什么是青少年多性低级别神经上皮肿瘤？青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young，青少年多形性低级别神经上皮肿瘤)是一类发生于儿童及青少年的实体肿瘤，于2016年首次报道并命名。临床相关研究发现青少年多形性低级别神经上皮肿瘤患者多有癫发作病史，肿瘤主要位于颞叶且呈浸润性生长，但是由于其临床病史及影像学特征均无显著特异性，并且组织学形态较多样，临床诊断具有一定的困难。那青少年多形性低级别神经上皮肿瘤有哪些临床表现？如果不幸确诊罹患青少年多性低级别神经上皮肿瘤应该怎么治疗，INC神经外科医生集团小编给大家整理了关于青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的临床以及治疗的相关内容，希望能够帮到各位病友，如果有更多关于青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的疑惑，可咨询INC国际神经外科医生集团以寻求更多专业诊疗意见。

　　青少年多性低级别神经上皮肿瘤影像特点有哪些？

　　相关研究发现青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的典型病理学特点包括少突细胞样形态和明显钙化，并且白细胞分化抗原34(cluster of differentiation 34，CD34)免疫组化染色显示肿瘤细胞呈斑片或弥漫网格状阳性表达。同时，通过全基因组分析和测序发现：几乎所有青少年多形性低级别神经上皮肿瘤患者都存在BRAFV600E基因突变或者FGFR2/FGFR3基因异常，且两者常相互独立存在。

　　通过分析10例青少年多形性低级别神经上皮肿瘤患者的组织学形态发现，肿瘤均呈浸润性生长，并且都有少突细胞样成分，另有部分病例可见纤维星形细胞成分和围绕血管的假菊形团结构。本研究通过苏木精-伊红染色观察发现：肿瘤主要位于大脑皮质表面，且均呈浸润性生长模式，并且90%均出现了“煎蛋样”特征的少突胶质细胞瘤样细胞形态，但并未见少突胶质细胞瘤典型的分支状毛细血管和围绕神经元的卫星现象[10]。

　　青少年多性低级别神经上皮肿瘤临床特点有哪些？

　　临床上，低级别胶质瘤和混合性胶质-神经元肿瘤是引起儿童及青少年癫发作的重要病因之一，也是儿童和青少年较常见的脑肿瘤，约占所有中枢神经系统肿瘤的30%[3]；主要包括毛细胞型星形细胞瘤、毛细胞黏液型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。尽管其病死率相对较低，但是发病率较高，并且部分肿瘤存在较高的复发率，严重影响儿童和青少年患者的生存质量。因此，明确肿瘤的生物学行为进而判断预后是临床面临的重大挑战。青少年多形性低级别神经上皮肿瘤是一类新命名的、与癫相关的儿童和青少年低级别神经上皮肿瘤，具有独特的临床病理特征和惰性的生物学行为。

　　如何治疗青少年多性低级别神经上皮肿瘤？

　　相关文献报道的青少年多形性低级别神经上皮肿瘤病例通过密切随访证实：肿瘤经手术全切后患者的临床症状明显缓解，且均未出现复发，提示青少年多形性低级别神经上皮肿瘤具有惰性的生物学行为，单纯手术切除预后较好，无需后续辅助放疗和化疗。因此，明确青少年多形性低级别神经上皮肿瘤诊断在儿童和青少年癫相关疾病和肿瘤的鉴别诊断及治疗中意义重大。

　　目前临床对于青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的诊断仍缺乏特异的诊断标准，需要结合临床病史、影像学特征、组织学和分子特征等进行综合判断。本研究和文献报道的青少年多形性低级别神经上皮肿瘤病例通过密切随访发现，患者单纯手术切除后癫等症状均明显缓解，MRI检查均未见肿瘤复发，提示青少年多形性低级别神经上皮肿瘤仅需单纯手术切除即可，术后并不需要进一步放疗和化疗。明确青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的诊断和肿瘤的生物学行为、相关分子机制对患儿和青少年患者临床治疗策略的制定和预后评估至关重要。

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• 更新时间：2022-05-23 17:22:57

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