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听神经瘤7大症状详细解读

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听神经瘤 的诊断通常是由患者的症状触发的。听神经瘤最常见的表现特征是单侧听力损失,发生在90%的患者中。当使用纯音测听时,最常见的发现是高频听力损失。在大多数患者中,听力损失是渐进的,但是在大约12%的患者中,听

  听神经瘤的诊断通常是由患者的症状触发的。听神经瘤非常常见的表现特征是单侧听力损失,发生在90%的患者中。当使用纯音测听时,非常常见的发现是高频听力损失。在大多数患者中,听力损失是渐进的,但是在大约12%的患者中,听力损失可能突然发生。听神经瘤的其他症状包括不对称耳鸣(耳鸣)、头晕和不平衡(平衡困难)。听神经瘤通常生长在第八脑神经的一个分支上--这种神经是从耳朵传递信息以支持听觉和平衡的管道。上面的CT扫描图像显示了第八脑神经,它从大脑延伸到耳朵。+表示最有可能形成听神经瘤的部位。

听神经瘤

  超过80%的听神经瘤患者有耳鸣。耳鸣通常被描述为嘶嘶声、铃声、嗡嗡声或轰鸣声。耳鸣通常被认为是高音。在一些患者中,耳鸣是纯音,而在另一些患者中,耳鸣是噪音。许多听神经瘤患者合并有耳鸣和听力损失。

  听神经瘤通常始于沿着第八脑神经(辅助听觉和平衡功能的神经)从中枢到外周神经系统的“过渡区”。随着听神经瘤的扩张,它充满了内听道(内听道的开口,从而压迫耳蜗(听觉神经)和面部(面部力量)神经。虽然听力损失通常是由于听觉神经的肿瘤压迫而发生的,但是面部虚弱通常直到听觉肿瘤变得相当大时才会发生。

  症状的出现是神经结构或其营养血液供应受压的结果。听神经瘤不像癌性肿瘤那样侵袭和破坏组织。相反,与听神经瘤生长相关的主要临床问题集中在这些肿瘤压迫限制在后颅窝和内听道的紧密区域的柔软神经组织的能力上。然而,关于听神经瘤生长的最大问题和寻求治疗的最令人信服的原因通常与对大脑构成的风险有关。最终,如果不治疗,听神经瘤可以压迫小脑脚(“小脑的主干”,在“桥小脑角”将小脑连接到脑干的脑桥部分)、小脑、脑干和脑神经9 - 11(第9:舌咽神经,第10:迷走神经,第11:副神经)。这可能导致对大脑关键中心的压力增加和神经损伤。

  1、耳聋

  在超过90%的神经性耳聋患者中,第一个症状是一只耳朵的听力下降,这是由于第八神经的受累。听力损失可能被认为是理解口语的能力下降,特别是在困难的听力条件下,如使用电话。虽然听力损失和言语理解能力下降在双耳受影响的老年人中相对常见,但在一只耳朵中更明显的听力损失和清晰度下降应该促使医生进行评估。对于听神经瘤,听力损失通常伴随着耳鸣。听力损失通常是微妙的,并且在一段时间后会慢慢恶化。在大约5%的情况下,可能会突然丧失听力。一些患者可能会在受影响的耳朵中感受到饱胀感。不幸的是,由于听力损失通常是轻微的,并且没有疼痛,因此可能会延迟就医。

  突发性听力下降可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞的结果,可由头部外伤或剧烈的运动诱发。听力下降可为全聋,并且有恢复的可能。临床上遇突发性耳聋的患者要排除听神经瘤。虽然仅1%~2%的突发性耳聋患者最后被证实有听神经瘤,但持积极的态度排除明神经是必要的。

  听力下降的不典型形式相当常见。早在1977年,在一组500例听神经瘤患者的大宗病例研究中, Johnson发现其中66%为高频听力损失,而近20%为上升型或谷型听力图。在 2007 年 Mackie 等的398例听神经患者中,3.7%具有不典型症状,其中包括听力正常。据 2000 年 Magdziarz 等报道,听神经瘤患者中,听力正常的发生率为 3%~12%。另有报道发现听神经瘤患者中的15%主观听力正常,其中4%听力学检査正常(纯音听阅<25dBHL,言语识別率>85%)。

  2、耳鸣

  在听神经瘤中,耳鸣是很常见的,高达70%的患者有耳鸣。在大多数病例中,患耳耳鸣为高频音,常被描述为"汽笛声”“哨音”“蝉鸣音”"轰鸣声”等。耳鸣可为间断性,也可为持续性,也有出现一段时间后自行消失。耳鸣十分顽固者,至听力完全丧失仍继续存在。耳鸣可为症状,也可伴其他症状。耳鸣的发生是传入神经功能障碍,但耳鸣的持续存在不仅是传入神经的问题,更是听觉中枢可塑性改变的问题,因此听神经瘤术后耳鸣并不能消失,在很多病例即使术中切断耳蜗神经,术后仍存在顽固性耳鸣。

  3、眩晕、平衡失调

  因为前庭和小脑功能障碍,听神经瘤患者会出现很多相关症状。头位变化可诱发或加重眩晕,典型的症状是患者自诉旋转感,也可出现地面滚动或向后坠落。昡晕是阵发性的,而平衡失调则是持续的不稳定感,轻度的动作失调或笨拙,尤其是步态不稳定。尽管两者有一些重叠,但听神经瘤的患者昡晕和平衡失调的症状通常是明显不同的。

