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听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

得了听神经瘤是什么感觉?从一开始的耳鸣、头晕或感觉耳背、面瘫了,到突然发现原来是患有听神经瘤,会未及时有效治疗遗留并发症,这对每个热爱生活的人会是怎样的感觉,如果出现了面
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得了听神经瘤是什么感觉?从一开始的耳鸣、头晕或感觉耳背、面瘫,到突然发现原来是患有听神经瘤,会未及时有效治疗遗留并发症,这对每个热爱生活的人会是怎样的感觉?如果出现了面疼、声音嘶哑、肢体麻木这些似乎看着无关大碍的症状,这到底是“无关大碍的痛痒”,还是听瘤在发出的严重警示呢?手术或放疗等治疗后,又都能有恢复吗?

随着听神经瘤长大、症状加重或不成功的治疗,听瘤患者常出现如下九大症状。


听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

1.听力下降

【听神经损伤】

听瘤最常见表现,约占90%以上。术前肿瘤可压迫听神经、耳蜗神经导致听力下降,多表现为单侧或非对称性渐进性听力下降,多先累及高频声。但也可表现为突发性听力下降或突聋,其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管,尤其以听神经瘤内听道侵犯类型常见反复突聋,最终至听力完全丧失。因大多数患者的耳蜗神经功能在术前已存在不同程度的缺失,故听力的保留一般比较困难,治疗如手术或放疗直接损伤听神经、供血动脉也可造成听力的进一步损害,造成术后听力进一步下降或者没有恢复听力的可能。

 

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

2.耳鸣

【前听神经受损伤】

耳鸣常为听神经瘤的首发症状,会对患者的生活产生严重的不良影响,且听神经瘤显微切除术后也可能会并发耳鸣。当肿瘤生长压迫听神经,导致耳蜗传导阻滞和皮层适应不良,会引起的耳鸣、耳聋等症状。约占70%耳鸣患者以高频音为主,顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。手术或放疗中如造成前庭神经、迷路动脉损伤,如术中出血被双极电凝固坏死,会有内耳功能失调破坏,造成术后新发耳鸣或耳鸣等难以恢复。当然如果患者术前耳鸣是由其他一些慢性疾病引起如血管动脉硬化等引起,那听神经瘤手术后也是不能解决耳鸣问题,而需要针对耳鸣的病因进行相关治疗。有研究显示,听神经瘤切除手术后耳鸣及脑脊液漏与肿瘤最大径均有一定的相关性,医师在手术顺利的情况下应尽量缩短手术时间,避免术后耳鸣、术后感染、脑脊液漏等并发症的发生。

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

3.眩晕

【前庭神经功能受损伤】

眩晕是平衡系统(前庭系统、视觉、本体感觉)功能障碍所出现的一类复杂症状,病因多样,听神经瘤是导致前庭功能障碍的一种原因,它由此引发轻度头晕与不稳感,少数患者会出现短暂的旋转性眩晕,且合并恶心、呕吐、耳内压迫感等,可反复发作,大多真性旋转性眩晕,而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期,为前庭神经或迷路血供受累所致,症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。由于肿瘤不具备较快的发展速度,因此随着前庭的功能代偿,其眩晕感会逐渐消失。听神经瘤导致的早期症状主要为耳科的症状,限于听觉及前庭,有部分患者会出现面神经受累的情况。
 

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 
有学者通过研究报道,听神经瘤患者的首发症状主要为耳聋、眩晕与耳鸣,其会降低患者的言语识别率,特别是在接听电话时,症状表现更为明显。如治疗中破坏或损伤了前庭神经功能系统,就可能造成术后眩晕症状的加重或新发眩晕症状,当然如果患者术前眩晕是由其他一些慢性疾病引起如血管疾病等引起,那听神经瘤手术后也是不可能解决眩晕的问题的,而需要针对眩晕的病因进行相关治疗。

 

4.面神经麻痹、面瘫

【面神经压迫损伤】

听神经瘤患者较少出现面神经麻痹,特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数听神经瘤,由于内听道口相对狭窄,可在早期出现面神经麻痹,偶伴面肌痉挛;

 

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 
根据2021年听神经瘤围手术期面瘫防治中国专家共识显示,而面神经功能在术前很少异常,肿瘤切除后有望保留面神经功能。面神经功能的保留不仅依赖于医生娴熟的手术操作技巧、与神经电生理监测团队的良好合作,还依赖于对不同程度面神经损伤后 的正确处理。但目前的实际情况是,有相当比例的听神经瘤手术团队缺乏术中神经电生理监测辅助,而主要依赖手术医生的经验;出现面神经损伤后也缺乏科学合理的修复技术。
 
