脊索瘤是一种发生率较低、具有侵袭性的原发性骨组织恶性肿瘤。在颅颈交界区(craniovertebral junction, CVJ)发生的脊索瘤，相较于其他部位的同类肿瘤，需要采取更为特定的治疗策略。由于整块切除的操作难以实施，加之对区域稳定性的潜在影响以及术后结构重建的必要性，对此类肿瘤的外科治疗尤为复杂。

　　颅颈交界区是怎样的“解剖要害”之处?

　　关键神经所在之地

　　1、颅神经通过与分布

　　舌咽神经(IX)

　　功能：支配舌后1/3的味觉感受，部分咽肌运动，以及鼓室内感觉(耳咽管功能调节)。

　　临床体现：病变时可出现吞咽困难、味觉丧失和耳部不适。

　　迷走神经(X)

　　功能：参与咽喉肌肉运动(如发声、吞咽)，调节心脏、肺、胃肠道等内脏器官的副交感神经活动。

　　临床体现：损伤可导致声音嘶哑、吞咽困难及迷走神经反射紊乱(如心率异常)。

　　副神经(XI)

　　功能：支配胸锁乳突肌和斜方肌，参与头颈部运动。

　　临床体现：损伤后出现肩胛上抬困难或头部转向障碍。

　　舌下神经(XII)

　　功能：支配舌内外肌肉，控制舌运动(如发音、进食)。

　　临床体现：病变导致舌肌萎缩或偏斜，语言和吞咽功能受影响。

　　2、脊神经起源及功能

　　第一颈神经(C1)：

　　功能：与舌下神经共同支配部分颈部肌肉，如头直肌、颈直肌，参与头部稳定和运动。

　　临床体现：损伤可能导致头颈部灵活性下降。

　　3、交感神经

　　功能：支配眼球(瞳孔散大)、面部汗腺及血管，调节应激反应。

　　临床体现：交感神经链受压可能导致Horner 综合征(瞳孔缩小、眼睑下垂、无汗症)。

　　血管解剖特点及功能

　　1、椎动脉

　　功能：为延髓、脑桥、小脑及后部大脑半球提供血液供应。

　　临床体现：椎动脉狭窄或夹层可导致眩晕、复视、后循环缺血性中风(如晕厥或平衡失调)。

　　2、颈内动脉

　　功能：为大脑前部及部分中部区域供血，是大脑主要血液来源之一。

　　临床体现：病变可引发颅内动脉瘤或大面积脑梗死，出现偏瘫、失语等症状。

　　3、颈静脉

　　功能：负责脑部静脉血的主要回流。

　　临床体现：内颈静脉受压或闭塞可能引发颅内压升高、头痛及视神经乳头水肿。

　　4、基底动脉

　　功能：为脑干和小脑提供血液，是脑后循环的重要组成部分。

　　临床体现：基底动脉闭塞可导致昏迷、脑干功能障碍甚至危及生命。

　　其他解剖结构与功能

　　1、颅底骨性结构

　　枕骨大孔：

　　功能：脑与脊髓的连接通道，为神经和血管提供出入途径。

　　临床体现：枕骨大孔疝可压迫延髓，引发呼吸停止、意识丧失等严重症状。

　　枕髁与寰枕关节：

　　功能：支持头部重量并允许头部屈伸活动(点头动作)。

　　临床体现：损伤可能导致头颈部活动受限或不稳。

　　2、韧带与稳定结构

　　齿状突韧带：

　　功能：稳定枢椎与寰椎，限制头部过度旋转。

　　临床体现：损伤可导致寰枢关节不稳甚至脊髓压迫。

　　在大多数情况下，神经内镜经鼻入路(endoscopic endonasal approach, EEA)可以成为一种降低斜坡区域神经血管结构损伤风险的安全手术入路。而当肿瘤向侧方扩展的情况下，则应考虑采取联合入路策略。肿瘤的侵袭或手术操作本身可能引发颅颈交界区的不稳定，因此有必要进行额外的后路固定。总之，针对患者的个体化手术计划十分重要，尤其是需要实施积极性骨切除和植入物置入手术时。

　　下文将呈现INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)一则关于126.2cm³巨大颅颈交界区脊索瘤的手术治疗案例。

　　术前影像

　　该患者术前的磁共振成像(MRI)及计算机断层扫描(CT)影像学评估显示，该患者椎前及斜坡区域存在一巨大占位性病变，初步诊断为颅颈交界区脊索瘤。该肿瘤体积达到126.2立方厘米，侵袭范围包括下斜坡、右侧岩尖(petrous apex, PA)、双侧枕髁(occipital condyles, OC)、C1节段脊髓以及齿状突(dental process)。此外，肿瘤沿C0至C6椎前间隙蔓延，表现出明显的浸润性生长特征。

