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节细胞胶质瘤到底是什么?节细胞胶质瘤一级良性能治愈吗?

节细胞胶质瘤到底是什么? 节细胞胶质瘤(神经节胶质瘤)是一种生长缓慢的胶质神经元肿瘤,由分化的神经元和胶质细胞成分组成。节细胞胶质瘤还代表最常见的低级别癫痫相关肿瘤(LEAT)。胶质
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  节细胞胶质瘤到底是什么?节细胞胶质瘤一级良性能治愈吗?节细胞胶质瘤(神经节胶质瘤)是一种生长缓慢的胶质神经元肿瘤,由分化的神经元和胶质细胞成分组成。节细胞胶质瘤还代表最常见的低级别癫痫相关肿瘤(LEAT)。胶质细胞成分通常包括星形胶质细胞,尽管也描述了少突胶质细胞成分。这种肿瘤最常见的部位是颞叶,节细胞胶质瘤更常见于患有早发性局灶性癫痫的儿童和年轻人。目前,节细胞胶质瘤最成功的治疗选择是神经外科切除,几乎没有肿瘤复发或在5年的术后随访期间癫痫复发。组织病理学上,大多数节细胞胶质瘤被认为是世界卫生组织(WHO)1级。一些具有间变性特征的节细胞胶质瘤被认为是WHO3级。神经胶质成分的间变性变化和高ki-67增殖指数可能表明攻击性行为和较差的预后。目前,尚无节细胞胶质瘤WHOⅡ级标准。

  节细胞胶质瘤有哪些症状?

  节细胞胶质瘤通常影响儿童和年轻成人,尽管有病例报道的患者年龄范围很广,从8个月到70岁。颅内肿瘤在妊娠期很少见,可能对诊断和治疗提出挑战。然而,间变性节细胞胶质瘤是妊娠晚期报告的几种侵袭性恶性肿瘤亚型之一。它们通常位于颞叶(70%),但也可能涉及其他解剖区域,尤其是小脑、脊髓、额叶、脑干或松果体。研究表明,与幕上位置的患者相比,位于脑干的患者预后更差,复发风险增加3.5至5倍。患者通常有长期的癫痫发作病史,通常对抗癫痫药物没有反应,尤其是当肿瘤累及新皮质或颞叶时。其他不常见的症状包括头痛、恶心、视觉障碍和疲劳——如果位于下丘脑或第三脑室——到进行性脊髓病、运动和感觉缺陷、步态异常和肠或膀胱功能障碍——如果位于脊髓。

  尽管由于对其HP特征缺乏共识,目前尚未包含在当前的WHO分类系统中,但许多作者仍然认为II级节细胞胶质瘤不应完全从分级系统中删除。关于临床特征,它们与I级节细胞胶质瘤非常相似,即年轻成人,由于位于颞叶的肿瘤而出现癫痫发作。一篇文章甚至介绍了一个WHO II级节细胞胶质瘤病例,该病例已演变为胶质母细胞瘤,从而质疑明显的“中级”HP级。

  间变性节细胞胶质瘤(WHO III级)比良性肿瘤更罕见,约占所有节细胞胶质瘤的3-5%,尽管它们通常影响相同年龄范围的患者,但研究表明影响老年患者的趋势轻微,平均年龄为35±14.5岁。它们通常是幕上的,大多数肿瘤发生在颞叶和顶叶,但也有少数病例发生在脊髓中。与WHO I级节细胞胶质瘤相比,颞叶的受累并不常见。症状与WHO位于同一解剖区域的症状相似I级节细胞胶质瘤。几位作者指出,III级节细胞胶质瘤可能源于I级节细胞胶质瘤的恶变。一个病例报告甚至介绍了一名患者,其中转化为具有间变性特征的联合节细胞胶质瘤和多形性黄色星形细胞瘤。恶性转化通常与不完全治疗有关,尽管一些作者过去曾声称,放射治疗也可能在这种退化中发挥作用。在少数病例报告中,恶性转化还伴有软脑膜扩散。

  如何治疗节细胞胶质瘤?

  对于WHO I级节细胞胶质瘤,手术切除是“金标准”。通常,肿瘤被完全切除,症状得到改善,尤其是癫痫发作。年轻患者可能对治疗有更好的反应,尽管并非所有研究都证实了这一假设。文献资料显示,7.5年后,患者有97%的无复发生存率。完全切除肿瘤,以及位于颞叶的肿瘤似乎有更好的预后。这些肿瘤通常对辐射没有反应,一些研究声称这种方法可能有利于肿瘤的恶性转化。仅当肿瘤位置不佳且不可能完全切除时,才应考虑这种替代方法。相关研究证明次全切除术后放疗可以提供更好的局部控制,但通常不会提高生存率,所以寻求技术精湛经验丰富的主刀医生进行全切手术才能够最大程度提高预后生存期。

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