斜坡脊索瘤有哪些症状？斜坡脊索瘤起源于胎儿/胚胎脊索残余，通常形成椎间盘的髓核，而在脊索的头端将分化为形成蝶鞍和蝶骨后体的前体和枕骨。这种恶性变化通常发生在50-60岁之间，40岁以前发病率较低。它在儿童中的发生将呈现攻击性模式。治疗的主要目的是手术切除。肿瘤完全切除的患者预后较好。

　　斜坡脊索瘤是中线肿瘤，在蝶骨-枕骨软骨结合处表现为局部侵袭性。Muller首先提出该肿瘤起源于脊索的残余，Ribbert在回顾了5个病例后于1894年支持了这一观点。斜坡脊索瘤在1903年一次报道死亡后被认为是一种恶性肿瘤。斜坡脊索瘤患者通常表现为顽固性头痛和神经功能缺损，主要表现为脑神经病变。在颅神经中，展神经更常见于患者主诉复视的地方。其他已被描述的少见症状和体征有颅内出血、鼻出血，更少见的表现为听力丧失、眩晕和面瘫，具体取决于肿瘤的扩散。

　　影像学检查在处理斜坡脊索瘤中的重要作用。在CT增强扫描中，脊索瘤在斜坡处表现为中度至明显强化的广泛性损害性溶骨性病变。T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，MRI扫描呈不均匀强化。MRI扫描软组织效果较好，有助于从视交叉、海绵窦和颈内动脉等重要的斜坡解剖标志中识别肿瘤边缘。

　　斜坡狭窄的窗口给神经外科医生提供了一个具有挑战性的手术区域。此外，没有明确的治疗斜坡脊索瘤的方案。由于斜坡脊索瘤是一种少见的疾病，因此大部分病例都是在病例系列中报道的，很少有文献提供治疗斜坡脊索瘤的证据。然而，已知斜坡脊索瘤接受治疗的5年存活率的预后在50%和85%之间，当进行完全切除时获得较佳预后。

　　在二十世纪早期，经口腔和经腭入路的开放手术是进入斜坡的较优选方法，当外科医生在这些结构周围进行解剖以到达中线时，肯定会造成颅神经损伤的发病率。这是因为侧边界由颅神经和血管系统限定。斜坡脊索瘤手术开放手术的复发率也很高。我们的一名患者初期进行了开颅肿瘤减灭术，该手术伴有颅神经I、II、III、IV和VI损伤，然而，肿瘤并未完全切除，且有复发

　　内窥镜技术的发展有利于外科医生进入颅底中央部分。从前方直接到达斜坡的方法具有避免在侧边界处的神经血管结构的优点，对患者具有较小的侵入性和发病率。内窥镜鼻内入路由于其能够提供更宽的角度和更近的手术视野而越来越受欢迎。内窥镜鼻内方法创新和改进甚至可以允许3-4只手用他们的器械进入两个鼻孔。随着手术方法的进步，完全或接近完全切除斜坡脊索瘤是可能的。

　　神经导航对于帮助外科医生确认解剖过程中的重要结构标志是必不可少的。在MRI和CT扫描的融合下，通过结合分别由CT和MRI扫描较好观察的骨结构和周围软组织，可以获得对手术区域的清楚了解。虽然内窥镜鼻内方法被认为是一种更好的技术，但更顺利的手术可以与神经导航协同进行。一个虚拟现实的设想是由王寿森在el完成的。显示两侧边界之间的平均较短距离为18.0±1.8mm。在神经导航的帮助下，上斜坡和中斜坡的钻孔可横向延伸9 mm，以避免对颈内动脉造成任何损伤。还报道了这种方法其他并发症，例如持续的脑脊液漏、垂体机能减退、暂时性尿崩症和脑膜炎。

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• 更新时间：2023-08-10 18:26:40

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