　　手术方案

　　鉴于肿瘤体积庞大并向椎前间隙侵袭性浸润，福教授为该患者设计了个性化的分步骤的治疗策略。

　　他首先为患者实施了左侧前外侧入路手术以切除颈部脊索瘤。该手术入路旨在提高肿瘤的可视化和可及性，同时尽可能减少对周围神经血管结构的损伤。在手术过程中，福教授仔细分离并移除了该区域的肿瘤组织，随后进行了详细的病理学检查。病理学报告最终证实了术前临床拟诊的脊索瘤，确认了肿瘤的恶性性质和组织学特征，为后续的治疗方案提供了关键的诊断依据。

　　随后，福教授通过右侧内镜辅助远外侧经髁入路(endoscopic-assisted far lateral transcondylar approach, EA-FLTA)，对颅颈交界区残余的肿瘤进行了移除(33.4 cm³)。该入路的选择基于在前一步基础上对肿瘤残余体积的评估，以及对神经血管结构的慎重考虑。而在神经内镜的辅助下，福教授得以绕过重要的解剖结构，而不对它们造成损伤，实现了对位于颅颈交界这一复杂区域的肿瘤组织的近全切除(near total remobal, NTR)。

在术中，借助计算机断层扫描(CT)引导的神经导航系统，实施了内镜辅助的前外侧经髁入路(EA-FLTA)手术。该技术有效地展示了手术入路至斜坡(D)、齿状突(E)以及对侧枕髁(F)的可行性。

　　随后，考虑到颅颈交界区在术后可能出现的稳定性问题，福教授采取了预防性措施，对患者实施了枕颈融合术(occipitocervical fusion, OCF)。该手术范围包括C0至C3、C4和C5椎体，旨在通过多节段的固定融合，增强颅颈交界区域的生物力学稳定性。通过这一技术，能够减少患者在术后发生颅颈关节移位、畸形或塌陷等的可能性，从而降低相关的神经系统并发症风险。

　　术后，经过影像学检查，患者的磁共振成像(MRI)结果显示，该颅颈交界区脊索瘤实现了近全切除的状态。这一结果为患者的后续治疗和康复提供了良好的基础，同时也显著降低了肿瘤复发的风险。

该患者术后 MRI，显示近全切除(NTR)。

　　案例分析

　　1、颅颈交界区脊索瘤的手术难点

　　1)解剖结构复杂：颅颈交界区是人体解剖结构复杂的区域之一，涉及到多个重要神经和血管，如脊髓、延髓、颈髓、椎动脉、基底动脉等。手术操作需要在这些重要结构之间进行，稍有不慎就可能造成严重后果。

　　2)肿瘤位置深：脊索瘤通常位于颅颈交界区的深部，周围被骨质、肌肉、神经和血管等组织包裹，手术入路困难，往往需要切除部分骨质才能暴露肿瘤。

　　3)肿瘤侵袭性强：脊索瘤是一种侵袭性较强的肿瘤，容易侵犯周围组织，与周围结构粘连紧密，手术切除难度大，容易残留肿瘤组织。

　　4)手术创伤大：由于颅颈交界区解剖结构复杂，手术操作需要切除部分骨质，同时需要牵拉、分离周围组织，因此，稍有不慎就可能造成巨大创伤，从而导致术后出现多种并发症，如脑脊液漏、感染、神经损伤等。

　　2、使用神经内镜辅助传统显微镜手术的优点

　　在该手术中，福教授使用了他所所擅长的神经内镜+显微镜“双镜联合”技术，该技术可提高手术的精确度，从而降低手术损伤，改善患者预后。具体而言，相较于传统显微镜手术，采用神经内镜辅助具有以下优点：

　　1)扩展手术视野：神经内镜可以深入到显微镜难以到达的狭小空间，提供更全面、更准确的手术视野。此外，神经内镜提供的图像具有更高的分辨率，使医生得以更清晰地观察肿瘤及其周围组织。

　　2)术中定位准确：通过神经内镜，医生可以实时观察肿瘤的位置、大小和形状，从而可以更准确地判断肿瘤的范围和深度，以在手术过程中进行更精确的定位和切除。

　　3)减少创伤：使得医生能够更加精确地定位和切除病变组织，尽可能避免对肿瘤周围正常的骨质和组织的损伤，保护周围正常脑组织的完整性，减少了手术所造成的创伤，与此同时，也降低了术中与术后并发症风险。

　　为了在保证患者正常神经组织安全的情况下更彻底地切除肿瘤，福教授依靠其多年来丰富的学术成果和临床经验，会在手术中灵活运用多种器械。他不仅在鼻内手术中巧妙地使用神经内镜，也在经颅手术中同样发挥神经内镜的作用。福教授精通于将显微镜与神经内镜相结合的“双镜联合”手术技术，这种技术将两种神经外科手术中的关键工具相融合，使得肿瘤的切除更为顺利。

　　对于颅底手术而言，福教授认为“双镜联合”是一种十分有效的组合。在该手术方式中，神经内镜的作用在于将深部结构可视化，并允许医生在手术过程中对这些结构进行精确操作，同时不会对从手术入口到病灶之间的解剖结构造成损害。这种技术的应用不仅提高了手术的精确度和安全性，还有效地减少了术后并发症的风险，为患者带来了更好的预后。

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• 更新时间：2024-11-20 11:18:51

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