脊索瘤的主要治疗方式通常包括手术切除和辅助放疗。颅底脊索瘤总是以零碎的方式切除，这排除了对切缘的病理评估。因此，术后成像是记录残余肿瘤存在与否的首选方法。不幸的是，仅在29%的病例中实现了完全切除，并且尽管对肿瘤床进行了辅助放疗，大多数肿瘤仍局部复发。虽然颅底脊索瘤和软骨肉瘤的治疗方法相似，但两者之间的区别很重要，因为软骨肉瘤的预后更好。颅底软骨肉瘤的局部复发率为1.5%(在没有辅助放疗的情况下高达53%)，而颅底脊索瘤的局部复发率为68%。与颅底脊索瘤(分别为63–78.4%和16–32%)相比，颅底软骨肉瘤的5年和10年总生存率更高(分别为82–88.5%和50%)。

　　传统上，脊索瘤对化疗不敏感。评估以下药物疗效的早期研究EGFR抑制剂，以及伊马替尼，一直很有希望，特别是在局部晚期和转移性脊索瘤。

　　一些人报道软骨样脊索瘤预后较好，然而最近的研究表明，传统的和软骨样脊索瘤有类似的结果。5岁以下的儿童被诊断为低分化脊索瘤的频率不成比例地高，这与该年龄组的总体预后较差有关。实上，与成人相比，儿童患者中的传统脊索瘤和软骨样脊索瘤似乎具有相似或更好的存活率。总的来说，低分化和去分化脊索瘤是更具侵袭性的肿瘤，具有快速肿瘤生长和更高的转移率。脊索瘤最常转移到肺部，其次是淋巴结、骨骼、肝脏和皮下组织。在成人中，骶骨和脊椎脊索瘤比颅底脊索瘤更容易转移，转移率从3%到几乎50%。5岁以下儿童的脊索瘤比5岁以上儿童(仅8.5%的病例)更容易转移(高达58%的病例)，这反映了在非常年幼的儿童中更常见的低分化组织学。其他不良预后因素包括年龄较大(≥50岁)，具有传统或软骨样组织学，且肿瘤较大(≥4.0 cm)。

　　INC国际教授疑难脊索瘤手术案例

　　一名40岁脊索瘤男士，经鼻神经内镜全切除后，并无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果大为客观，术后他正在接受后续的质子放疗。

　　术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。

　　手术过程：神经内镜在30°和45°角下经鼻入路，应用心形皮瓣和倾斜的内窥镜及器械，到达齿状突内和周围肿瘤，并达到完整切除。

　　术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合的脂肪移植物，没有明显肿瘤残留。病人术后没有神经功能缺损。

　　术者：世界神经外科领域大有名气的青年才俊、世界神经内镜开拓者以及被誉为“天才颅底手术大师”法国Sebastien Froelich教授之手。他同时也是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、更是年纪轻轻就当任了世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席。

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• 更新时间：2023-07-11 15:55:29

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