鞍结节脑膜瘤(鞍结节脑膜瘤)是一个统称，指发生于鞍结节、蝶骨缘、视交叉沟和鞍膈的脑膜瘤。鞍结节脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的5-10%。与其他脑膜瘤相比，鞍结节脑膜瘤在临床表现、流行病学特征、病理解剖特征等方面有其特殊性。鞍结节脑膜瘤常指起源于鞍结节、视交叉、鞍膈的脑膜瘤，可损害视交叉和视神经，引起进行性视觉和视野障碍。较大的肿瘤可伴有头痛、癫痫等。当脑垂体受到影响时，可能会出现内分泌激素的异常分泌。鞍结节脑膜瘤多见于成年人，主要在45~55岁之间，女性多于男性，女性发病率是男性的两倍。鞍结节脑膜瘤通常位置较深，解剖结构复杂，靠近视神经、视交叉、颈内动脉、垂体等重要组织。因此手术难度大，手术效果不理想。因此，如何提高患者的视力，提高治疗效果，是当前手术治疗的重点和难点。近年来，随着神经病学和显微外科的迅速发展，外科治疗方法也在不断探索中。

　　鞍结节脑膜瘤的较佳手术目标是尽可能多地切除肿瘤，同时保留良好的神经功能。放射治疗作为残余脑膜瘤的辅助治疗的有效性已经得到证实。因此，在无法达到肿瘤全切的情况下，保留神经功能和保证患者的生活自理能力更有意义。据统计，鞍结节脑膜瘤术后视力恶化的比例可达10~40%。术后视力结果的几个影响变量包括肿瘤大小，肿瘤的部位和范围、患者年龄，视觉损害的持续时间和程度，可能还有手术技术。因此，鞍结节脑膜瘤的早期治疗和较佳手术方案对提高视力非常重要。视神经的缺血、压迫或脱髓鞘是视神经功能障碍的主要原因。压迫神经可能导致小血管病变和脱髓鞘病变，因此，一些患者的视功能可能在减压后仍无法恢复。类似地，部分脱髓鞘的视神经在切除压迫性肿块后可能会重新髓鞘化。以前关于鞍结节脑膜瘤累及视神经管的研究都建议打开视神经管并切除肿瘤的管内部分。回顾文献，我们可以发现超过85%接受视神经去顶术的鞍结节脑膜瘤患者在手术后改善和/或保留了视力。术中保护视神经，分离和保留视神经供血动脉，视神经管去顶减压是提高视力的关键。

　　欧洲神经外科协会（EANS）颅底外科委员会及其成员INC国际神经外科医生集团法国Sebastien Froelich教授和该领域的其他知名专家成立了一个特别工作组，针对该领域一些有争议话题的较新进展，发布《Surgical management of Tuberculum sellae Meningiomas:Myths,facts,and controversies》，回答了鞍结节脑膜瘤威胁视力如何治疗保住视力的相关疑问。

　　在鞍结节脑膜瘤手术中，视力恶化或缺乏改善仍然是一个重要问题。一些作者强调了在肿瘤切除前减压视神经的重要性，以尽量减少视神经操作。一些作者在术中清楚地显示了镰状韧带视神经过渡处的变色区域。这部分神经对术中操作非常敏感，因此部分解释了术后观察到视力恶化的情况。Mathiesen等人和Mortazavi等人获得的结果令人印象深刻，90%的视力改善，较重要的是，没有患者出现视力恶化。

         Nozaki等人和Otani等人也讨论了视神经减压时机的重要性，并发现早期减压的患者效果更好。这些结果似乎优于较近的一系列大型研究，其中视神经管探查在肿瘤切除结束时进行，或根本不进行。一些作者还建议，只有当肿瘤吞噬或移位视神经时，以及当术中难以识别同侧视神经时，才进行硬膜外前床突切除术。硬膜外前床突切除术的风险（虽然很小），如视神经损伤、血管损伤、脑脊液漏和海绵窦前壁暴露导致的颅神经麻痹，也值得考虑。

　　图：冠状位增强后T1加权MR图像显示双侧视神经管被鞍结节脑膜瘤侵犯

　　针对鞍结节脑膜瘤，INC法国Froelich教授总结经验如下：

　　·患者应接受术前放射学检查，包括MRI和CT扫描。术后应在3个月内进行首次MRI检查，然后每年重复一次。

　　·术前和术后3个月应进行详细的神经眼科检查，包括视力、视野检查、眼底检查、OCT和动眼神经功能检查。应鼓励使用VIS等评分系统，以便在不同的手术系列之间进行比较。

　　·应进行完整的术前和术后内分泌评估。

　　·Sebastien Froelich教授等强烈鼓励在报告手术系列的结果时使用分类，以便在不同的手术方法和不同系列之间进行比较。

　　·文献支持使用单侧入路。大多数作者的首选方法是在视力较差的一侧采用同侧手术。

　　·文献支持使用颅底入路，其基本原理是减少脑压板压迫，对肿瘤进行早期断流术，并对受累较多的视神经进行早期减压。外侧裂的广泛开放是不必要的。

　　·鉴于缺乏关于OCI发病率和模式的证据，常规硬膜外视神经管开放的选择仍需根据实践模式（取决于肿瘤的扩展）和外科医生的偏好来决定。

　　·文献支持在开始肿瘤切除前对视神经进行减压，这似乎与良好的视觉效果有关，或者至少在降低手术导致的视觉退化率方面。

　　·在大多数神经外科中心，经颅入路仍然是首选。通过鼻内途径进行的手术仍然局限于少数已知的EEA颅底中心。在某些病例中，由于肿瘤形态的限制和对视觉功能的优势，手术仍有局限性。

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• 更新时间：2022-08-08 17:04:45

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