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三叉神经鞘瘤是良性脑肿瘤吗?

神经鞘瘤是起源于神经鞘的施旺细胞的良性肿瘤。它们可以来自任何外周神经、颅神经或自主神经。三叉神经鞘瘤罕见,占所有颅内肿瘤的0.070.3%,占颅内神经鞘瘤的0.8%5%。它们可能起源于脑池段、梅克尔洞穴中的三叉神经/半月神
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  神经鞘瘤是起源于神经鞘的施旺细胞的良性肿瘤。它们可以来自任何外周神经、颅神经或自主神经。三叉神经鞘瘤罕见,占所有颅内肿瘤的0.07–0.3%,占颅内神经鞘瘤的0.8%–5%。它们可能起源于脑池段、梅克尔洞穴中的三叉神经/半月神经节或神经的三个分支之一。临床上,它们通常表现为面部疼痛、麻木和感觉异常,根据肿瘤的位置分布在三叉神经的一个或所有分区。磁共振成像因其多平面能力和较好的软组织对比度,是评价三叉神经鞘瘤的金标准。它有助于诊断和规划手术方法。
 
  三叉神经是最大的脑神经。它是一种混合感觉-运动神经,接收来自面部的感觉输入,并为咀嚼肌提供运动供应。神经可分为五段:轴内(脑干)、脑池、梅克尔穴和海绵窦、颅底和颅外段。半月神经节位于梅克尔穴的下侧,分三支:眼(V1)、上颌(V2)和下颌(V3)。
 
  图1,一名55岁男性出现咀嚼困难和右侧面部感觉异常。轴位T2(A)、T1前(B)和T1后对比(C)磁共振图像显示一个巨大的均匀强化哑铃形轴外肿块,沿三叉神经预期路线从右侧后颅窝延伸至梅克尔穴。
 
  三叉神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤,占所有颅内神经鞘瘤的1-2%,主要发生在第4-6个十年,女性略多见。这些是良性肿瘤,病程缓慢且隐匿。它们最常见于脑池段,并倾向于沿着神经的路线缓慢生长。临床上,患者出现三叉神经功能障碍,最常见的症状是面部疼痛。三叉神经痛是一种特殊的疼痛综合征,被国际协会定义为“三叉神经一个或多个分支分布突然、通常单侧、严重、短暂、刺痛、反复发作的疼痛”。其他常见的临床症状是沿神经或其分支分布的麻木或烧灼感。长期存在的肿瘤也可能出现运动症状,如咀嚼困难和下颌偏斜。
 
  影像学在诊断和术前计划中起着重要作用。磁共振成像是首选的成像方式,通常在适当的临床环境下进行诊断。肿瘤通常在T1加权像上表现为等信号或低信号,在T2加权像上表现为高信号,注射造影剂后增强强烈。有时,影像学上病灶可能是混合实性-囊性或主要为囊性。除了常规的磁共振成像序列,在临床怀疑三叉神经病变的患者中获得薄的T2加权CISS三维轴向序列对于更好地评估神经池段是很重要的。CT扫描是磁共振成像的补充,尤其是对位于颅底的肿瘤。在CT扫描上,它们通常表现为均匀增强的肿块,伴有邻近骨的重塑。
 
  结论
 
  颅内三叉神经鞘瘤是极其罕见的肿瘤。临床上以三叉神经痛为特征的患者。影像学在诊断和手术计划中发挥作用。磁共振成像是首选的成像方式。CT是MRI的补充,尤其是对位于颅底的肿瘤。
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