三叉神经是较大的脑神经。它是一种混合的感觉-运动神经，接收来自面部的感觉输入，并向咀嚼肌提供运动供应。四–6神经可分为五段:轴内段(脑干)、脑池段、梅克尔穴和海绵窦段、颅底段和颅外段。半月神经节位于梅克尔洞穴的下方，并发出三个分支:眼神经节(V1)、上颌神经节(V2)和下颌神经节(V3)。

　　三叉神经鞘瘤是一种少见的肿瘤，占全部颅内神经鞘瘤的1-2%,主要发生在40-60岁，女性略多见。这些是良性肿瘤，病程缓慢且隐匿。较常见于脑池段，沿神经路线缓慢生长。临床上，患者表现为三叉神经功能障碍，较常见的症状是面部疼痛。三叉神经痛是一种特定的疼痛综合征，国际协会将其定义为“三叉神经的一个或多个分支分布中的突然、通常单侧、严重、短暂、刺痛、复发性疼痛”。其他常见的临床症状是沿神经或其分支分布的麻木或烧灼感。长期存在的肿瘤也可能出现运动症状，如咀嚼困难和下颌偏斜。

　　影像学在诊断和术前计划中起着重要的作用。MRI是优选的成像方式，通常在适当的临床环境下进行诊断。肿瘤通常在T1加权像上呈等信号或低信号，在T2加权像上呈高信号，注射造影剂后呈强烈强化。在影像学上，有时病变可能是囊实性混合或以囊性为主。除了常规的MRI序列外，对于临床怀疑三叉神经病变的患者，获得薄T2加权CISS 3D轴位序列对于更好地评估神经池段是很重要的。CT扫描是MRI成像的补充，特别是对于位于颅底的肿瘤。在CT扫描上，它们通常表现为均匀强化的肿块，伴有邻近骨骼的重塑。

　　患有三叉神经鞘瘤的患者需要颅底外科团队进行多模式治疗，该团队可以提供经颅和经鼻入路以及放射外科和显微外科策略方面的知识。治疗三叉神经鞘瘤的主要目标是好转神经症状、保留脑神经功能和控制肿块效应。完全手术切除是治疗的选择。

　　与前庭神经鞘瘤相反，前庭神经鞘瘤即使在很小的时候也会出现听力损失、失衡或耳鸣，小的三叉神经肿瘤很少引起症状，通常是由于其他原因在磁共振成像中偶然发现的。鉴于神经鞘瘤的良性组织病理学特征，我们有理由从前庭神经鞘瘤数据中进行推断，并认为偶然发现的三叉神经肿瘤可能生长缓慢或可能根本不生长。因此，对于偶然发现的三叉神经鞘瘤，应考虑并讨论采用连续成像的保守治疗。与此相关的是，任何表现为快速进展的神经症状的三叉神经小肿瘤都应该对良性神经鞘瘤的诊断提出质疑，并且应该密切随访，或者考虑进行外科活检或切除以排除其他更具侵袭性的病变。

　　三叉神经鞘瘤的治疗目标严重依赖于肿瘤的表现。即使通过外科手术切除或立体定向放射很少能完全消除面部麻木，但是对于在就诊时面部麻木并患有脑干压迫症状的患者来说，面部麻木可以被认为是较好的结果。相比之下，对于治疗前无症状且功能完全正常的患者，即使是三叉神经分支之一部分麻木的面部，也可能构成终身障碍(角膜麻醉、咬颊或流口水)。

　　正如在涉及其损伤对患者生活质量具有高度影响的结构的潜在良性病变的管理中经常出现的情况，管理决策需针对每个肿瘤、每个患者和每个社区进行个体化，以较小化发病率和较大化顺利性。

　　开放和内窥镜技术目前都用于切除三叉神经鞘瘤，以获得由肿瘤决定的暴露程度。策略的选择(内窥镜还是开放)仍然是一个争论的问题，但有一天可能会由肿瘤-神经解剖情况决定。目前，还没有确定这种关系的可靠方法，但是扩散张量成像MRI序列的获取和处理的快速进展将很快允许术前确定三叉神经纤维是在肿瘤的内侧还是外侧。经颅方法可能更适合于向内侧移位三叉神经的肿瘤，而鼻内技术可能更适合于向外侧移位三叉神经的肿瘤。

　　治疗三叉神经鞘瘤的主要目标是好转神经症状、保留脑神经功能和控制肿块效应。由具有开放和内窥镜方法以及放射外科知识的颅底团队制定的个体化管理策略应该给患者实现这一目标的较佳机会。在适当的情况下，完全手术切除是治疗的选择，但这并不是在全部情况下都可行。放射外科是小至中等大小肿瘤的优选治疗方法，可用于术后残留或复发。对于较大的三叉神经鞘瘤，初始手术切除后SRS切除残余肿瘤是一种合适的选择，与较少的脑神经病变相关，并大大好转患者的总体预后。

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• 更新时间：2022-10-20 10:49:39

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