室管膜下瘤(WHO I级)生长缓慢,WHOI级

　　·起源于室管膜下细胞,可突入脑室内偶然发现居多:脑积水为常见症状

　　·治疗:多数通过影像学密切观察,如有必要可对肿瘤进行全切。由脑室室管膜内膜产生的生长缓慢的肿瘤(WHOI级),特征是在纤维基质中伴有轻度到中度多型细胞簇,常伴有微囊。细胞有丝分裂不活跃肿瘤突入脑室,非侵袭性。底行病学由于大多数无症状,只有约8%的室管膜下瘤被诊断,所以很难统计。无性别偏移。概还几乎所有病人都是由于其他原因行头颅影像学检查时偶然发现的:室管膜下瘤引起使阻性脑积水较少见。神经影像学典型表现为脑室内边界清楚的非强化性肿块。治疔符合典型室管膜下瘤影像学特征的肿瘤可通过影像学进行监测。通常在发现后的第3个月进行首次复查以排除快速增长型,然后,每年进行复查。当需要进行手术治疗时,肿瘤的完全切除可达到治愈效果。当不能进行完全切除时(肿瘤起源于第四脑室底部),由于肿瘤生长缓慢,行次全切除术也可达到令人满意的效果。

　　发生于脑室内的室管膜下瘤主要需与室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤及中枢神经细胞瘤等鉴别。

　　1.室管膜瘤

　　该肿瘤好发于儿童，肿瘤形态多不规则，一般大于3cm，因囊变、出血而信号、密度不均匀，其囊变常见，且往往较大，增强后呈较明显的不均匀强化伴水肿。

　　2.室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤

　　该肿瘤常见于儿童和青少年，孟氏孔区呈类圆形或分叶状结节或肿块，其内可有囊变，增强后病灶明显呈均匀或不均匀强化，钙化常见。常合并结节性硬化，临床有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下等典型表现。

　　3.中枢神经细胞瘤

　　该肿瘤好发于青壮年，典型的肿瘤形态呈“发泡”样，粗大的钙化常见。肿瘤附着于透明隔，增强后呈中度到明显的强化。

　　脊髓内室管膜下瘤主要与黏液乳头型室管膜瘤、髓内星形细胞瘤相鉴别。

　　1.黏液乳头型室管膜瘤

　　该肿瘤较常见的部位为脊髓下端、圆锥部和终丝，半数伴有脊髓空洞；室管膜下瘤多发于颈髓，脊髓空洞少见。此外，黏液乳头型室管膜瘤的上端或下端常可见囊变区，且为富血管肿瘤，增强后实性部分明显强化；室管膜下瘤多为肿瘤内的小囊变，无增强或增强轻微。

　　2.髓内星形细胞瘤

　　该肿瘤多位于颈胸段脊髓，多边界欠清楚，增强扫描亦见肿瘤实性增强，部分边缘模糊，室管膜下瘤边界清楚，增强不明显。

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• 更新时间：2023-02-22 18:15:34

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