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【三叉神经鞘瘤案例】巨大三叉神经鞘瘤显微外科切除案例一则

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神经鞘瘤占所有原发性脑和中枢神经系统肿瘤的8%。它们是20至44岁年龄段中第三常见的组织学。神经鞘瘤的发病率为1.57/100,非恶性肿瘤的发病率位居第三,仅次于脑膜瘤(7.33/100)和垂体肿瘤(3

  神经鞘瘤占所有原发性脑和中枢神经系统肿瘤的8%。它们是20至44岁年龄段中第三常见的组织学。神经鞘瘤的发病率为1.57/100,非恶性肿瘤的发病率位居第三,仅次于脑膜瘤(7.33/100)和垂体肿瘤(3.12/100)。然而,来自三叉神经颅内部分的神经鞘瘤是罕见的。它们仅占所有颅内肿瘤的0.07%-0.36%,占颅内神经鞘瘤的0.8%-8%。

  三叉神经鞘瘤的治疗通常包括以下选择:观察、显微外科切除、放射外科手术、分次适形放射治疗或手术和放射治疗相结合的方法。选择适当的管理策略是基于对自然史和治疗结果的详细理解,以及具体的临床表现。目前的临床病例提供了一个具有挑战性的临床情况的例子,其中考虑了所有相关因素(自然史、目前的症状以及解剖和功能风险),以优化治疗。

  巨大三叉神经鞘瘤显微外科切除案例一则

  病史:

  男性、28岁,有3个月的进行性头痛、头晕、失去平衡、睡眠减少和认知障碍的病史,伴有心理问题。体检时,患者精神状态正常,但串联步态困难,躯干共济失调,轻度左侧第六神经麻痹伴复视。在三叉神经的所有三个分支中,左侧面部感觉轻度减弱,角膜反射完好。

  术前检查:

  CT:在最初的计算机断层扫描中,发现一个中后颅窝肿块,岩骨有明显的重塑(图1)。

巨大三叉神经鞘瘤

图1:术前电脑断层扫描,轴位计算机断层扫描(骨窗)显示左侧梅克尔腔水平的病变伴有显著的岩骨重塑。

  MRI:磁共振成像显示左中后颅窝有一个增强的T1低信号和一个液体衰减反转恢复(FLAIR)高信号肿块(图2)。

巨大三叉神经鞘瘤

图2:术前磁共振成像,A轴位T1加权磁共振成像(磁共振成像),钆显示均匀增强的轴外病变,对脑干、第四脑室和左颞叶有明显的质量影响,右脑室颞角增大。轴向液体衰减反转恢复(FLAIR)加权磁共振成像显示脑干、小脑和左颞叶没有水肿。

  轴外病变从梅克尔腔沿三叉神经延伸至左侧海绵窦。大小约为4.3×3.1×4.5厘米(39.50立方厘米),并对脑桥和第四脑室产生了显著的质量效应,随后出现梗阻性脑积水。在内侧颞叶也有轻微的肿块效应。

  显微外科手术切除,脑积水逐渐减少

  由于脑积水的症状继发于这种大肿瘤病变的肿块效应,建议采用显微外科手术切除肿瘤的大后颅窝部分。患者接受了一个简单的乙状窦后开颅手术,切除了肿瘤的后颅窝部分,并切除了中颅窝部分。病理证实了三叉神经鞘瘤的诊断。三个月的随访影像显示梗阻性脑积水和残余病灶(12.27毫升)减少,在一年的随访中进一步减少了69.7% (3.72毫升)(图3)。

巨大三叉神经鞘瘤

图3:术后成像,用于体积分析的代表性轴向T1加权后钆成像显示肿瘤体积在手术后逐渐缩小:术前;术后三个月;术后一年。

  术后恢复:

  患者报告术后出现暂时性面部麻木,但认知功能稳步改善,并在三个月内恢复至基线功能。

  案例讨论:

  考虑到三叉神经鞘瘤生长缓慢,通常会逐渐出现颅神经受累(三叉神经感觉迟钝、面部疼痛、听力减退)和头痛的症状。然而,与梗阻性脑积水发展相关的症状是一种罕见的初始表现,就我们所知,该病例报告是第一次强调这种表现。在这种情况下,患者的年轻年龄、肿瘤大小和对脑干的显著质量影响以及随后的梗阻性脑积水排除了放射外科手术或近距离观察的选择。

  对于这种性质的病变,通常提倡采用显微外科手术的中窝入路。然而,在这种情况下,脑干受压伴脑积水的严重程度和支配颞叶引起进一步恶化的可能性导致选择乙状窦后后颅窝入路。在这种情况下,相对保守的方法产生了次全切除,但允许缓解脑干压迫和解决脑积水,恢复患者的基线认知。此外,在随访期间,中窝的残余病变经历了可检测到的体积减小的自然消退。因此,额外的治疗,如立体定向放射外科手术或一个单独的中窝方法,目前还没有进行。我们认为手术治疗的主要目标(即明确的病理诊断、脑干减压、脑积水的解决和认知功能的恢复)仅通过后颅窝入路就已充分实现。

  世界神经外科学院(WANS)主席、INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员William T. Couldwell教授撰写的《Skull Base Surgery of the Posterior Fossa 后窝颅底手术》中提供了对后颅窝病变手术方法的全面和现代概述。它将作为治疗肿瘤和后颅窝血管疾病患者的神经外科医生和耳科医生的资源。它简要回顾了解决影响后颅窝的重要病理手术策略。它充分说明了所涵盖的手术策略的照片。所有章节均由专家撰写,并因其在各自专业领域的贡献而获得全世界的认可。对神经外科医生,耳鼻喉科医生和放射治疗师有很大的作用。

  神经鞘瘤的确切自然史尚不清楚,因为未经治疗的肿瘤在某些情况下可能会生长,但可能会休眠多年,甚至在其他情况下会退化。约6-26%的患者在未接受治疗的情况下表现出听神经鞘瘤的自发消退;然而,手术后残留的三叉神经鞘瘤的自然病史很少被确定。一些研究报道,次全切除与高肿瘤复发率有关而其他人报告在次全手术切除后没有复发的迹象。然而,只有少数手术后退化的病例被报道。本报告描述了一个三叉神经鞘瘤在次全切除术后自然消退的病例。这种自发性手术后肿瘤消退的机制尚不清楚;然而,我们假设病变的部分断流术和随后的缺血性退化可能会导致这种有利的现象。

  INC国际神经外科医生集团:这是一则表现为梗阻性脑积水的三叉神经鞘瘤案例。这个病例说明了一个近全切除的手术方法,集中于肿瘤肿块的减压效应和梗阻性脑积水的缓解,在复杂的神经鞘瘤的治疗中是有价值的,并且术后可能会出现一些肿瘤消退。因此,良好的手术结果可以与详细的外科手术术前计划和神经外科医生技术相关联。

  INC是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,同时针对高端人群及特别疑难手术病例,提供终极的诊疗和手术方案。

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