脊索瘤为何总是容易复发？得了脊索瘤还有救吗？该如何治疗？大咖级神外教授会怎么治疗？有哪些精彩案例？今天的文章将通过INC原创科普动画，2分钟带大家迅速了解脊索瘤。另外通过世界脊索瘤手术大师——INC法国Froelich教授的7则精彩高难度脊索瘤案例，带大家了解脊索瘤手术如何才能安全全切、无复发。想要了解更多Froelich高难度脊索瘤案例，可关注公众号，后续会放松更多2023INC法国Froelich教授脊索瘤案例及中国行精彩分享。

　　2023年世界颅底手术大师INC法国Froelich教授即将来华！8月初，这位精通神外显微镜及内镜、擅长颅底复杂肿瘤的手术大咖将再次来华交流，期间，他还将为国内有需要的脑瘤患者亲自主刀实施世界高水平的“双镜”联合手术，从而为其提供更高的切除率、更长的生存期和更高的生活质量。国内脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤，尤其是肿瘤位置复杂、手术风险大、追求极佳手术质量的神经外科患者。可致电400-029-0925了解详情。

　　01脊索瘤是良性还是恶性？

　　脊索瘤是起源于胚胎脊索结构残余组织的先天性良性肿瘤，虽然组织上为良性，但是却是一种破坏性强，容易复发的肿瘤。

　　02脊索瘤罕见还是常见？

　　脊索瘤通常生长在斜坡或骶骨，属于罕见肿瘤。发病率约为百万分之零点五一，在颅内肿瘤占比不到1%，然而在原发性脊柱肿瘤中的占比是3%。

　　03脊索瘤怎么治疗？容易复发吗？

　　关于脊索瘤的治疗，它生长缓慢，对放化疗不敏感。然而脊索瘤手术难度很大，不仅难以全切，复发率还很高，约为85%。究其原因就在于虽然脊索瘤组织学上归类为低度恶性的肿瘤，但是在生物学行为上，却具有局部的侵袭性和骨质破坏性。不仅如此脊索瘤转移率也很高，可达百分之五到百分之二十，转移通常发生在多次切除后，可转移到肺、肝和骨。

　　04脊索瘤有哪些分型？

　　脊索瘤分类通常有三种：传统型脊索瘤，最常见，预后相对较好。第二常见软骨样脊索瘤，预后最佳。未分化或低分化型脊索瘤，较不常见，预后最差。

　　05怎么治疗脊索瘤？

　　那得了脊索瘤还有救吗？当然，脊索瘤并非是不治之症，及早发现病情，争取积极有效的手术治疗是关键。想要治疗脊索瘤，需要及时联系专业的治疗团队，从而寻求综合有效的治疗方案。

　　世界脊索瘤手术大师——INC法国Froelich教授

　　INC法国Sebastien Froelich教授是世界知名的神经外科内镜手术专家，他对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法。

　　同时Froelich教授及其团队拥有着世界上最大的脊索瘤患者群，精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，至今已经拥有近300例成功脊索瘤案例。2023年春季，Froelich教授受邀来华进行学术交流及示范手术，在中国行期间，他同样为一名4年内4次复发3次手术的疑难脊索瘤患者成功手术，以下为INC整理的部分Froelich教授精彩脊索瘤案例。

　　INC法国Froelich教授脊索瘤案例精选

　　1、48岁巨大脊索瘤复发患者，Froelich教授中国示范手术

　　病情回顾：

　　48岁的苏先生2019出现无明显诱因的视野缺损，伴视力下降，遂就诊当地医院。行颅脑磁共振检查，提示占位性病变，脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期间苏先生经历了4次复发3次手术，（两次经鼻内镜，一次开颅），一次脑积水分流术，最近肿瘤再次复发，症状再次加重，肿瘤位置在斜坡鞍区，包饶重要的椎基底动脉、动眼外展等神经，挤压三脑室，下丘脑、视神经等重要结构，手术难度极大。

