颅内脊索瘤是发生在颅底斜坡和中线结构硬膜外的少见肿瘤，年发病率不超过0.1/1000.000。肿瘤的组织病理学特征表明起源于脊索的残余物。近期分析细胞角蛋白和短尾蛋白的基因表达研究进一步加强了这一理论。尽管被认为是低级恶性肿瘤，但这些肿瘤是局部侵袭性的，在间充质来源的组织内侵袭性生长，死亡的风险很高。

　　以全切除(GTR)或次全切除(STR)为目标的显微外科手术，以及随后的放射治疗被认为是斜坡脊索瘤的标准治疗方法。大多数脊索瘤患者采用经蝶切除术治疗，尽管更广泛的肿瘤需要经基底或经岩骨入路。由于文献中只有回顾性病例系列，因此对显微手术和辅助放疗的支持不足。

　　众所周知，这些位于颅底中央的肿瘤通常不可能在不引起神经功能缺损的下完全切除。脊索瘤通常被周围骨中的侵袭性细胞所包围，即使在假定的根治性手术后，复发也是频繁的。尽管如此，我们目前对脊索瘤的知识形成了一个结合显微手术和辅助放射治疗的诠释学原理。脊索瘤对常规放疗反应不佳，因此基于线性加速器(LINAC)的分次立体定向放射治疗(FSRT)调强放射治疗(IMRT)和质子束放射疗法都用过。伽玛刀放射外科(GKRS)具有控制放射敏感性差的肿瘤的潜力，因此，据报道对脊索瘤也有疗效。由于脊索瘤的少见，即使是大的中心每年也只能处理少量的病人。神经外科和肿瘤管理已经逐渐发展，由当地资源和设施推动。尽管对手术、自然病史和辅助非手术治疗的需要有广泛的共识，但主要的管理差异是可能的。大规模的前瞻性研究可能是有益的，但在过去和可预见的未来，脊索瘤治疗的科学依据需依赖于对现有回顾性数据的批判性分析。

　　一位32岁年轻妈妈，国内两次脊索瘤手术后复发，后前往法国Lariboisiere医院治疗，手术基本上达到全切，后续接受了质子放疗，3年后随访发现并没有复发迹象，也一直没有神经功能症状出现。

　　术前（红色圆圈）：颅颈交界处的脊索瘤，两次手术后复发

　　手术过程：神经内镜辅助显微镜开颅手术

　　术后（蓝色圆圈）：肿瘤基本上得以全切，无神经功能症状出现。辅助质子治疗，3年后随访发现并无进展。

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• 更新时间：2023-08-21 17:07:34

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