脊索瘤是颅底肿瘤中较难治疗的疾病。95%以上脊索瘤长在斜坡，从头盖骨的深部斜坡这个骨头产生，神经和血管被卷入，一边损害周围的骨头一边增大。在这些肿瘤中，从复视(东西看起来是双重的)出现开始发现的情况很多，然后，面部的感觉异常和面部神经麻痹，甚至吞咽东西的功能障碍，手脚的麻痹等症状慢慢地进行。如果较终没有得到适当的治疗，这些症状的恶化就不会得到控制，并且会继续扩大，损害周围的大脑。

　　一直被认为难以治愈的脊索瘤，近年来随着治疗技术的进步，几乎都可以顺利治愈。那么，为了顺利地治好一般被认为“难以治疗”的疾病，关键在哪里呢？寻求一位不止是有“治疗经验”的医生，而是有“成功治疗经验”的医生。也就是说，“能够治疗”并不意味着“能够完全治愈疾病”。根据很多这样的疾病的治疗经验，在知道如何治愈的医生的指导下接受治疗是较重要的。

　　脊索瘤的治疗通常是较困难的，原因如下：

　　·由于发生在头盖骨的底部，较深处，所以在不损伤周围正常的大脑和神经的情况下摘除肿瘤是较其困难的。

　　·即使被判断为摘除了，由于肿瘤细胞存在于骨头浸润中，如果摘除腔的处理不充分，也有可能在较早的时候复发。

　　·通常的放射线治疗无效，需要重粒子线等高线量的放射线治疗，不过，因为发生在被称为脑干的生命维持相关的部分的附近，为了确定没有并发症很难高线量率组织内照射。

　　选择正确的治疗方法：基于长期预后的治疗策略

　　国外对于疾病的咨询早已经从单一的注重手术的切除效果发展为重视长期的生活质量。肿瘤切除不是目标，患者更好的预后和生活质量才是神经外科医生关注的。选择脊索瘤的治疗方法的时候较重要的是，在考虑了全部的可能性的基础上，从长远的角度考虑，“为了完全根治这个病应该怎么做”。这种难治性的颅底肿瘤，即使在手术中全部切除后，也常常被发现复发。因此,如果存在“首先,手术中尽可能切除,剩下的部分,术后再说吧”,“如果全部切除的话，之后的并发症发生的时候再考虑吧”这样的想法，较终是不能完全治愈的。也就是说，不要盲目的进行治疗，要制定一系列的治疗策略，从一开始的手术的角度出发，选择手术方法是很重要的。

　　在外科切除肿瘤的情况下，即使肿瘤能够完全切除，对切除后残余的肿瘤进行适当的后续处理也能减少复发的风险。另外，即使在肿瘤难以全部切除的情况下，也需明确认识到不能伤害正常的大脑构造。即使有程度的危险，为了完全治好要切除的部分，如何选择手术入路避免危险发生。而且，也有即使花费很长时间也要在一次手术中切除的情况，也有分多次进行手术的情况。这些都是根据患者现在的症状、肿瘤的存在部位和大小、与周边神经和血管的关系，还有这次是一开始治疗，还是复发，以及到现在为止进行的治疗的经过等，各种各样的症状。

　　根据目前为止的经验，在寻求INC国际神经外科医生集团旗下国际教授手术的患者中，大多数人术后症状都能得到好转，治愈需要多次手术的可能性很小。

　　脊索瘤的神经内镜手术

　　神经内镜手术入路：

　　通过使用神经内镜，可以实现向一侧和上方延伸的肿瘤的顺利治疗，因为鼻子中隔在鼻腔深处只切开、剥离一部分可以进行手术，所以手术时间短，对术后患者的身体负担也会减少。通常，手术的二天开始可以吃饭和步行。然而即使是从鼻子进入，不同的手术方法也会产生不同的效果。

　　endonasal入路

　　现在，很多医疗中心都在进行内镜手术，其中很多都在使用名为“endonasal入路”的手法。这是在鼻腔深处广泛去除鼻粘膜，到达脑下垂体的方法。这是比较适合鼻子大的欧美人的手术方法，但是也有不适合鼻子小的人。而且，虽然是来自鼻腔的手术，但是不能将鼻子和口腔的空气保温、保湿，送到呼吸器官这样的鼻窦的重要功能保存下来，也不能说是微创。在更广的范围内损害了鼻腔内的构造，没有得到更广的视野。

　　transnasal入路

　　对于在其他医院经鼻不能全切除的肿瘤，在国际神经内镜手术教授的手术下，顺利且合适地实现全切除的情况时有发生。这是因为，即使是同样的经鼻手术，手术方法也有差异。“transnasal入路”等独特的手术方法，并进行了手术。这个方法，在手术中，从内侧揭下鼻粘膜，暂时除去术野的外侧到达下垂体。在手术中可以确保比endonasal入路更宽的术野，手术结束后，由于使剥离的鼻粘膜恢复到原来的鼻中隔，所以可以较大限度地减少鼻粘膜和鼻窦在鼻腔内的损伤。另外，对鼻腔小的患者也进行顺利、痛苦少的治疗。考虑到减轻患者负担的“适合人”的手术方法，近年来在国内外的学术会议上也受到了很高的评价。

