脑膜瘤3级还有救吗？

        脑膜瘤是原发于位于硬脑膜内表面的蛛网膜细胞的中枢神经系统(CNS)肿瘤。这些是最常见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤，占所有颅内肿瘤的36%，并且在大多数情况下是良性的(中枢神经系统世卫组织1级)。相比之下，间变性(恶性)脑膜瘤(恶性脑膜瘤:MMs)是罕见的肿瘤，占所有脑膜瘤的1%。与最常发生于女性且预后相对较好的低度脑膜瘤不同，多发性骨髓瘤在男性中更为常见，且预后不良，据报道5年生存率为28–61%。

　　3级脑膜瘤患者可分为两组:第一次手术时被诊断为MM的原发性MM患者和继发性MM患者，其中MM是由低级肿瘤转化而来的。在多个回顾性系列研究中，原发性多发性骨髓瘤患者的预后比继发性多发性骨髓瘤患者的预后好。

　　在最近发表的一系列51例原发性和继发性MM患者中，从先前诊断的1级或2级脑膜瘤到3级转化的时间为5.5年(范围0.5-22年)。在这些相同的系列研究中，原发性或继发性MM患者在总生存率和进展风险方面没有显著差异。

　　间变性(恶性)脑膜瘤被定义为脑膜瘤，其表现为(1)显著升高的有丝分裂活性(在10个连续的0.16 mm的高倍视野中有20个或更多的有丝分裂，每1毫米至少12.5个2);(2)明显的恶性细胞学，类似癌、黑色素瘤或肉瘤；(3)海港TERT(端粒酶逆转录酶)启动子突变；(4)港口CDKN2A(细胞周期蛋白依赖激酶抑制剂)和/或CDKN2B纯合缺失。在再生障碍性(恶性)脑膜瘤中经常观察到广泛的坏死，如实质脑侵犯。恶性特征可以在首次切除或复发时出现。

　　脑膜瘤的诊断可以通过免疫组织化学染色来证实，因为大多数脑膜瘤表达导弹电子搜索系统(上皮细胞膜抗原，)、孕酮受体和波形蛋白。然而，EMA和孕酮受体染色可以是微弱的、局部的或缺失的，特别是在高级别亚型中.一种非常有用的染色剂是生长抑素受体2A(SSTR2A)，其在大多数脑膜瘤中显示强的和弥漫的阳性，并且其表达典型地保留在3级病例中。然而，这种染色需要在全面的组织病理学、免疫组化和分子学发现的背景下仔细评估SSTR2A可在发生于脑膜的多种其他肿瘤中表达，包括孤立性纤维瘤。

　　Ki67染色有助于评估增殖活性，Ki67染色突出了大多数增殖病灶，因此有助于有丝分裂计数。然而，有一点需要注意，巨噬细胞和肿瘤浸润淋巴细胞(TIL)的存在会虚假地增加Ki67计数。与有丝分裂计数相比，作为间变性(恶性)脑膜瘤诊断标准的坦率间变评估具有较大的观察者间变异性和较低的可重复性。极端的间变和真正的肉瘤样(化生)分化可能使诊断极具挑战性。在这两种情况下，分子研究可以帮助确定支持诊断的分子信号。

　　文章来源：doi:10.3390/cancers14194689

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• 更新时间：2023-04-10 17:58:33

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