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脊索瘤容易复发吗?怎么尽量避免脊索瘤复发?

脊索瘤是罕见的原发性骨肿瘤,起源于脊索的胚胎残余。最近,已经认识到脊索瘤也可以来源于骨内良性脊索细胞肿瘤,其经历恶性转化。一脊索瘤的发病率估计约为1/1,000,000人,2占恶性骨肿瘤的4%。脊索瘤在地形上分为四组
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  脊索瘤是罕见的原发性骨肿瘤,起源于脊索的胚胎残余。最近,已经认识到脊索瘤也可以来源于骨内良性脊索细胞肿瘤,其经历恶性转化。一脊索瘤的发病率估计约为1/1,000,000人,2占恶性骨肿瘤的4%。脊索瘤在地形上分为四组:颅底(25-35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)和骶骨(50-60%)。脊索瘤通常发生在40至70岁的成年人,男性的发病率是女性的两倍。然而,颅脊索瘤更可能发生在女性和年轻患者,甚至可能发生在儿童和青少年。

  由于脊索瘤具有很高的复发率,所以手术的目的就是肿瘤全切。但不幸的是仅有不到30%的患者可达到肿瘤全切。当患者出现症状时,大多数的脊索瘤已经很大(大于3-5cm),且常常包裹着周围多个结构,包括脑血管系统、颅神经和脑干。替代治疗方案是安全地尽可能次全切除肿瘤,再结合术后按计划行放射治疗。国内外的多项脊索瘤研究显示,脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈现高度正相关。因而,尽管手术困难,全世界的神经外科医生们都在致力于采用各种精准的显微手术技术、神经内镜技术达到极大程度地手术切除,尽可能地降低脊索瘤复发几率,延长生存周期。

  不开颅,鼻内入路微创全切颅颈交界区脊索瘤案例一则

  病史摘要:

  一名40岁脊索瘤男士,神经系统检查正常,既往无病史,颈痛病史2年。INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后(图1),无神经功能缺损,无肿瘤残余,无其他并发症,这对于术后长期生存效果有极大意义。目前,他正在接受后续的质子放疗。

  图1,术前术后影像资料对比,术前(红色箭头):图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变,影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后(蓝色箭头):图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物,没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

  术中情况:

  术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后,制作一个心形皮瓣,钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后,轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤,并进行完整切除。

  图2:内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头),以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。这张图强调了需要有角度的内窥镜进行更好的术中视野暴露(黄色半透明三角形)(B)为轴向视图,(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图,如本例中所用,(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果,在此过程中,Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色),并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意,除了下斜坡外,C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。

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  • 更新时间:2023-04-04 17:14:13

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