全切肿瘤，就意味着放弃听力和面容？

只能部分切除肿瘤，隐忍病魔一次又一次的折磨？

听神经瘤反复复发怎么办？还能治愈吗？

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1.肿瘤的生长位置和大小

听神经瘤是起源于听神经鞘的肿瘤，可由内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，极少真正发自听神经，而多来源于前庭上神经，其次为前庭下神经，几乎都为单侧，两侧同时发生的较少。听神经瘤多与面神经紧密相连，不易分离，尤其对于内听道型听神经瘤，内听道口黏连液较为严重，因而导致手术切除难度大、易造成肿瘤残留，且术后极其容易面瘫、听力丧失。此外，大肿瘤易于与神经黏连，术中为保护神经的功能，也易导致神经周围的肿瘤残留。

听神经手术切除程度低、有肿瘤残留是造成肿瘤复发的相关因素。有报道显示，残留率越高，复发的可能性就越高。因听神经瘤为良性肿瘤，并不是所有残留的肿瘤均复发，也不是全切的肿瘤不复发，全切肿瘤也有复发的可能性。相关学者长期随访听神经瘤经完全切除、近全切除（切除度≥95%）、次全切除（切除度＜95%）的复发率分别为0.3%，5.6%，24%。国内研究显示，经扩大迷路≥98%瘤切除术后无复发。次全切除（残余5 mm×5 mm×2 mm）的复发率是近全切除或完全切除的9 倍。单因素分析，可以确切的说，肿瘤的残留率与复发呈正相关。

另外，有学者认为内听道内T2W1 是否存在脑脊液信号影，是否存在周围水肿是造成肿瘤残留的因素之一。根据以上研究分析，核磁影像是否存在脑脊液液信号影及周围是否水肿，也是造成肿瘤残留的独立因素之一。

在无咖玛刀出现以前，手术方式为听神经瘤唯一的治疗方式，咖玛刀对部分小型听神经瘤有一定作用，但是常伴有放射性神经损伤、治疗不彻底肿瘤残留易复发，研究显示听神经瘤大小超过3cm，伽马刀容易造成脑干、颅神经损伤，导致脑水肿、肢体麻木无力、面瘫等，容易复发，较好采用外科手术治疗。 

通俗来说，听瘤做手术还是放疗（伽马刀or质子）？这要看病情条件、能及的就医手术条件，包括肿瘤大小（一般3厘米以内）和生长位置，患者能不能找到经验丰富的医生全切肿瘤并且保留神经功能？放疗虽然不用开颅、不会流血但不能彻底切除根治肿瘤，做放疗相当于只是把肿瘤暴打一顿、肿瘤并没有“斩草除根”，同时还伴有放射性的损伤等。如经济条件允许、有较高生活质量要求、有较高的就医资源通道，推荐首选“保听保面的全切手术方案”。

目前临床较常用的三种手术方式分别为中颅窝路径、经乙状窦后入路、经迷路入路手术。经迷路入路对于大听神经瘤效果较好，但无法直视内听道外1/3 的肿瘤，有时会造成肿瘤残留，复发率也高于前两者。乙状窦入路在保留听力方面具有优势，手术视野清晰，适用于大、中、小各类听神经瘤，能保留面神经及听神经。中颅窝入路的优点为复发率较低，但多用于小肿瘤，优点为能直接打开内听道，术野清晰，能清晰的看到面神经与肿瘤的关系，适用于中、小肿瘤，尽管全切除与面神经保留率不断增高，但目前仍然以牺牲听力为代价。

简言之，对于不同类型肿瘤，应选择不同的手术入路。对于听力丧失的患者可使用迷路入路，确保肿瘤的全切除。对于听力尚存在功能的患者，大肿瘤行乙状窦后入路，中小肿瘤行中颅窝路径。

5. 听神经瘤的生长活跃度

有研究显示复发听神经瘤囊性变居多，增长较为迅速，较短时间内可出现临床症状。囊性肿瘤的囊液和囊壁中含有的基质金属蛋白会加速肿瘤的囊性变、瘤壁与周围的组织粘连，其内大量CD68 阳性细胞可以刺激到血管密度增加与炎性反应。术后囊性听神经瘤残留比实性瘤残留肿瘤生长周期短，且细胞核增殖速度更快，需更频繁的频繁的治疗。但普遍认为肿瘤的复发与囊实性无关。

