显微镜开颅手术能够清晰地暴露肿瘤的解剖结构和周围关键神经血管，而神经内镜下经鼻入路则可进一步减少了手术入路的侵袭性，缩短患者的恢复时间，降低术后并发症的风险。显微镜和神经内镜“双镜联合”的技术为复杂型、巨型颅底肿瘤提供了治疗选择，增加肿瘤切除程度，提高手术的成功率，为患者带来更好的预后。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)以神经内镜为长。下文是一例福教授的复发性、巨大颅颈交界区脊索瘤手术案例。

　　该患者，曾被诊断患有巨大脑瘤，还是复杂型、罕见型、难治型的脊索瘤，位于颅颈交界区。这样的颅颈交界区脊索瘤(CCJ脊索瘤)治疗难度极高，她曾接受过三次切除手术，一次选择后颅顶入路，另两次选择经鼻内镜入路(EEA，Endoscopic Endonasal Approach)。肿瘤一次次地复发，伴随加重的颈部疼痛和后颅神经功能障碍(声音嘶哑和吞咽困难)困难等症状，她不得不继续寻找更好的医者，和更好的治疗方案。

　　然而，CCJ脊索瘤本就手术难度高、风险大，且之前的两次手术经历更加重了她此次手术的挑战性。幸运的是，她得到了福教授的回复。福教授表示：“经评估，手术虽然风险大，但还是可以尽力一搏，而且以我的经验来说手术成功率很高。”在福教授卓越的专业能力和精湛的手术技巧的保障下，手术取得了圆满成功。她成功地击败了疾病，术后两年随访未复发。

　　Lariboisiere大学医院的核磁共振成像(MRI)检查显示，肿瘤位于下斜坡，并向周边广泛延伸，右侧C1和C2、岩尖水平均见有肿瘤，右侧椎动脉被肿瘤包绕，脑干受压迫。CT扫描也显示骨质广泛的肿瘤浸润。

　　内镜下鼻内镜入路前的术前影像。(A - D) MRI T2 WI显示一个巨大脊索瘤延伸至椎前间隙和齿状突周围。肿瘤横向延伸至舌下管和颈静脉孔，并向内侧延伸至硬膜内间隙。肿瘤从斜坡中部延伸至枢椎齿状突周围。

　　脊索瘤在脊柱轴的两个区域有较高的表达倾向：骶尾部连接部和颅颈交界处脊索瘤。颅颈交界区的病变通常延伸到斜坡、岩骨、枕髁和上颈椎(C1-C3)，伴有骨结构破坏。对于位于中线的颅颈交界区肿瘤，经鼻内镜手术(EEA)的进展极大地提高了这个深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外侧浸润，累及神经血管结构，这可能导致单纯中线入路不能完全切除。

　　面对病情如此凶险的肿瘤，特别是这种中线肿瘤向侧方广泛侵犯的情况，常规的单一手术入路已不足以实现治疗目标。在这种紧急关头，福教授迅速调整治疗方案，采纳了分阶段的治疗策略。

　　他选择对中线为主的肿瘤使用经鼻内镜手术，随后，在内镜辅助(EEA)下进行远侧开颅处理延伸至侧方的肿瘤。这种将经鼻内镜手术与传统开颅术巧妙结合的创新方法，提供了更广泛和更安全的切除范围，在处理这类复杂且困难的手术时，显示出独特的优越性。

　　Froelich教授的治疗策略

　　福教授的治疗策略是在第一阶段采用经鼻内镜手术切除肿瘤旁正中线区域的肿瘤。然而，使用可调节角度的内镜能否触及肿瘤底部，尤其是在齿状突旁区域，是一个未知的题目。MRI检查结果还显示可能存在脊索瘤浸润软脑膜平面和后循环血管的情况。

　　此外，该患者有乙状窦后入路手术切除的病史，预计硬脑膜内会有广泛的组织粘连。并且，她的右侧枕髁完全被肿瘤侵犯，肿瘤切除后，颅颈交界区需要行手术融合稳定。基于这些考虑，分为两个阶段，在第二阶段采用远外侧入路的开颅手术来切除侧方肿瘤，可实现肿瘤的较大程度地安全切除。

　　颅颈交界区肿瘤手术治疗策略分析，肿瘤的旁正中部分可以通过经鼻内镜手术切除。枢椎齿状突周边肿瘤(A和D处红色圆圈)、侵犯硬膜内部分的肿瘤与后循环接触(B和E处蓝色圆圈)和先前乙状窦后入路手术的粘连(C和F处黄色圆圈)，这些部位的肿瘤更适合第二期远外侧开颅手术。

　　第一阶段：经鼻内镜入路

　　鉴于患者之前接受过经鼻内镜入路手术，且在颅底重建过程中使用了鼻中隔皮瓣，这使得在硬膜内与硬膜外间隙之间，以及通过粘附的瘢痕组织，难以获得一个清晰的解剖剥离层面。

　　因此，手术初始阶段，福教授团队选择了取对侧鼻中隔皮瓣，以确保手术结束时能够实现充分的闭合。在手术过程中，正如根据术前MRI结果所推测的情况，硬脑膜出现了高度的纤维化。肿瘤浸润硬脑膜平面，沿硬脑膜骨膜层切除。术中出现了轻微的脑脊液漏，但福教授用脂肪移植和切取的鼻中隔皮瓣进行多层缝合来防治这一情况。

