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嗅沟脑膜瘤不开颅能治好吗?从肿瘤大小、位置到功能保留的全面评估

经鼻内镜入路(EEA)技术在颅底外科领域取得了重大进展,目前已成为颅底外科医生手术方案中的重要组成部分。实际上,对于许多病例,特别是鼻旁窦区域的良性硬膜外病变,EEA已经取代了传统
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  过去15年间,经鼻内镜入路(EEA)技术在颅底外科领域取得了重大进展,目前已成为颅底外科医生手术方案中的重要组成部分。实际上,对于许多病例,特别是鼻旁窦区域的良性硬膜外病变,EEA已经取代了传统的开放性手术。尽管EEA在处理垂体腺瘤、斜坡脊索瘤以及颅咽管瘤等鞍上肿瘤等其他病变和位置时,其应用日益广泛并被接受,但它在前颅底脑膜瘤(例如嗅沟脑膜瘤)治疗中的具体作用仍存在一定争议。

  嗅沟脑膜瘤约占所有颅内脑膜瘤的8%至13%,这类肿瘤通常生长缓慢,在疾病早期阶段常无明显临床症状,因此确诊时肿瘤体积往往已较大,增加了外科手术的难度。

  传统上,此类肿瘤的治疗多采用多种开放性经颅入路手术。与这些传统经颅入路相比,EEA在治疗嗅沟脑膜瘤方面具备多项理论上的优势:(1)该入路可直接抵达颅底中线区域,提供相关解剖结构的宽广全景视野;(2)能够避免对脑组织的牵拉,可能有助于降低神经外科相关并发症的发生风险;(3)在切开硬脑膜之前,可通过结扎筛前动脉、筛后动脉以及对硬脑膜基底进行电凝,实现肿瘤的早期去血管化;(4)在手术过程中可切除颅底任何增生的骨质,从而实现更彻底的肿瘤切除,降低复发概率;(5)具有更好的美容效果。

  虽然EEA在嗅沟脑膜瘤中的应用逐渐增多,但其确切作用尚未得到明确界定。特别是在肿瘤全切除率、并发症发生率,以及为达到最佳治疗效果而需要的合适患者选择标准方面,目前仍缺乏共识。这种情况部分归因于已发表的相关文献数量有限,并且现有EEA系列研究报告存在明显的异质性。此外,比较不同手术入路的研究存在若干重要局限性,例如选择偏倚、病变特征差异以及报告标准不统一等,这些都使得对研究结论的解释颇具争议。

多名国际颅底外科专家共同制定了关于内镜颅底手术的国际共识声明(ICAR:ESBS)

  关于EEA治疗嗅沟脑膜瘤的现有文献,确实存在数量不足、异质性高以及选择偏倚等问题。然而,近年来随着EEA学习曲线的积累和外科医生对该入路适应证的更深入理解,进行循证医学评估变得至关重要。这对于理解EEA在嗅沟脑膜瘤治疗中可能存在的优势、并进而帮助确立合适的患者选择标准以优化治疗结果至关重要。本部分内容基于INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员,包括Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,亦被称为“福教授”)在内的多位国际颅底外科专家共同制定的内镜颅底手术国际共识声明(ICAR:ESBS)。

内容来源于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,“福教授”)

  关于经鼻内镜入路治疗嗅沟脑膜瘤的全切率,现有文献数据显示,尽管全切率呈现逐年提升的趋势,但其数值仍然低于开颅手术所达到的水平。影响肿瘤全切除的解剖学因素方面,如果肿瘤的硬脑膜附着点向冠状面延伸超过了眶中线水平,或者向前方延伸至额窦后壁,这些都被认为是限制经鼻内镜入路实现全切的重要解剖因素。在冠状面上,该入路的外侧边界前方以眼眶为界,后方则以视神经和颈内动脉床突段为界。此外,经鼻内镜入路治疗嗅沟脑膜瘤后的颅底重建同样是一项挑战:扩展内镜手术中常用的带血管蒂鼻中隔瓣往往无法完全覆盖手术造成的缺损,因此有学者报道需要联合使用颅外骨膜瓣来进行加强重建。其他限制全切的因素还包括:(1)肿瘤与脑组织界面不清且存在神经血管包绕;(2)伴有显著的脑水肿;(3)肿瘤直径大于4厘米。这些因素通常被视为相对禁忌证,但其重要性常依赖于手术者的判断。尽管部分学者将缺乏脑组织界面和血管包绕视为绝对禁忌证,但也有研究认为,与患者选择和术者经验相比,这些因素对于预后的预测价值相对有限。

  脑脊液漏一直被看作是经鼻内镜入路治疗颅底病变时的主要限制因素。文献报道显示,经鼻内镜治疗嗅沟脑膜瘤后的脑脊液漏发生率持续处于较高水平,最大样本的研究报道其发生率为26%至30%,而经颅手术后的脑脊液漏发生率约为9.2%。虽然带血管蒂鼻中隔瓣的应用显著降低了EEA术后脑脊液漏的总体发生率,但嗅沟脑膜瘤与其他颅底病变相比,其脑脊液漏率的改善并不显著。各个医疗中心所采用的重建技术虽然存在差异,但普遍遵循多层重建和使用带血管瓣膜的基本原则。现有研究持续表明,嗅沟脑膜瘤术后(特别是大型筛板缺损)的重建相比其他颅底病变更具挑战性,且失败率更高。另一个争议点在于是否使用鼻腔填塞物来支撑重量较大的重建材料,以及此举对脑脊液漏率的影响。Fathalla等近期的研究指出,虽然带血管蒂鼻中隔瓣和鼻腔填塞各自都能降低脑脊液漏率,但建议将两者联合使用。颅底重建中另一个重要但常被忽视的问题是,经鼻内镜切除嗅沟脑膜瘤后,脑组织可能疝入大型筛板缺损区。尽管这种脑疝发生率不高,但多个系列研究中均有病例报道,且可能引发严重的后遗症。其相关的危险因素和临床处理方案仍需进一步研究探索。