　　术前症状：视力下降，视野缺损，言语不清，吞咽困难，呛咳，眼球活动障碍，走路不稳，上肢无力，嘴角抽搐，体重下降。

　　术前：肿瘤体积巨大，广泛累及颅底结构，侵蚀斜坡、鞍内鞍上、海绵窦区，包裹右侧颈内动脉。肿瘤向上推挤视神经、视交叉，到达三脑室底部；向后上方推挤脑干和基底动脉，部分肿瘤边缘与脑干分界欠清。

　　治疗过程：

　　2023年5月，世界知名神经外科专家、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授应邀访问苏州大学附属独墅湖医院（苏州市独墅湖医院），苏先生抓住了这个机会，咨询Froelich教授能否为自己手术，在经过一系列评估以及术前紧急补充激素等措施，2023年5月15日，INC法国Froelich教授为苏先生做了第四次开颅手术，在术中，Froelich教授联合应用显微镜和内镜，运用独创的“筷子手法”，术后当晚核磁显示肿瘤已基本全切。这对夫妻是幸运的，在这场风险巨大、极具挑战的手术中重获新生。

　　术后：手术顺利，术中将鞍上鞍内、海绵窦区、三脑室肿瘤切除

　　术后苏先生神志清楚，四肢活动良好，无新增阳性症状。术后2个月，INC团队为了让更多患者了解到他们的治疗经历，在康复医院采访这对夫妻。在妻子鼓励和陪伴下，如今，康复医院里苏先生的状态一天天恢复变好。“现在是好多了，这两天感觉更有信心了。”

　　术后两个半月不到的时间，苏先生目前已经可以独立自如行走。和术前让一家陷入绝望的状态相比，苏先生终于在Froelich教授成功手术后，开始慢慢恢复正常的生活。

　　2、37岁女性复发难治性脊索瘤5年4次手术

　　病情回顾：

　　37岁的Carol生活幸福、事业稳定。本以为能够陪伴孩子一起成长下去的她，居然被脑瘤这一恶魔缠住了。5年前，在一次体检时不幸被确诊为颅颈交界区脊索瘤，期间Carol经历了4次手术及多次化疗，然而不幸的是，还是没有根除脊索瘤，肿瘤凶猛地蔓延至大脑斜坡、椎动脉、岩尖、脑干等复杂又关键的区域。如果不做手术，所剩时日无多，但做手术却早已丧失最佳时机。难度大、风险高、治愈率低，先前手术的医院已不愿再次为Carol手术。

　　图1：内镜下鼻内镜入路前的术前影像。(A-D)MRI T2 WI显示一个巨大脊索瘤延伸至椎前间隙和齿状突周围。肿瘤横向延伸至舌下管和颈静脉孔，并向内侧延伸至硬膜内间隙。肿瘤从斜坡中部延伸至枢椎齿状突周围。

　　治疗过程：

　　多方查询资料Carol发现世界神经外科颅底前主席Sebastien Froelich教授，在颅颈交界区的手术治疗上有着大量成功的手术案例，Froelich教授表示：“经评估，手术虽然风险大，但还是可以尽力一搏，而且以我的经验来说手术成功率很高。”

　　根据Carol目前复杂的病情，Froelich教授及时调整策略，采取经鼻内镜+开颅显微镜分阶段手术。第一阶段经鼻内镜切除中线为主的肿瘤，在第二个远外侧入路开颅切除侧方肿瘤，达到最大程度的安全切除肿瘤（▼图2）。

　　第一阶段：经鼻内镜入路，该阶段手术后Carol没有出现新的神经功能缺损、颅神经功能障碍或脑脊液渗漏，正如预期的那样(▼图4)。

　　图4，鼻内镜下肿瘤切除术后影像学检查（第一阶段术后）。显示脑干充分减压，正中中线部分肿瘤切除，其他在枢椎齿状突、C1侧方和硬膜内残留肿瘤等待第二阶段开颅手术切除（A-D）（绿色箭头）。

　　第二阶段：经颅远外侧入路后路固定，在第一次干预治疗后1个月，采用远外侧入路治疗侧方参与肿瘤（▼图5）。

　　肿瘤切除后，进行C0-C1-C2后路固定。两个阶段的病理检查均证实先前诊断脊索瘤，Ki-67指数为10%。术后病程平稳，病情稳定。在接下来的几个月内进行辅助质子治疗（总剂量70.2gy），术后随访2年未见肿瘤进展迹象。