　　术中30度内镜下的术中照片。

　　(A和B)左中鼻甲切除术后取鼻中隔皮瓣，皮瓣保存在左上颌窦内。

　　(C)牺牲右翼管神经，转位蝶腭神经节，扩大手术通道。

　　(D) 切开鼻咽后壁，以暴露枢椎齿状突。

　　(E) 在斜坡钻孔后，将位于硬膜外的肿瘤切除。

　　(F) 显露颈内动脉前、中侧面后，使用带角度器械切除位于颈内动脉后部和斜坡之间的肿瘤。

　　(G)为避免脑脊液漏及纤维面硬脑膜内剥离，仅切除硬脑膜外的肿瘤。在既往的内镜经鼻内入路中使用的阔筋膜保护完好。

　　(H) 移植腹部脂肪和使用胶原蛋白海绵水密缝合硬膜，关闭硬膜。

　　(I)使用鼻中隔皮瓣重建鼻中隔，并用硅胶片固定。

　　在第一阶段手术完成后，患者并未出现新的神经功能缺损、颅神经功能障碍或脑脊液渗漏等症状，这与术前的预期相符。

　　鼻内镜下肿瘤切除术后影像学检查(第一阶段术后)。显示脑干充分减压，正中中线部分肿瘤切除，其他在枢椎齿状突、C1侧方和硬膜内残留肿瘤等待第二阶段开颅手术切除(A-D)(绿色箭头)。

　　第二阶段：经颅远外侧入路后路固定

　　第二阶段的手术定于第一次经鼻内镜手术后的一个月。两个手术阶段之间设置了较长的时间间隔供脂肪移植的炎症愈合以及鼻中隔皮瓣的修复，以减少在后续的开颅手术中发生脂肪移植物移位或鼻中隔皮瓣损伤的风险，从而避免意外的脑脊液泄漏。

　　通过定期的内镜检查，三周后患者的皮瓣愈合稳定，无内镜手术相关并发症。因此，按照原定计划，在第一次手术干预一个月后，福教授团队采用远外侧入路治疗侧方参与肿瘤。

　　内镜辅助下远外侧入路术中照片。

　　(A和B)右侧乙状窦后开颅术，暴露C1和C2椎板。小心把右侧椎动脉从肿瘤中分离处理，并做适当转位避免术中被误伤。

　　(C)在磨除枕髁和C1后，采用内窥镜辅助扩大手术入路。

　　(D)内镜观察视野。

　　(E)通过舌下神经和椎动脉之间的通道(星号)插入内镜，可以观察到枢椎齿状突周边的肿瘤，并切除位于该区域的肿瘤。

　　(F) 在舌下神经管，发现了上阶段经鼻内镜路阶段放置的腹部脂肪。

　　(G-I)MRI T2 WI显示进行内镜辅助的区域。在内镜辅助下，成功地切除了枢椎齿状突、颅颈交界区和中斜坡区的肿瘤。

　　(J–L)打开后颅窝硬脑膜后，磨除颈静脉结节以获得更大的手术通道，通过椎动脉与后组颅神经之间的通道切除颈静脉孔周围的肿瘤。

　　在肿瘤切除完成后，福教授对患者进行C0-C1-C2后路固定。两阶段手术的病理检查结果均证实了之前的脊索瘤诊断，Ki-67指数为10%。术后病程平稳，病情稳定，MRI检查显示肿瘤次全切除，对侧C1椎弓根仅有少量脊索瘤残留。在随后的几个月里，患者接受了辅助质子治疗(总剂量70.2gy)，经过2年的随访未见肿瘤复发迹象。

　　图6：第二阶段远外侧入路开颅肿瘤切除术后影像学表现。(A-D)MRI T2 WI显示整个分期手术的脊索瘤完全切除，在发现轻微的残留肿瘤(A图红色圆圈)。该患者随后接受了质子治疗。X偏(E)和CT(F)检查显示经后路手术椎体固定稳定。

　　除了精确定位肿瘤外，恰当的手术入路对于颅颈交界区脊索瘤的切除也非常重要。在这起复发性病例中，患者先前使用的手术入路导致了组织结构的破坏和改变，形成疤痕结缔组织，为再次的手术增加了难度，也对后续的治疗计划提出挑战。

　　福教授依靠其丰富的临床经验，决定采用分阶段的内镜辅助开颅手术方法。这种方法利用内镜辅助提高了经远外侧入路的切除范围，且提供了更清晰的手术视野，特别是在显微镜难以观察到的区域，可以清晰地揭示肿瘤及其周围的结构。

　　所以，在颅颈交界区脊索瘤的治疗中，初次手术方案的决定尤为紧要，而对于那些复发的病例，则应该更加慎重地选择经验丰富的医疗团队进行手术。

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• 更新时间：2025-01-23 13:42:03

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