颅咽管瘤毗邻下丘脑和垂体，一旦患上该病，会对孩子的生长发育造成极其恶劣的影响。如果孩子不幸遇上这个位置深、手术难度大、复发率高的“儿童杀手”，应该如何治疗，才能打败它?

　　首先我们先要知道，为什么良性颅咽管瘤会成为“儿童杀手”呢?

　　虽然颅咽管瘤细胞学上为良性病变，世界卫生组织分级Ⅰ级，但其位置深在，毗邻视神经、垂体、下丘脑及颈内动脉系统等重要结，增大的肿瘤可以挤压或压迫垂体、垂体柄等部位，破坏正常的垂体结构，引起垂体内分泌功能障碍，还可压迫视交叉造成视力视野受损，突入第三脑室引起脑积水，出现头痛、呕吐等。全切除手术难度大，留给医生手术的空间非常小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，术后可造成患者终生神经内分泌功能障碍，甚至失明，严重影响生活质量，因此称其为“生物学恶性”肿瘤。

　　关于儿童颅咽管瘤的手术治疗策略

　　即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。会复发的病例只是手术未获得全切除的病例，而真正获得全切除的病例是不会复发的。随着随访时间的延长，切除程度越高，复发率会不断降低，而次全切除加放疗的病人复发率会不断提高。真正获得全切除的病人将无瘤生存，而未获得全切除的病人，即使辅助了放疗，仍难免复发。

　　那颅咽管瘤手术入路应该如何选择?

　　颅咽管瘤的手术入路主要分三类：颅外入路(经蝶入路);脑外入路(额下、翼点、前纵裂入路等);脑实质入路(经侧脑室、经胼胝体等入路)。

　　脑实质入路不符合颅外肿瘤应使用颅外入路的原则，相对于其他入路而言，会给神经系统带来更多的损伤。选择手术入路应该采取个体化原则，手术入路的主要参考因素包括：外科分型、生长方式、神经功能障碍情况和主刀医生的习惯和经验。根据肿瘤不同分型，使用个体化手术治疗策略是实现最佳手术效果的必要条件。

　　如QST分型中的Q型颅咽管瘤和S型颅咽管瘤，可以选择脑外入路和颅外入路切除。T型肿瘤建议选择脑外入路。其中，前纵裂入路能更好地保护T型颅咽管瘤下丘脑后部核团的完整性。对于高度未超过中间块的肿瘤，也可以选择经蝶入路。复发T型肿瘤和接受过放疗的肿瘤，建议选择经颅入路。

　　颅咽管瘤手术重点

　　颅咽管瘤切除术的关键是明确与辨识肿瘤与垂体、垂体柄及下丘脑组织之间的关系。术中应该尽量避免或减轻下丘脑后部的损伤，损伤下丘脑可导致严重的并发症，如下丘脑性肥胖和神经心理疾病。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层作为手术界面。利用这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环重要的细小分支血管。钙化位置需要经过仔细的锐性分离，多数情况下要在直视下锐性分离才能安全地全切除。

　　避免下丘脑损伤是降低颅咽管瘤术后死亡率和致残率，提高全切除率的关键。QST分型可明确肿瘤周边膜性结构的关系，有助于术中对三脑室底及下丘脑等重要结构进行保护。术中应尽量识别出并保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应积极寻找和保护。部分肿瘤与垂体柄之间边界不清，为了避免肿瘤复发，应优先保证全切除肿瘤。

　　内镜扩大经蝶入路在视交叉-垂体柄间隙操作

　　对于Q型肿瘤，该入路可早期探查肿瘤起源，并对肿瘤直视下分离。肿瘤起源位置予锐性分离，非起源处，主要予钝性分离。术中应避免过度牵拉肿瘤而带来的下丘脑损伤，且吸引器建议选择直径4 mm以下，以减少吸引器带来的损伤。T型和S型肿瘤可采取内镜扩大经蝶入路。但是对于多个分叶的S型肿瘤和高度超过中间块的肿瘤不建议选择内镜扩大经蝶入路。

　　轻舟总会过万重山，孩子患上颅咽管瘤，一定要选择经验丰富且有多个成功案例的医生进行治疗，治疗方式首选全切除肿瘤的方式治疗颅咽管瘤。

　　INC国际神经外科医生集团旗下神经外科顾问团(WANG)的福洛里希教授(Sebastien Froelich)尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其发明的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

　　福洛里希教授(Sebastien Froelich)不仅有丰富的临床治疗经验，更是针对病症的特点能有效的进行突破性研究，为治疗提供有效的支撑，促进神经外科治疗的发展。福洛里希教授(Sebastien Froelich)以作者或合著者身份在学术杂志及书籍上发表了60多篇文章。

　　2023年11月25日，2023年11月25日，INC国际神经外科医生集团“第三届世界神经外科顾问团云端峰会”于中国第一高楼，被誉为 “上海之巅” 的上海中心大厦的J酒店盛大开幕。INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)十多位成员教授再度聚首上海，以“Neurosurgery is art”为主题，与国内知名专家共话神外美学!福教授同参会的国内外神外医生们分享了“New trend in skull base surgery”颅底手术发展新趋势这一学术课题。

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• 更新时间：2025-04-02 11:01:02

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