　　图6：第二阶段远外侧入路开颅肿瘤切除术后影像学表现。（A-D）MRI T2 WI显示整个分期手术的脊索瘤完全切除，在发现轻微的残留肿瘤（A图红色圆圈）。随后接受了质子治疗。X偏（E）和CT（F）检查显示经后路手术椎体固定稳定。

　　3、21岁女性颅颈交界处脊索瘤　

　　病情回顾：

　　21岁法国女孩，出现颈部疼痛，MRI检查显示肿瘤集中在枕骨大孔和颅颈交界区的内部，病变拓展至硬膜内，累及双侧椎动脉。该名脊索瘤患者还伴有明显的骨质破坏和硬膜内延伸。

　　术前MRI

　　治疗过程：

　　Froelich教授为这名患者使用一种不太常见的颅颈交界区手术入路——前外侧入路。这种手术入路最初由Froelich教授的导师伯纳德·乔治（Bernard George）阐述，当然Froelich教授也证明了他对这一手术入路的熟练掌握及高超的手术技术。使用前外侧入路并以进入颅颈交界区，安全地切除肿瘤。

　　▼手术体位：仰卧位

　　▼手术切口：

　　▼术后情况：由于部分骨质被切除，术后几天接受了枕颈融合术。固定头颈部来保障头部的稳定性，以确保患者的生命安全。

　　术后MRI证实了在没有并发症的情况下实现了全切

　  4、40岁男士脊索瘤，Froelich教授鼻内镜下手术全切

　　病情回顾：

　　一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。

　　治疗过程：

　　Froelich教授术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤大小情况。在双鼻孔入路，鼻内窥镜下以30度和45度角行。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

　　图2：内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。(B)为轴向视图，(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。

　　Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后，无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有极大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

　　图1，术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为

　　典型脊索瘤。

　　5、32岁年轻妈妈确诊脊索瘤，远赴法国寻求Froelich教授治疗

　　病情回顾：

　　一名32岁的年轻妈妈确诊脊索瘤，确诊后接受了两次手术，但结果并不好，反而更多症状出现，只撑了半年多，终究还是逃不过复发“魔咒”。多方查询下她找到世界脊索瘤手术大师，及其擅长内镜+显微镜最大程度安全切除这样的复杂脊索瘤。

　　治疗过程：

　　Froelich教授为这位年轻妈妈制定的详细的手术计划。第一步是神经内镜下经鼻入路，切除肿瘤的半正中方面。然后第二步需要采用神经内镜辅助下进行经颅远侧入路，切除硬膜内部分和下部。这能达到脊索瘤的最大切除，而后结合质子治疗，更长的生存期有望。

　　第一步的手术很成功，术后没有新的神经功能缺损、颅神经功能障碍或脑脊液渗漏。第二次手术基本上达到全切，术后影像上仅可见少量残留。在接下来的五个多月里，她接受了Froelich教授建议的质子治疗（总计70.2Gy）。距离上次治疗完已经将近3年，通过随访，并无发现有肿瘤进展迹象。

　　6、33岁男士脊索瘤，Froelich教授经鼻内镜入路全切肿瘤

　　一名33岁男士得了发病率百万分之一的斜坡脊索瘤，不愿开颅，他接受了神经内镜微创经鼻手术。手术切除率很高，目前他已术后健康正常生活了5年之久，而且复查时并无发现脊索瘤复发增长。

　　术前（红色箭头）：A、B图显示位于右海绵窦中心的脊索瘤病变。病变集中在右侧海绵窦和翼骨上，并在右侧邻卵圆孔。

　　手术过程：神经内镜单鼻孔经蝶窦手术切除

　　术后（蓝色箭头）：C图表示矢状位显示无肿瘤残余。D、E、F图显示轴位、冠状位脊索瘤被绝大部分切除。

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• 更新时间：2023-08-02 11:16:20

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