未经手术的听神经瘤患者,发生面瘫的概率<10%,程度多数较轻,且与肿瘤的体积无明显关联,肿瘤囊性部分的快速增大或瘤内出血是导致术前面瘫的可能因素,少数患者可有面部抽搐或类似面肌痉挛的表现。对于听神经瘤术中明确发生面神经解剖离断且未行一期重建的面瘫患者,应尽早进行神经替代移植术。无法确认面神经解剖完整性是否保留的面瘫患者,由于面神经损伤机制的不同,可呈现两种不同的临床过程:
A.第一种是由于肿瘤切除过程中面神经受到了直接损伤 (如牵拉、热损伤及部分断裂等 ),此类患者的面瘫通常表现为早期发生、程度较重 (HB分级V ~VI级)且预后不佳,需采用手术干预。

B.另一种为迟发性(术后数天至 1个月内出现 ),症状逐渐加重,在数周或数月内可恢复至正常或接近正常(HB分级I ~II级),呈一过性表现,有研究中心文献报道的发生率为2% ~41%;导致此类面瘫的原因可能包括膝状神经节内病毒的再激活、神经供血穿支动脉痉挛、面神经迷路段的迟发性水肿及蛛网膜下腔的无菌性炎症等,而非术中对面神经的直接损伤;糖皮质激素、抗病毒和血管活性药物可能获益。而以德国国际神经科学中心INI为代表的乙状窦后入路的听瘤手术研究效果显示,十年前的他们就已经做到了:面听神经解剖保留率100%,面神经的功能保留率在95%以上,98%以上患者肿瘤全切,五年复发率4%以下。

 

5.步态不稳、共济失调、辨距不良

【小脑受压迫损伤】

随着听神经瘤生长压迫了小脑脚及小脑半球受压所致,通常出现在较大听神经瘤患者中,临床中患者常感受到的是走路不稳、步态紊乱、容易绊脚跌倒、眼球运动失调、头晕等容易被习以为常、被患者所忽视,其实可能是听神经瘤增大压迫引起的小脑性共济失调。一般术前这样症状,术后可以逐渐恢复,恢复时间根据肿瘤大小、术前症状轻重、持续时间长短及具体手术治疗情况而不同。

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

6.颅高压表现:头痛、恶心呕吐等

【肿瘤占位效应明显,引起颅高压】

常见于肿瘤生长巨大,造成占位效应明显,可导致脑脊液循环通路闭塞,引起脑室系统扩张和引起颅高压,产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。手术切除肿瘤,是结节头痛等颅高压效应的最直接有效的治疗方式,通常安全尽切除肿瘤治疗后很快可以得到缓解。
 

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

7.面部疼痛或感觉减退

【三叉神经受压迫损伤】

常见于肿瘤较大,肿瘤生长压迫三叉神经所致,体检时可发现角膜反射减弱或消失,面部痛触觉减退。如果术前治疗前没有这些症状,一般是治疗中损伤了三叉神经所致,具体恢复情况不同手术不同患者有所不同。

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

8.声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛水

【脑干、后颅神经受压迫损伤】

当肿瘤增大明显,压迫了脑干、后组颅神经受累所致,可出现在肿瘤生长晚期,体检可发现同侧舌后 1/3 味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹。此类症状,良好的肿瘤切除手术可使得逐渐缓解,如果术前治疗前没有这些症状,一般是治疗中损伤了脑干或后组颅神经所致,术后可能恢复时间很长或者难以得到恢复。术后可能逐渐恢复,恢复时间根据肿瘤大小、术前症状轻重、持续时间长短及具体手术治疗情况而不同。

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

9.偏瘫、躯体感觉减退

【脑干受压损伤】

如果听瘤长大明显,听瘤晚期IV期,随着脑池间隙不足,肿瘤增大向内侧直接挤压脑干,可起脑干内传导束功能障碍,出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退;若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘,则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。肢体瘫、感觉麻木对生活质量影响很大,这类症状,良好的肿瘤切除手术可使得逐渐缓解,如果术前治疗前没有这些症状,一般是治疗中损伤了脑干所致,术后可能恢复时间很长或者难以得到恢复,造成终生残疾,这样的情况容易见于不成功的治疗或当肿瘤巨大、肿瘤组织及生长复杂的情况。

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?


 

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?
 


