脊索瘤是一种发生在颅底、活动脊柱和骶骨的低度脊索肿瘤，尽管生长缓慢，但表现为恶性，预后不良。这些肿瘤通常出现在病程的晚期，往往包裹邻近的神经血管解剖结构，形成切除空洞，局部复发，对放疗和常规化疗反应差，全部这些都使脊索瘤的治疗具有挑战性。手术切除的范围和手术切缘的充分性是较重要的预后因素。广泛的整块切除是外科手术的金标准。由经验丰富的外科医生在多学科团队的配合下进行治疗，对于获得较佳患者疗效至关重要。

　　脊索瘤的临床症状会因位置不同而有所不同。颅底脊索瘤患者经常出现头痛、颅神经病和内分泌疾病，而活动脊柱和骶骨脊索瘤患者可能出现局部疼痛、神经根病、脊髓病和/或肠/膀胱功能障碍。鉴于它们的惰性生长模式，许多脊索瘤在表现时相对较大，甚至可能被发现为可触及的肿块。颈椎脊索瘤可能侵入颈部软组织，导致吞咽困难和气道阻塞，骶骨脊索瘤可能生长到骶骨前间隙和骨盆，导致便秘、尿潴留和内脏疼痛。

　　手术切除是目前脊索瘤治疗的主要方法，手术切除的范围是这种疾病患者较重要的预后因素之一。众所周知，脊索瘤有在整个手术通道种植肿瘤细胞的倾向，导致肿瘤复发。因此，在可行的情况下，不损害包膜的整块切除通常被认为是外科手术的金标准。然而，脊索瘤较常发生在中线，并倾向于侵犯关键的神经血管结构及其周围，使得整块切除成为一个挑战，而不会带来相当大的发病率。此外，在缺乏有经验的病理学家对切缘描述的情况下，“整块切除”的概念是不精确的，并且不能充分区分包含肿瘤组织的切缘和不包含肿瘤组织的切缘。关于手术入路和切除范围的决策需进行成本效益分析，考虑大量患者和肿瘤特异性因素，包括肿瘤位置、涉及的神经血管解剖和患者功能状态等，目标是在避免发病率的同时，在一次出现时尽可能实现根治性切除。

　　颅底脊索瘤

　　颅底脊索瘤和颅颈交界区脊索瘤的优选手术入路取决于肿瘤的精确位置和范围，优选前入路、前外侧入路和侧方入路。通常使用多种方法的组合，并且在许多情况下，在整个病程中需要多次重复切除。

　　传统的和扩展的内窥镜鼻内入路(EEA)受到许多外科医生的青睐，用于脊索瘤和其他颅底肿瘤的切除，这是因为该入路的微创性(一种生理性入路通道，不需要皮肤切口)以及文献中报道的该技术越来越有利的结果。特别是脊索瘤，通常位于腹部，因此适合EEA。然而，每种方法都有优点和缺点，使用特定方法或多种方法的决定需考虑各种患者和肿瘤特异性因素以及每种情况下的整体手术目标。

　　对于颅底脊索瘤的手术入路目前有多种选择，开颅显微镜手术即是其中之一，这要求神经外科医生的技术手法娴熟，且能合适保障患者无神经损伤。

　　病史摘要：一名45岁的男士被发现有颅颈交界区脊索瘤后，Froelich教授为他进行的是开颅手术，同时辅以内窥镜探查，肿瘤得以完整切除，无其他并发症。

　　图2所示：使用前外侧入路的开颅手术的说明性案例。左侧图像:术前MRI显示颅颈交界区脊索瘤包裹左侧椎动脉硬膜内部分(箭头)。中间图:从右侧显示手术入路的示意图，以及从左侧椎动脉逐步剥离肿瘤的术中图像，在手术结束时内镜下可以看到两个保存完整的椎动脉。右图:术后MRI显示肿瘤完全切除，左侧椎动脉通畅(箭头)。

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席以及法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对听神经瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

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• 更新时间：2023-01-05 17:14:29

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