脊索瘤是可以发生在脊柱或颅底任何地方的肿瘤。脊索瘤较常见的两个部位是下背部(骶骨区域),颅底(大约脊索瘤的三分之一)。脊索瘤由脊索的残余形成，脊索是胚胎组织，较终形成脊椎盘的中心。这些肿瘤被认为是恶性的，可能会转移，尽管它们通常生长缓慢。即使是生长缓慢的脊索瘤也可能变得具有侵袭性，并在局部生长得相当大，对大脑或脊柱的关键部位施加压力或侵入其中，这可能导致疼痛和神经问题，甚至危及生命。脊索瘤的病理上的高度恶性、生长上的高度浸润性和原发位置的复杂性，决定了脊索瘤手术难度之高。

　　手术切除程度与生存期息息相关

　　由于脊索瘤复发率较高，所以手术的目的就是肿瘤全切。但不幸的是有不到30%的患者可达到肿瘤全切。当患者出现症状时，大多数的脊索瘤已经很大（大于3-5cm），且常常与脑血管系统、颅神经和脑干密切接触。替代治疗方案是顺利地尽可能次全切除肿瘤，再结合术后按计划行放射治疗。国内外的多项研究显示，脊索瘤切除程度的高低与脊索瘤的生存率呈现高度正相关。

　　不开颅，鼻内入路微创全切颅颈交界区脊索瘤案例一则

　　病史摘要：

　　一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。INC国际Sebastien Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后（图1），无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有较大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

图1，术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

　　术中情况：

　　术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

图2：内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。这张图强调了需要有角度的内窥镜进行更好的术中视野暴露（黄色半透明三角形）(B)为轴向视图，(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图，如本例中所用，(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。

　　Froelich教授年纪轻轻,就成了国际神外领域手术例数和成功率数一数二的专家，被同行誉为“教授”，在颅底脊索瘤、脑膜瘤等尤为精通。他曾受邀成为50多家医学院的课程主任和讲师，将自己神经外科创新性技术、手术经验交流到了国际各个地区，跟随他学习、进修技术是很多年轻神经外科医生的向往。

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• 更新时间：2021-11-24 10:21:15

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