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成人弥漫性胶质瘤分级有哪些?成人弥漫性胶质瘤预后怎么样?

成人弥漫性胶质瘤分级有哪些?INC国际神经外科医生集团整理了最新2016世界卫生组织发布的中枢神经系统肿瘤分类种关于成人弥漫性胶质瘤的相关内容整理如下:2016版肿瘤分类根据临床和分子
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  成人弥漫性胶质瘤分级有哪些?INC国际神经外科医生集团整理了最新2016世界卫生组织发布的中枢神经系统肿瘤分类种关于成人弥漫性胶质瘤的相关内容整理如下:2016版肿瘤分类根据临床和分子病理学特征,首次将主要发生于成人和儿童的弥漫性胶质瘤分为成人型和儿童型弥漫性胶质瘤两大类。应特别注意“主要”一词,这是由于儿童型弥漫性胶质瘤亦有可能发生于成人,尤其是青年,而成人型弥漫性胶质瘤较少发生于儿童。

  长期以来,神经病理学家一直在考虑这一分组的必要性和可行性,随着弥漫性胶质瘤分子特征和差异逐渐明晰,为将弥漫性胶质瘤分为临床预后和生物学行为均不相同的成人型和儿童型提供充分的证据和条件。

成人弥漫性胶质瘤分级

  2016世界卫生组织(WHO)发布中枢神经系统(CNS)肿瘤分类将成人型弥漫性胶质瘤分为3种类型,即星形细胞瘤,IDH突变型;少突胶质细胞瘤IDH突变和1p/19q共缺失型;胶质母细胞瘤,IDH野生型。

  1、星形细胞瘤,IDH突变型

  第四版修订版首次明确弥漫性胶质瘤IDH突变状态在诊断分类中的重要性,为成人型弥漫性胶质瘤的整合诊断分类提供了重要依据。IDH是弥漫性胶质瘤的重要驱动基因,IDH1突变多发生于密码子132,IDH2突变多发生于密码子172,其中IDH R132H突变约占所有IDH突变的90%。现有的免疫组化染色均是针对IDH R132H突变的检测,因此当免疫组化染色呈阴性时,需要进一步行IDH1和IDH2测序方可明确IDH突变状态。

  第四版修订版将伴IDH突变的弥漫性星形细胞瘤分为3种类型,并对应相应的WHO分级,即弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型(WHOⅡ级);间变性星形细胞瘤,IDH突变型(WHOⅢ级);胶质母细胞瘤,IDH突变型(WHOⅣ级)。IDH突变型和IDH野生型弥漫性星形细胞瘤具有不同的临床和基因特征,IDH野生型侵袭性更强,预后更差。

  2、少突胶质细胞瘤,IDH突变和1p/19q共缺失型

  少突胶质细胞瘤是一类预后较好的胶质瘤,肿瘤呈弥漫性生长,常见钙化,胞质透明且呈特异性“煎蛋”样表现;高级别少突胶质细胞瘤核分裂象易见,可见血管增生或坏死。有研究显示,来源于少突胶质细胞的胶质瘤常伴IDH突变和1p/19q共缺失,及同时伴CIC、FUBP1、Notch1和TERT启动子突变,而CIC和FUBP1作为少突胶质细胞瘤的抑癌基因,恰好分别定位于染色体1p和19q。

  第四版修订版将少突胶质细胞瘤明确为同时有IDH突变和染色体1p/19q共缺失的弥漫性胶质瘤。新版肿瘤分类沿袭该定义,无论组织学形态是否表现为少突胶质细胞瘤特征,弥漫性胶质瘤如果同时存在IDH突变和1p/19q共缺失,即可定义为少突胶质细胞瘤,IDH突变和1p/19q共缺失型。

  根据其组织学形态特征,将少突胶质细胞瘤分为两个级别:CNS WHO 2级肿瘤具有良好的分化,预后良好;CNS WHO 3级肿瘤具有间变特征。特别指出的是,此类肿瘤的最高分级是CNS WHO 3级,且即使CNS WHO 3级的少突胶质细胞瘤出现微血管增生、坏死、核异型性增加等类似CNS WHO 4级肿瘤的组织学形态,也仅将其列为CNS WHO 3级

  3、胶质母细胞瘤,IDH野生

  胶质母细胞瘤是最常见的中枢神经系统恶性肿瘤。1979年,WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质母细胞瘤与髓母细胞瘤等一并列入低分化和胚胎来源肿瘤。但从临床进展看,约10%的胶质母细胞瘤从低级别或间变性星形细胞瘤转变而来,即为继发性胶质母细胞瘤,其余均为直接形成,即原发性胶质母细胞瘤。研究显示,有1/3的胶质母细胞瘤存在P53突变,与低级别星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤中P53突变率十分相似,表明P53突变是胶质瘤恶性进程中早期发生的基因变异。

  结合P53突变和17q缺失、19q缺失等多种分子表型在低级别星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的延续变化,并考虑到胶质母细胞瘤的起源和分子特征,第二版及其之后的中枢神经系统肿瘤分类将胶质母细胞瘤列入星形细胞肿瘤中。

  4、IDH野生型弥漫性星形细胞瘤

  新版肿瘤分类的胶质母细胞瘤,IDH野生型包含既往胶质母细胞瘤,IDH野生型的范畴。此外,WHOⅡ~Ⅲ级的弥漫性星形细胞瘤,如果伴EGFR扩增、第7号染色体获得伴第10号染色体缺失、TERT启动子突变任一分子表型,也将其纳入胶质母细胞瘤,IDH野生型的范畴,但此类肿瘤仅占IDH野生型较低级别弥漫性星形细胞瘤的1%,其余IDH野生型弥漫性星形细胞瘤的临床特征和分子特征均不尽一致。

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