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脊索瘤可以长得多“刁钻”?这些疑难位置上动刀,一不小心就可致命!

脊索瘤,是一只披着羊皮的狼。在它的良性特征之下,是破坏性极强、赶也赶不走的本质。当脊索瘤露出它的真面目,通常也就意味着你已经被它的狼牙所伤。 脊索瘤的狼牙有多锋利?见识过的人
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  脊索瘤,是一只“披着羊皮的狼”。在它的良性特征之下,是破坏性极强、“赶也赶不走”的本质。当脊索瘤露出它的真面目,通常也就意味着你已经被它的“狼牙”所伤。

  脊索瘤的“狼牙”有多锋利?见识过的人恐怕再清楚不过:它可以侵袭并破坏你的骨质;可以在多次切除后转移到“新阵地”,比如肺、肝和骨;还可以长在很多你可能听都没听过的疑难位置上,想要完全切除它?NO!很多神经外科医生都会十分遗憾地告诉你,这恐怕切不干净!

  而真正让人绝望的是,切得不干净,它就会卷土重来,一次又一次地折磨你……

  脊索瘤:嘿嘿,想要让我消失?那可没这么容易。只要我在你脑袋里找到一个“好位置”,任谁都没办法完全“制裁”我哦~

  “刁钻”的脊索瘤:疑难位置的手术可以有多难?

 “刁钻”的脊索瘤:疑难位置的手术可以有多难?

  大脑,是我们生命的殿堂,里面容纳着众多组织、血管和神经,对于我们的日常活动和功能有着十分重要的影响。而脊索瘤却偏偏喜欢长在“悬崖峭壁”上,一旦想要在这些地方动刀,就要时刻面临着“鱼死网破”的局面,而这,也是脊索瘤给出的“难题”之一,仿佛在向我们无声地宣战:“想要消灭我?那就试试看吧!”

  这些位置之所以疑难,主要是因为其解剖结构复杂、手术难以彻底切除或容易复发。同时,这些位置因为邻近重要神经、血管或功能结构,治疗难度很大,一不小心就可能会给患者带来永久性的损伤甚至死亡,即使切除一部分肿瘤,患者的预后也相对较差。

  想要把这只可恶的“狼”尽量赶远一点?仅凭一人之力恐怕不够,还要学会找到得力的“帮手们”,他们丰富的“捕狼”经验和高超的“捕猎”技巧,往往就能事半功倍。

  斜坡

斜坡

  斜坡,位于颅底中央,紧邻脑干、基底动脉、颅神经(如外展神经、三叉神经)、垂体及海绵窦。这一位置关系到患者的生命、神经、内分泌调节和传导等重要神经功能,任何一处的手术损伤,都可能引起重大的神经功能障碍。

  当脊索瘤找到这个位置生长,手术就会十分令人头疼。对于医生而言,也会是一个不小的挑战,往往需要采用经鼻内镜、开颅或联合入路,手术可操作的空间极其狭小,容易残留肿瘤。同时,对于患者的预后来说也十分不利,容易损伤脑干、颅神经或血管,导致偏瘫、复视、面瘫、脑脊液漏等并发症。

  总之,斜坡区脊索瘤位置深,毗邻重要解剖结构,与重要的神经血管结构密切相关,肿瘤全切除难度非常大,且有较高的术后致残率、复发率,一直是神经外科手术的治疗难点。

  INC福教授内镜下单鼻孔蝶窦入路手术,他术后五年未见复发

  33岁的赖先生(化名)为间歇性的头痛所困扰。随着时间的推移,这种头痛还引发了身体的其他症状:他的面部开始变得麻木、听力也随之减退……

  不堪其扰的赖先生来到法国巴黎Lariboisiere大学医院进行检查,磁共振成像(MRI)结果显示斜坡脊索瘤。为了配合赖先生不愿开颅的诉求,福教授为其选定的治疗方案是神经内镜下单鼻孔蝶窦入路手术

  术后未见肿瘤残留,MRI显示脊索瘤已被大部分切除。赖先生自术后已健康地度过了5年时光,并且在定期复查中未观察到脊索瘤的复发或任何生长迹象。

赖先生自术后已健康地度过了5年时光,并且在定期复查中未观察到脊索瘤的复发或任何生长迹象。
赖先生自术后已健康地度过了5年时光,并且在定期复查中未观察到脊索瘤的复发或任何生长迹象。

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  颅颈交界区

颅颈交界区

  颅颈交界区,是头部与颈部相接的区域,其解剖特点具有独特性,涉及多个重要结构。该部位早期起病多隐秘,患者耐受时间长,一旦出现症状,肿瘤已经相当大,多因咽喉部较大肿块影响吞咽和呼吸时才发现,此时肿瘤早已可能发展到副鼻窦、鼻咽、口咽、下斜坡、脑干、上颈椎等部位。

  该区域的病变会对脑下部、脊髓顶部及邻近的神经产生压迫,由此引发的病症十分严重,可能表现为无力和感觉丧失等症状。当肿瘤侵犯颈椎时,可能需要切除部分椎体,因此还需要进行复杂的固定重建,以维持脊柱的稳定性。位于颅颈交界区的脊索瘤相对少见,也是神经外科领域公认的治疗难题之一。