听神经瘤治疗方法主要根据患者临床症状、肿瘤生长情况而定。主要有如下三种主要治疗策略:

 

1.显微外科肿瘤切除术

是听神经瘤的首选治疗方法。当患者临床症状明显,肿瘤较大或生长迅速时,手术才能及时制止肿瘤占位引起的神经功能缺损,找到经验丰富是主刀医生安全全切肿瘤,可避免术后并发症,争取颅神经功能的恢复。对95%以上肿瘤为达到尽全切又保听保面的“治愈性”效果,乙状窦后入路是最佳选择,乙状窦后入路手术切除听神经瘤效果,在1997年就最早连续发文几篇1000台听神经瘤手术成果,个人手术量最多听神经瘤手术台数的为以Samii教授为代表的德国国际神经科学中心,听神经瘤的先进手术理念和手术技术取得了全球领先的疗效结果,对患者通俗来说德国INI的听瘤手术效果好主要理念和技术可以理解为如下:“半坐位手术”、“内听道磨除术、修补术”、“肿瘤膜内切除术”、“无热伤钝性分离组织术”、“自然间隙通路”、“无热伤的CUSA刀切瘤术”、“免双极电凝止血术”。

就如以听神经瘤切瘤的手术器械使用来说,德国INI的Samii、Bertalanffy教授推崇 “无热伤钝性分离组织术”、“无热伤的CUSA刀切瘤术”、“免双极电凝止血术”,不同绝大多数情况切瘤、止血过程中使用双极电凝。双极电凝Bipolar,它是种高频电能电凝镊子,切瘤、止血之用,手术中分离组织、切瘤、止血是整个手术中的主题曲,双极电凝的发明确实推进了很多手术技术的进步,也是如今通用普及的肿瘤切除器械。
 

听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?
 

在德国INI的听瘤手术中,在半坐位体位、在CUSA刀、神经剥离指、术中打水等重重配合下,可以使听神经瘤手术中切瘤、分离神经血管等组织过程不容易出血,避免术野出血多就看不清肿瘤和正常组织所在,也不容易误伤神经。如神经供血动脉损伤导致面瘫、听力难以恢复,肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉,后者又将影响内耳血供。术中要做到分瘤、切瘤对于面神经供血血管如内听动脉、小脑上动脉的保护非常重要,特别是术中内听动脉的破裂出血和损伤,避免使用电凝后截断凝固坏死,避免双极电凝直接“烫伤”面、听神经,因为如果面、听神经对热损伤敏感,如果造成热损伤或出现放疗辐射损伤,即便是做到了解剖保留,也难做到“面听功能保留”,也更不用说面听功能恢复了。 

 

2.立体定向放射治疗

通常适用于很小的听神经瘤或术后肿瘤残余的患者,该手术在阻止肿瘤生长和控制临床早期症状方面通常有一定效果,但是临床也见有不少放疗后加重的。另外,放疗很容易损害肿瘤附近的敏感的颅神经,如平衡、听力和面神经,使症状恶化或产生新的症状。

 
听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

3.随访观察

如果是平时体检发现听神经瘤,没有临床症状,肿瘤生长缓慢,随访观察会是常见的合理的建议。

此外,任何治疗后都应进行定期脑MR复查和门诊随访,根据病情推荐6-24月进行复查及门诊随访。复查随访频率根据具体肿瘤病理良恶性、切除程度、肿瘤生长速度、是否新发或加重症状而进行综合决策。

术后面神经、听神经功能的保留及各种症状的恢复程度,与术前损伤程度、病史时间、积极规范的康复等有关系,每个患者的情况都会有些不同。

 
听神经瘤进展会出现哪9大症状?治疗后都能恢复吗?手术关键是什么?

 

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      6年出现4次右耳听力下降,饱受内听道型听神经瘤折磨的姜女士最终找到INC德国巴特朗菲教授寻求第二诊疗意见,巴教授详细分析病情后,做出手术评估结果:可以全切肿瘤,暂时性面瘫的风险是7%,永久性面瘫的风险是1%,复发概率可能只有 2-3%。于是姜女士赴德手术,术中肿瘤安全全切,保住了面神经。姜女士术后无永久面瘫发生,无其他任何新发不适,现已逐渐回归正常的工作和生活。

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姜女士术前术后影像对比

 
       目前,内听道型听神经瘤的外科治疗仍有很大难度,建议患者寻找具有成功手术经验的医生进行诊断和治疗。
      在德国国际神经中心INI,更是将这听神经瘤手术预后推到了高潮,达到了“全切肿瘤又保听、保面”的理想效果,十几年前的统计就已经做到了:98%以上患者肿瘤全切,五年复发率只有4%以下,面听神经解剖保留率100%,面神经的功能保留率在90%以上。术后面神经、听神经功能的保留和恢复,与术前损伤程度、病程发展时间、术后积极规范康复条件等有直接关系,每个患者的情况都会有些不同。尽全切除手术是解决肿瘤占位效应、缓解神经压迫损伤、避免复发的最高效直接方式,但具体手术决策和时机需根据具体病情和医疗团队水平而定。

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