有些头颅畸形需要及早发现及早治疗！

　　许多新生宝宝的脑袋都不是均匀的椭圆，有些是正常的，由于出生时受到产道的挤压，稍微变了形，后面慢慢能恢复过来；有些是家长故意睡扁了头；还有些却属于畸形。

　　2岁宝宝脑袋不好看？竟是颅缝早闭

　　小光刚出生时，父母就觉得宝宝头型好像偏长，当时以为是生产时产道挤压造成的，随着孩子长大慢慢就会长好。可如今小光2岁了，使用了各种办法，效果并不明显。

　　小光爸妈有些害怕了，便带着孩子去了当地儿童医院。明显可以看到小光的头部与同龄孩子相比更狭长，尖尖的十分突出，额头很小，眼睛也有轻微上移......这是颅缝早闭(狭颅症)导致的小头畸形的典型表现。宝宝颅骨是由多片颅骨拼接形成的，颅骨之间的连接处叫做颅缝。坚硬的颅骨像盔甲一样负责保护里面脆弱的脑组织，而颅缝则在大脑快速发育时，为颅腔容积提供继续增大的潜力。颅缝过早闭合，则称为颅缝早闭。

　　颅缝早闭是什么？家长如何判断孩子是否颅缝早闭？

　　颅缝早闭就像是给大脑戴上了“紧箍”，使颅骨块之间的延展性受到破坏，颅腔空间相对狭小，从而对脑组织形成挤压，可出现头颅外形异常、眼眶等部位发育异常，以及颅内高压、脑积水、智力发育落后等不良后果。婴儿期是宝宝脑部快速发育的关键阶段，颅缝早闭治疗的窗口期很短，必须尽快手术，才能最大可能的为宝宝争取成长空间。神经外科团队完善术前检查后，立即为患儿进行手术，束缚在患儿头上的“紧箍”终于被解开。术后一周，患儿的头型、眼部和额头得到较大改善和恢复。

　　如果在头颅生长期间，头骨的缝隙提早闭合（这就是临床所称的“颅缝早闭”），头颅在闭合的部分就无法生长和扩张，这样不但会造成头型的异常，影响外貌，更会造成颅内压力升高，影响脑部发育。严重者会造成视听神经的萎缩，影响视力与听力。

　　颅缝早闭的早期发现主要基于异常头型的主观识别，主要包括头围、前囟门大小和形状（正常为菱形）、正常骨缝处颅骨异常隆起（骨嵴）、颅骨的异常扁平或膨隆、五官明显不对称（包括眼距过宽或过窄、突眼，双眼、双耳高低前后不对称，鼻、下颌的偏侧或移位等）。

不同类型的颅缝早闭

　　如果不能准确判断，则需要及早就诊，让有经验的医生来协助判断。一般来说，有经验的临床医生通过观察孩子的面容及头部外观，辅以颅骨触诊，即可筛查出多数的颅缝早闭病例，但仍然需要准确而客观的检查。

　　因此，头部形态的判断十分重要，越早鉴别出头部畸形，就越有利于防止宝宝发生颅内压升高等问题，也有助于宝宝的大脑发育。

　　国际儿童颅底学会创始人Di Rocco教授深入解读

　　2020年6月18-24日，首届首都医科大学宣武医院国际神经外科论坛学术周拉开帷幕。该论坛由宣武医院神经外科、中国国际神经科学研究所CHINA-INI及中国人体健康科技促进会联合主办，这是国内首次长时间、大规模的神经外科线上会议，国内外神经外科大咖聚集云端展开互动交流。

　　INC世界神经外科顾问团之世界知名儿童神经外科专家、德国INI国际神经学研究所小儿神经外科主席意大利Concezio Di Rocco教授受邀在6月23日的小儿神经外科专题上进行了开场讲演，同国内神外同仁们分享了其关于小儿颅缝早闭以及颅咽管瘤的前沿治疗进展报告。

　　对于小儿神经外科如何应对复杂颅缝早闭，Di Rocco教授指出，首先需要正确诊断其类型以及可能潜在的基因变异，除了常规诊断以外，这还可能用到基因诊断和分型的方法。

　　其次，小儿神经外科医生需要明确何时以及如何治疗这类患儿，早期手术时首先需要处理的是脑干压迫、颅内压增高的问题，而后是视力受损、脑脊液回流障碍等问题，对于颌面部的改观，有的则可以等到孩子更大一些再做处理。

　　世界小儿神经外科巨擘

　　“小儿神经外科”这一概念由美国的神经外科大师Harvey Cushing教授在1926年某次神经外科大会上首次上提及。1954年，Ingraham和Matson出版了世界上第一部《小儿神经外科学》,奠定了小儿神经外科的事业地位。

　　1973年，International Society for Pediatric Neurosurgery（世界小儿神经外科学会，简称ISPN，目前小儿神经外科领域中最重要的国际学术团体之一）成立并每年召开年会，出版Child’s Nervous System杂志。该杂志的现任主编即为Concezio Di Rocco教授，他还曾任ISPN主席和世界神经外科联合（WFNS）儿童神经外科委员会主席，也是国际儿童颅底学会的创始人及主席。

　　Concezio Di Rocco教授进行过12000多台神经外科手术，对于各类儿童脑肿瘤治疗极为擅长，他还是多本神经外科专著的作者或合著者，经常受邀参与全球各地的小儿脑肿瘤治疗学术论坛及盛会，对于世界小儿神经外科发展贡献卓越，堪称国际小儿神经外科教科书级人物。