  96.5cm³巨大肿瘤压迫脑干,INC福教授顺利全切

  26岁男性患者,因颈部疼痛、严重吞咽障碍、双侧舌下神经麻痹而就医。MRI和CT扫描显示巨大颅颈交界区脊索瘤,肿瘤体积达到96.5cm³,肿瘤呈浸润性生长,已经延伸至椎前、下斜坡、双侧枕骨髁、C1以及C2.并逐步压迫脑干,导致双侧椎动脉移位。

  福教授考虑肿瘤已经导致颅颈交界区骨质结构的广泛破坏和侵蚀,手术后可能会出现颅颈不稳定。因此,福教授经远用外侧经髁入路进行“双镜联合”手术成功全切肿瘤,随后再通过枕颈融合术稳定颈椎。在术后恢复中,患者的吞咽功能和颈部疼痛得到明显缓解。8周后,他接受了质子治疗。

在术后恢复中,患者的吞咽功能和颈部疼痛得到明显缓解。8周后,他接受了质子治疗。

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  骶区

骶区

  骶区脊索瘤主要位于骶骨下部、骨盆深处,毗邻重要的神经、血管及盆腔器官,如直肠、膀胱和骶丛神经。骶区为脊索瘤的常见部位(颅底和椎体为其他常见部位),因骶骨发育不完全或结构宽松,易于肿瘤生长扩展。广泛的骶骨切除后,可能还需要进行骨盆的重建手术,这也增加了手术的复杂性。

  由于骶区特殊的解剖位置,症状与肿瘤大小和侵袭范围相关。局部疼痛是常见的首发症状,多为慢性隐痛。下肢神经受压会导致坐骨神经痛或肢体麻木、无力,此外,当肿瘤压迫膀胱、直肠时,可引起排尿困难、尿失禁或便秘。肿瘤较大时还会触及骶尾部,从而产生坚硬的不规则肿块。

  骶区脊索瘤因其特殊的解剖部位及生物学特性,导致诊治具有较大挑战,需要多学科团队综合评估和治疗。通常需要采用综合治疗方案,涉及化疗、外科手术切除和辅助性放射治疗。骶骨脊索瘤首次手术尤其关键,若首次手术无法切除,再次手术切除且达到不复发的可能性极低。

  在大多数情况下,首选的治疗方法是术后进行高剂量的辅助电离辐射。而对于那些体积较小、无法再次手术切除的残留或复发性脊索瘤,立体定向放射外科(SRS)治疗被认为是适宜的选择。

  INC福教授研究成果发表:质子治疗+放疗成为更优选择

  福教授和他的外科手术团队拥有国际上较大的脊索瘤患者群体,因此得以在该领域开展深度的学术研究与临床实践。福教授的研究表明,质子治疗结合放疗对于骶区脊索瘤的治疗是一种更优的选择,能够有效保护处于风险中的器官,进而减少放疗引起的晚期毒性的发生率。

质子治疗结合放疗对于骶区脊索瘤的治疗是一种更优的选择,能够有效保护处于风险中的器官,进而减少放疗引起的晚期毒性的发生率。

  此外,福教授认为,对于脊索瘤患者而言,尤其是骶骨脊索瘤,选择一个高效的脊索瘤MDT(多学科团队)中心至关重要。这样的中心拥有专业且经验丰富的团队来治疗脊索瘤,能够根据患者的具体情况制定合理的治疗方案,并从治疗初期就对患者进行系统的规划治疗。

  在手术中,他们对于处理复杂的病变。神经导航、神经电生理监测和术中超声的应用等具有丰富的经验,能够提升手术的安全性,降低严重并发症的风险。此外,合理的MDT多学科治疗对改善脊索瘤患者的预后具有重大影响,术前KPS(Karnofsky性能状态)评分的重要性也不容忽视。

  INC国际脊索瘤大咖福教授

 INC国际脊索瘤大咖福教授

  福教授在脊索瘤研究领域的工作无疑是卓有成效的,他的贡献和影响力在学术界和临床实践中都得到了广泛认可。通过对脊索瘤的深入探究,他发表了一系列具有指导意义的学术论文,这些成果不仅丰富了脊索瘤的病理学知识,还为临床医生提供了宝贵的治疗参考。他的研究有利于脊索瘤诊断标准的完善和治疗策略的优化,使得众多患者受益。

  学术影响力

  国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席:福教授曾荣任WFNS颅底手术委员会主席,这一职务的担任充分展现了他在颅底手术领域中的权威地位和学术威望。

  神经内镜技术创新:他创新性地提出了“筷子手法”用于神经内镜手术,这一技术革新显著提升了手术操作的精确度。

  发表多项复杂脊索瘤成功手术的研究成果,分享其手术策略和技术关键。

  手术成就

  复杂脊索瘤手术:福洛里希教授在脊索瘤、脑膜瘤垂体瘤颅咽管瘤等疾病的治疗方面积累了丰富的临床经验。

  创新手术方法:他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法,以及利用鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术技术。

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  • 更新时间:2025-03-12 16:17:00

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