血管中心型胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，最早在2005年被报道提出。血管中心型胶质瘤在2007年被世界卫生组织(世卫组织)的CNS肿瘤分类确认为一种独特的临床病理实体，并被定义为“一种癫痫相关的、稳定或缓慢生长的脑肿瘤，主要影响儿童和年轻人，组织学上以血管中心生长模式、单形双极细胞和室管膜分化为特征，自从最初的描述以来，越来越多的病例在文献中被报道。

　　血管中心型胶质瘤一级是良性的吗？

　　在2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类中，血管中心型胶质瘤被认为是世卫组织I级肿瘤，并被归类为“其他神经胶质瘤”。癫痫症是儿童和年轻人较少了解但经常遇到的疾病之一。由于它有多种病因，其中大部分尚不清楚，治疗通常是对症和长期的，并且疾病进展为难治性癫痫并不少见。血管中心性胶质瘤最近被认为是一组独特的肿瘤，以难治性癫痫为临床症状，主要累及儿童和年轻人。是一种生长缓慢、稳定的肿瘤，大脑皮层的病变通常是良性的

　　血管中心型胶质瘤能治好吗？

　　治疗血管中心型胶质瘤的首要手段是手术全切肿瘤，由于肿瘤是良性的，所以仅通过手术切除即可治愈，通常不需要辅助治疗，包括化疗或放疗。然而，发生在不适合手术切除的结构(包括脑干)中的血管中心性神经胶质瘤可能需要立体定向活检和辅助治疗，癫痫发作的控制依赖于肿瘤切除的程度。根据目前的综述，血管中心型胶质瘤预后更好，死亡率和致残率低。在两种肿瘤复发的情况下，组织病理学评估显示了最终致命的恶性肿瘤(世卫组织III级)。

　　血管中心型胶质瘤是最近描述的一种罕见的中枢神经系统肿瘤，其MRI影像学特征通常类似于弥漫性低级别胶质瘤。血管中心型胶质瘤往往是非恶性和可治愈的，通常预后良好。然而，某些肿瘤可能会发生恶性转化。需要更长的随访期来准确确定复发时间、确定是否需要额外治疗以及确定总存活时间。

　　而对于血管中心型胶质瘤引发的难治性癫痫来说，治疗的关键也是术前做出详细的评估，癫痫是低级别脑胶质瘤患者最常见的临床表现，占所有低级别脑胶质瘤患者的65%~90%，一般从症状出现到临床确诊的时间在6~17个月。胶质瘤患者术前进行癫痫症状评估对制定手术方案及预测患者预后具有重要意义。围手术期要对患者的癫痫史、癫痫发作的症状、癫痫发作程度及药物控制这四个方面进行客观评估。对低级别脑胶质瘤患者行手术切除治疗，可有效控制患者伴发的癫痫症状。与次全切除、部分切除及活检相比，肿瘤全切除对控制或改善患者的癫痫症状往往有较好的效果。根据Engel分级，肿瘤全切除对患者癫痫的缓解率分别可达：完全缓解（Ⅰ级86.4%）、未完全缓解（Ⅱ~Ⅳ级13.6%）。

　　INC德国巴特朗菲教授在苏州市独墅湖医院为患者进行手术

　　但是，对于肿瘤累及范围之外可能存在的致痫灶，目前尚无明确的手术处理方案。如严重影响患者生活质量，病理分子亚型预后良好，可以进行相关的检查，确定癫痫灶，单纯药物治疗效果不佳，可以考虑再次手术治疗。低级别脑胶质瘤导致的继发性癫痫，通过术后正规服用抗癫痫药物以及定期脑电图评估，可以在部分患者实现癫痫治愈的效果。

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• 更新时间：2022-08-30 22:23:39

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