目前，随着病理分子学的发展，术后病理Ki-67 提示肿瘤细胞活跃，Ki-67 高应密切随访。随着医疗机构病理科的发展，近年来Ki-67 检测已普遍，监测术后Ki-67 值，一般Ki-67≥5 时密切随访，提示高复发。

6. 特定基因突变的听神经瘤易复发

有报道显示，显微外科手术治疗听神经瘤术后听力保留的结果差异巨大（0%到93%）。单纯从手术的疗效而言，与同样大小的散发性听神经瘤相比，NF2-听神经瘤的听力及面神经功能术后保留效果要差，手术切除效果亦不佳。这一点与肿瘤的生物学特点密切地相关，因其更倾向于侵袭周边的蜗神经和面神经，产生严重的粘连，神经不易分离，不像单发的听神经瘤那样多数仅累及前庭神经。而且有报道约 59%的NF2病例可同时并发蜗神经和面神经鞘瘤，如在术中不能很好地辨认即会造成术后功能受损。同时，两者的术后复发率亦明显不同。15mm 以下的肿瘤全切术后，NF2-听神经瘤的长期复发率在50%以上，而相应的单侧散发的听神经瘤术后则没有明显复发。

7. 血供情况

研究显示，听神经瘤有些实性肿瘤血供丰富，囊实性血供丰富的略差一些。听神经瘤的血供由3 条供血动脉供血，分别为脑桥支及脑膜动脉分支，静脉主要由岩静脉回流至岩上窦。有学者在2008年8 月至2016年8 月对21 例高血供听神经瘤进行手术切除，6 例患者全切除，15 例因血供丰富造成残留。患者肿瘤血供较为丰富，在手术中，切除肿瘤时，手术视野相对模糊，切除边界肿瘤时为防止误切脑组织相对保守，造成肿瘤残留；手术过程中出血较多，从而造成患者血压下降，从而被迫停止肿瘤切除。这些都是造成肿瘤残留的原因，从而导致肿瘤的复发。

听神经瘤及术后复发的首选治疗方法是显微外科肿瘤切术。切除手术是解决肿瘤占位效应、缓解神经压迫损伤、避免复发较高效直接的方式。

术后复发听神经瘤常与周围组织、纤维粘连不清，尤其术后残留经过放射治疗的患者，粘连更为严重。尽管肿瘤与血管神经粘连时，手术难度加大，但在条件允许的条件下，应根据具体病情选用个体化手术入路，减少上次手术造成的瘢痕组织粘连，减小手术难度。

放射外科治疗听神经瘤的目的是防止肿瘤生长，但不仅无法根治肿瘤，还会损伤正常神经，需要二次放疗或手术。

目前给与观察治疗均为阶段性观察，短期内对于复发患者进行影像学观察。

2020年10月，32岁的姜女士出现严重右侧耳鸣，伴头晕、头痛、头皮发麻、右眼睛视力下降……她知道，这是她的听神经瘤在作祟。这已经是6年多里的第4次突发性耳聋，前两次仅仅是短暂的右耳听力丧失，补液治疗后又逐渐恢复，而这一次，她意识到情况没那么简单。

听神经瘤示意图

去医院核磁检查发现，听神经瘤的生长速度加快，肿瘤已经从2019年较开始检查出来的1cm左右，长大到2.1cm。姜女士随时可能再一次发生“突发性耳聋”，并伴有视力下降 。接下来，不知道还会出现什么可怕的症状。

      较终，姜女士找到INC世界神经外科专家巴特朗菲教授。巴教授为其诊断后做出手术评估结果：手术切除率100%，暂时性面瘫的风险7%，永久性面瘫的风险1%，复发概率可能只有 2-3%，听力可以很大程度保留。得到这样的评估结果，姜女士决定赴德国接受巴教授主刀的手术。

姜女士术前术后影像对比

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• 更新时间：2022-04-25 15:07:14

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