脊索瘤是什么病？

        脊索瘤是一种发生在颅底、活动脊柱和骶骨的低度脊索肿瘤，尽管生长缓慢，但表现为恶性，预后不良。这些肿瘤通常出现在病程的晚期，往往包裹邻近的神经血管解剖结构，形成切除空洞，局部复发，对放疗和常规化疗反应差，全部这些都使脊索瘤的治疗具有挑战性。手术切除的范围和手术切缘的充分性是较重要的预后因素，因此脊索瘤患者应该由经验丰富的多学科外科团队在设备完善的医院进行。

　　脊索瘤是一种颅底、活动脊柱和骶骨的脊索肿瘤，尽管自1857年Virchow一次描述该实体以来，外科手术和化学放射治疗已有超过150年的进展，但该肿瘤仍是一种相当大的治疗挑战。虽然在组织学上被认为是低到中等级别，但这些肿瘤表现为恶性，尽管进行了治疗，但仍不可避免地复发，并带来相当高的发病率和死亡率。诊断时的肿瘤负荷通常较大，边缘性差，肿瘤细胞对放射治疗和化学治疗相对耐受，并且沿着和围绕邻近的神经血管解剖结构有局部生长的倾向。这些因素使得寻找脊索瘤的“治愈”变得更加复杂。

     脊索瘤好发于哪些部位？

　　脊索瘤可能出现在沿脊索轴线的任何位置，因此，人群研究表明，它们在骶骨(29.2%)、活动脊柱(32.8%)和颅底(32%)的分布相似。女性患者和年轻患者颅底脊索瘤的发病率较高。脊索瘤是较常见的原发性骶骨肿瘤(占病例的50%)并占活动脊柱原发性肿瘤的17%,但仅占全部原发性骨恶性肿瘤的1.4%和颅底肿瘤的0.2%。

     脊索瘤怎么治疗？

　　脊索瘤理论上可以发生在沿着脊索前胚胎学过程长度的任何解剖位置。尽管脊索瘤以前被认为好发于斜坡和骶骨，但近期的流行病学研究表明，它们在颅底、活动脊柱和骶骨的发病率相似。虽然近期的研究强调了几种染色体和细胞周期的异常被认为有助于脊索瘤的发生，但是脊索残余转化为脊索瘤的确切机制还不清楚。

　　肿瘤切除范围是脊索瘤预后的较关键因素，广泛的整块切除是外科手术的金标准。由经验丰富的外科医生在多学科团队的配合下进行治疗，对于获得较佳患者疗效至关重要。

　　手术切除是目前脊索瘤治疗的主要方法，手术切除的范围是这种疾病患者较重要的预后因素之一。众所周知，脊索瘤有在整个手术通道种植肿瘤细胞的倾向，导致肿瘤复发。因此，在可行的情况下，不损害包膜的整块切除通常被认为是外科手术的金标准。然而，脊索瘤较常发生在中线，并倾向于侵犯关键的神经血管结构及其周围，使得整块切除成为一个挑战，而不会带来相当大的发病率。此外，在缺乏有经验的病理学家对切缘描述的情况下，“整块切除”的概念是不精确的，并且不能充分区分包含肿瘤组织的切缘和不包含肿瘤组织的切缘。关于手术入路和切除范围的决策需进行成本效益分析，考虑大量患者和肿瘤特异性因素，包括肿瘤位置、涉及的神经血管解剖和患者功能状态等，目标是在避免发病率的同时，在一次出现时尽可能实现根治性切除。

　　文章来源：doi:10.3390/jcm10051054

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• 更新时间：2023-03-29 10:41:25

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