William T.Couldwell教授及其手术团队的共同合作努力下，较终确定了以岩骨联合入路来实现肿瘤的完全切除，患者的三叉神经鞘瘤得以顺利全切，术后MRI显示完全切除。

　　（A、术前MRI显示一个巨大的三叉神经鞘瘤伴脑干压迫，(C，D)术后MRI显示完全切除。

　　术后情况：患者没有出现术中副作用，术后无明显并发症，3年后复查无复发。患者对术后恢复非常满意。

　　得了三叉神经鞘瘤如何应对？

　　三叉神经鞘瘤的首次治疗选择尤为重要，如果选择了欠妥当的治疗手段，不但不能解决患者的病痛，还会增加后续治疗的难度。治疗策略主要是根据患者的年龄、症状的类型与严重程度、以及肿瘤的大小所决定。

　　早发现早治疗也十分关键，因为当三叉神经鞘瘤长大后，会增加手术难度，同时也会对周围组织造成压迫，从而进一步产生相关症状，比如面瘫、走路不稳、听力下降等等。

　　对于体积较小（一般为小于2cm），以面部麻木，或者是以轻中度疼痛为症状、以及年龄较大的患者，可以考虑放疗。

　　2、对于肿瘤较大（大于2.5cm）的患者，放疗一般无法即刻缓解疼痛症状，也无法在短期内缩小肿瘤体积，甚至由于放射性坏死的出现，肿瘤体积进一步的增大，产生更加严重的压迫症状。这时，手术切除才是更佳的治疗方案。

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• 更新时间：2022-12-09 16:51:20

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