　　Concezio Di Rocco教授教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗，进行过12,000多次神经外科手术。

　　该文出自Springer出版的《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》（即《大师论述神经外科实践手册》）中，Concezio Di Rocco教授所著写的章节《Nonsyndromic Craniosynostoses》详细分析了先天性头颅畸形之舟状头、三角头畸形、

　　前斜头畸形的分型和手术注意事项。

　　1、先天性头颅畸形之舟状头的手术要点

　　舟状头是最常见和最轻的一种颅缝早闭，占病例的一半。由于绝大多数病例缺乏明显神经功能改变而且未治疗的病例有相对较好的自然史，手术适应证受到质疑。但是，与颅骨畸形相关的社会歧视和长时间颅内压监测所显示的脑脊液动力学异常为在出生后的前几个月进行手术矫形提供了机会。与早期手术相比，晚期手术的要求实际上更严格。适合神经外科医生的手术有几种，几乎都能有效地达到矫正手术的主要目的：减轻容貌畸形，抵消颅骨在异常方向上的生长，纠正脑脊液动力学异常(图1)

多年来推出的矫正矢状缝早闭的各种技术。左侧是Dandy曾使用的技术。

　　点击阅读，详细了解：手术大师之Di Rocco教授|先天性头颅畸形之舟状头的手术要点

　　2、小儿三角头畸形“剥壳术”手术技巧

　　额缝闭合，即前额变小，而头颅中后部过度生长，称“三角头畸形”。由额缝过早闭合所致，是单骨缝颅缝早闭中第二常见的类型，是常见的与其他畸形伴发的，尤其与躯体中线结构相关的畸形。3/4的病例是男性。由于额缝的过早骨化，“三角头畸形”多发生在子宫内，如果出生时从上往下看新生儿的前额呈典型的三角形，几乎均可以确诊。新生儿科医生对此病的重视可以解释近些年来登记的发病率明显升高。然而，此型颅缝早闭发病率的增高也与近期的环境因素有关，比如孕期口服丙戊酸钠。

　　对于最轻型的病例，通常不需手术矫形，颅骨畸形仅限于前额略呈三角形，中线的骨桥会随着年龄增长而消失。更常见的是，颅骨前部相对狭窄，可呈明显的龙骨状，尤其当前颅窝中线渠纵向直径延长以代偿因额缝异常所当值的该区域宽度变小。颅骨前部的龙骨样畸形是由于额缝过早闭合融合形成的中线部位龙骑、继发性间距过短、眶缘外侧面凹陷、颞前区水平的颅骨横径缩小所致。颅骨前1/3发育有受限的容积代偿性发生在顶部，沿水平轴或垂直轴，前者导致双顶径增大，后者则导致颅盖异常增高。

矫正额缝早闭最常用的一种手术——形成两块游离骨瓣，将其旋转后复位，切除额骨鼻突和鼻骨上部后打开眶顶和眶上缘外侧突起

　　点击阅读，详细了解：手术大师之Di Rocco教授|小儿三角头畸形“剥壳术”手术技巧

　　3、前斜头畸形的分型和手术注意事项

　　前斜头畸形多为单侧额骨扁平，几乎总伴有歪头和斜颈，是单侧冠状缝早闭的结果。其相对比较常见，女性多于男性。1/10的病例有家族遗传性，在这些病例中往往发现其涉及FGFR2和FGFR3基因的分子异常。若为及时治疗，进展迅速并逐渐累及面颅骨和颅底。

　　前斜头畸形手术的主要目的是扩大发育不良的颅前窝、重塑畸形眼眶。打开眶顶和眶外侧壁，将眶上缘内侧段切开或使其青枝样骨折，将眶上缘前移并降低，切除扁平一侧的额骨或整个额骨，即可达到目的。

Di Rocco教授提出的前斜头畸形分型方法，其基于面颅骨畸形的不同程度。

　　点击阅读，详细了解：手术大师之Di Rocco教授|前斜头畸形的分型和手术注意事项

　　Di Rocco教授对INC与WANG的期待

　　我认为，INC国际神经外科医生集团旗下的世界神经外科顾问团（WANG）提供了是一个新的方案来治疗这些疾病，因为顾问团聚集的是世界上非常优秀顶级的神经外科医生。而我们现在这个时代，一个人无法掌握神经外科领域所有的知识，是因为我们必需有高度的领域专业化。

　　INC提供了一个国内外神经外科学术交流的平台，中国医生很快发现了这个能与世界顶级神经外科医生交流和分享的机会。此外，通过INC和WANG，患者可以直接咨询我们相关病情，这是一个新的、独特的方式来连接患者和医生，可以连接不同专业领域的医生。我认为这很棒！

　　作为享誉欧洲、国际盛名的儿童神经外科专家，Concezio Di Rocco教授将在面对面咨询会上结合自身近50年的小儿脑肿瘤、脑损伤、癫痫治疗经验，为患儿提供世界前沿的诊疗策略和科学有效的综合治疗方案。不出国门就能咨询这位国际上教科书级别的儿童神经外科专家，想为孩子寻求世界前沿诊疗的家庭可以拨打400-029-0925了解详情。

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• 更新时间：2024-02-07 11:01:24

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