  对于向后延伸至蝶骨平台及鞍结节、并累及视神经与视交叉的嗅沟脑膜瘤患者,可能会出现视力下降、视野缺损或两者兼具的视觉症状。文献资料表明,与经颅入路相比,经鼻内镜入路在改善患者视觉症状方面 consistently 表现出更优的结局。Graffeo等人的系统评价指出,经鼻内镜入路组患者的视觉症状改善率为78.9%,稳定率为21.1%,且该组未见视力恶化的报道;相比之下,经颅手术组的视觉症状改善率、稳定率和恶化率分别为63.8%、29.3%和2.7%。经鼻内镜入路与经颅入路的一个关键区别在于,前者能够在手术早期阶段就对视神经进行减压,从而避免对已经受压或缺血损伤的视路结构进行过多操作。通过磨除视神经-颈内动脉隐窝内侧部分以及开放视神经管的下内侧部分,可以进一步实现视神经的减压。此外,经鼻内镜入路能够清晰显露视路结构腹侧面的血供来源(主要是垂体上动脉的分支),这是影响视觉结局的一个重要因素。该入路的主要局限性在于,难以处理位于视神经上外侧方或纯粹外侧方的视神经管受侵区域。

  嗅觉功能的保留问题在相关文献中常常被忽视,嗅觉丧失通常被视为次要并发症,尽管它对患者的生活质量有显著影响。除Banu等人报道经鼻内镜入路术后嗅觉丧失率为100%,并指出嗅觉丧失是“不可避免”的之外,其余被综述的研究均未正式报告嗅觉功能结局。Hayhurst等人报道,采用单侧入路可能在“部分患者”中保留嗅觉功能,但仍建议告知患者经鼻内镜入路后嗅觉丧失“几乎必然发生”。对于术前仍保留有效嗅觉功能的嗅沟脑膜瘤患者,这可能是选择最佳手术入路时的一个重要考量因素。Jang等人通过对40例患者的系列研究,分析了经颅入路切除嗅沟脑膜瘤后与嗅觉保留相关的因素,报道的嗅觉保留率为55%,并得出结论:对于直径小于4厘米的肿瘤,经颅入路可以实现“较高”的嗅觉保留率。这一发现对经鼻内镜入路提出了更高的要求,因为较小的肿瘤(<4厘米)恰恰被认为是EEA的最佳适应证,也是预后可能最好的病例类型。这凸显了使用标准化嗅觉测量工具,对经鼻内镜入路和经颅入路术前及术后的嗅觉功能进行系统评估和规范报告的重要性。近期文献中开始出现针对嗅沟脑膜瘤的、更精细化的微创经鼻内镜入路报道。尽管这些初步报告尚需更大规模的系列研究来验证,但此类入路有望降低EEA术后鼻窦相关并发症的发生率,并可能为单侧小型嗅沟脑膜瘤患者保留嗅觉功能。

  经鼻内镜手术治疗嗅沟脑膜瘤的全切率在文献报道中存在异质性。最新研究表明,其全切率虽有所提高,但仍然低于经颅入路。限制全切的因素主要包括:(1)肿瘤在冠状面上超越眶中线;(2)在矢状面上向前延伸至额窦后壁;(3)肿瘤与脑组织界面不清且存在神经血管包绕;(4)肿瘤广泛钙化;(5)肿瘤直径大于4厘米。尽管文献中报道的脑脊液漏发生率随着时间推移有所改善,但经鼻内镜手术治疗嗅沟脑膜瘤后的脑脊液漏率仍维持在26%-30%的高位,这提示我们需要重新评估现有的重建技术。常规使用腰大池引流、刚性颅底重建以及鼻腔填塞可能是降低脑脊液漏率的潜在措施,应作为未来研究的重点。脑组织疝入大型筛板缺损的风险(虽然罕见)也需要进一步研究,包括其潜在的危险因素以及相应的处理策略。经鼻内镜手术在视觉结局方面总体优于经颅入路。虽然这一优势有利于EEA的推广,但它通常适用于向后延伸累及视路结构的大型病变,因此需要权衡肿瘤大小与显著侧方延伸对手术的影响。经鼻内镜手术治疗嗅沟脑膜瘤的结局在很大程度上取决于选择合适的患者。其最佳适应证包括:肿瘤相对较小(直径<4厘米)、无明显侧方延伸、矢状面未延伸至额窦后壁、存在清晰的肿瘤-血管界面、并且术前嗅觉功能已经受损的肿瘤。此外,对于肿瘤已延伸至鼻腔和/或鼻旁窦的患者,也可能从单纯的经鼻内镜入路或联合经颅入路中获益。而术前嗅觉功能完好的患者,则更可能通过经颅入路保留其嗅觉。对于严格局限于单侧发病、且对侧嗅黏膜功能完好的特定患者,采用单侧经筛板入路联合鼻中隔移位术或许能够保留嗅觉功能。颅底重建与脑脊液漏的管理仍然是经鼻内镜手术面临的主要问题,需要通过技术创新来解决。在许多相关问题得到充分解决之前,经颅入路目前仍然是大多数嗅沟脑膜瘤手术治疗的首选方案。经鼻内镜手术在特定病例(例如肿瘤显著侵犯鼻旁窦的患者)中可能具备潜在的优势。

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  • 更新时间:2025-12-26 10:54:54

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