  听神经瘤患者的真性眩晕并不常见,在1993年 Selesnick 和 Jacker 报道的听神经瘤患者中,仅19%主诉昡晕,其中大部分是小听神经瘤。在肿瘤发现之前,尽管一些患者主诉有几年的眩晕发作史,但大听神经瘤的患者在诊断时眩晕并不是其常见的症状。因此,眩晕出现在听神经瘤生长的早期,可能是前庭神经受到破坏或迷路的血供受到干扰所致。

  平衡失调远较眩晕常见,出现于近一半的听神经瘤患者,随着肿瘤体积增大,眩晕发生率减少,而平衡失调则变得常见,直径大于3cm的听神经瘤平衡失调发生率超过70%。平衡失调最可能的机制是单侧前庭传入神经阻滞不能被有效代偿,以及患侧前庭持续输入反常神经冲动。

  小脑障碍的特征性症状是意向震颤和步态共济失调。大听神经瘤挤压小脑外侧和小脑脚并损害同侧小脑半球的大部分输入。躯干共济失调较肢体共济失调更为普遍,但缺乏准确的发生率,患者易向肿瘤侧跌倒。

  4、面部麻木和疼痛

  面部感觉障碍出现于约50%直径大于2cm的肿瘤患者,很少见于小肿瘤患者。面部感觉减退是非常常见的症状。许多患者和医师常错误地将这些症状归为鼻窦或牙齿的疾病。症状性三叉神经功能障碍患者的角膜反射通常减退或消失,三叉神经的上颌支和下颌支逐渐受累,演变为范围较广的感觉减退,最终发展成面部麻木。

  听神经瘤会导致面部疼痛。三叉神经痛在大肿瘤中虽不常见但也并不少见,可能的病理机制是,小脑上动脉或岩静脉被肿瘤移位至三叉神经的根部入脑干区。肿瘤相关的面部疼痛和特发性的三叉神经痛一样,对卡马西平的治疗反应良好。对侧的三叉神经痛亦有报道,但非常少见。

  三叉神经运动支的功能障碍仅见于晚期的听神经瘤。检查时可发现单侧的颞肌和咬肌萎缩,有时会导致颌错位。

  5、面肌无力和痉挛

  虽然面神经处于肿瘤生长的中心,但在听神经瘤生长的自然病程中,面部运动功能的紊乱却不常见。面神经足够强壮,能够承受听神经瘤的持续压迫、伸展和扭转,而保持功能的完整性。除非在非常大的肿瘤,面肌无力并不常见,而一定程度的面部颤搐出现于10%的患者。面神经功能亢进与肿瘤的大小无关,非常常见的临床表现是眼轮匝肌的颤动,功能亢进可与无力同时存在。绝大多数听神经瘤的串者面神经功能正常,但面肌电图偶尔可检测到亚临床的运动神经损害,表现为面神经功能正常但面肌电图和瞬目反射异常。

  面神经是混合神经,拥有感觉成分(由中间神经支配),分布于外耳道后份和耳甲腔皮肤,这个区域的感觉减退是听神经瘤的一个体征,称为Hitzelberger征。

  6、头痛

  听神经瘤患者头痛的发生率很大程度上依赖于肿瘤的大小。小的肿瘤几乎不会发生痛。Selesnick和Jackler报道,中等大小(1~3cm)肿瘤引起的头痛的发生率约为20%,而大肿瘤发生率则超过40%。与听神经瘤有关的头痛非常常见是位于枕下区或没有显著特点的头痛。由脑积引起的头痛仅出现于少数病例。

  7、眼震和角膜反射减弱

  听神经瘤非常常见的眼科表现是眼震和角膜反射减弱。水平眼震常见于小肿瘤,可能是前庭神经受累所致,眼震的方向多向健侧。垂直眼震见于大肿瘤、是脑干受压的结果。

  另一重要的眼科表现是脑积水引起的视神经乳头水肿,但并不常见。在 Selesnick和Jackler报道的病例中,仅4%的听神经患者有脑积水。由于第四脑室的塌陷、脑积水通常是阻塞性的,但仍可能是交通性的,交通性脑积水原因可能是肿瘤释放到脑脊液中的物质损害了蛛网膜颗粒再吸收的功能。慢性颅内压力的升高可导致视神经萎缩,表现为进行性的外周视野丢失、管状视野发展、最终失明。并非所有颅内压增高的患者均出现视神经乳头水肿,也并非所有视神经乳头水肿的患者均出现视力丧失。尽管视力丧失程度常不对称,而视神经乳头水肿通常是双侧对称的。

  在听神经瘤的患者中复视并不常见。滑车或展神经可因大的肿瘤而麻痹,但非常罕见。展神经的功能可因颅内压增高继发性地被损害。

  INC国际神经外科医生集团提示:随着诊断方法的不断改进,现在听神经瘤的晚期症状已经很少见。长传导束体征的报道已经很少见于现今的研究中。患者可有晚期的脑干压迫、脑积水伴严重的平衡丧失,但四肢仍有运动和感觉功能。当颅内压较高时,从反射亢进到轻瘫到麻痹可进展得很快。损害的水平可直接由肿瘤压迫脑桥引起,或间接因小脑扁桃体疝压迫低位髓质引起。在听神经瘤自然病程的最后阶段,会出现意识不清和昏迷。最后,患者陷入深昏迷,死于呼吸停止。因此临床表现是疾病诊断的重要依据。重视听神经瘤的临床表现,以免错诊,误诊。一旦发现相关症状,及时就诊。

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