　　据悉，神经内镜设备，我国用的几乎都是德国生产的Storz的神经内镜，这些手术方式都是西方国家方面出来，然后根据他们的需要，设计了相关的手术设备，小儿神经内镜Lotta内镜就是国际上较出名的神经内镜器械之一，该设备是由现任的INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员、国际神经内镜联合会执行委员会主席德国Schroeder教授在2004年发明的，并用自己的女儿Lotta的名字命名的。

　　作为的神经内镜专家，国际神经外科联合会（WFNS）神经内镜主席、德国格莱夫斯瓦尔德大学神经外科主任Henry Schroeder（施罗德）教授较为擅长各种形式下的神经内镜技术。施罗德教授点评一篇关于161例颅底脊索瘤的手术治疗经验的研究中表示：作者介绍了161例颅底脊索瘤的手术治疗经验，并对其临床分型、手术入路和手术疗效进行了回顾性评估。经鼻内镜行肿瘤切除术124例(77%)，经颅底开放入路11例(6.8%)，经鼻内镜经颅联合入路26例(16.2%)。全切除38例(23.6%)，次全切除86例(53.4%)，部分切除80-95%29例(18%)，部分切除<80%8例(5%)。作者认为，在他们的研究中使用的临床分类似乎适合选择经鼻内窥镜手术入路。

　　这是迄今为止报道的规模较大的一组颅底脊索瘤手术。我完全同意鼻内窥镜入路是大多数颅底脊索瘤较合适的手术路径，因为它们通常起源于斜坡，而且全部重要的神经血管结构都位于肿瘤中心的外侧。内镜入路可直接进入肿瘤斜坡起源处，避免不必要的颅神经操作。由于肿瘤的一致性通常是柔软的，它们可以很容易地通过吸引和刮除。因此，即使是硬膜内肿瘤部分也能很好地切除。对于在直线上看不到的肿瘤部分，可以使用有角度的内窥镜和其他仪器进行切除。全部浸润的颅底骨都需钻孔以减少复发的风险。这可以通过内鼻入路优雅地完成。

　　合乎逻辑的是，在病灶向外侧延伸时，内镜入路是不够的，需与经颅入路结合。我们从大部分颅底脊索瘤开始，当我们发现有残余肿瘤不能通过这种方法切除时，我们加入经颅入路作为二阶段。当病灶仅位于侧面时，只需开颅。

　　该研究很好地表明，全肿瘤切除是较重要的预后因素。在随访期间，64%的残留肿瘤有进展。此外，还证明了辐射的有限效应。37例(51%)放疗后肿瘤有进展。

　　脊索瘤仍是一种具有挑战性的病变，但内镜手术可以提高切除率和降低发病率。

资料来源：https://link.springer.com/article/10.1007/s10143-015-0696-1

　　脊索瘤的治疗较重要的是“一步”

　　在颅底肿瘤的治疗中，一开始的初期治疗比什么都重要。在初期治疗(一开始手术)适当的情况下，大部分的患者，因为症状的好转，之后的治疗过程顺利进行。特别是脊索瘤中含有恶性成分的例子，在部分切除后迅速增大也是常有的事。依循着，在MRI和CT等的图像诊断，怀疑脊索瘤·软骨肉瘤的情况下，在接受医生的“姑且”治疗之前，请尽早寻求更好的神经外科团队进行治疗。在一开始手术中，完全切除肿瘤是迈向“治愈”的一步。

　　Henry W.S.Schroeder教授作为INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员,曾多次应邀来到国内学术交流，学术交流之际，在INC国际的协调下还为国内神经外科患者咨询咨询。作为一个由多位国际闻名的神经外科教授自发组织成立的国际神经外科顾问团(WANG)，其旗下成员均由国际神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全国际高的神经外科水平，分别任职各自领域的国际相关协会主席。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对中国有需要的垂体瘤、脑膜瘤、脑胶质瘤、脊髓肿瘤、脑血管畸形病变、动脉瘤等神经外科特别疑难手术病例，提供国际治疗咨询与协调服务。

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• 更新时间：2021-11-24 10:32:48

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