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儿童室管膜瘤复发吗?手术效果好吗?

室管膜瘤(ependymoma)以青少年多见,约占颅内肿瘤的8%。男性多于女性,男女之比为1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位,幕下占60%,幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大
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  室管膜瘤(ependymoma)以青少年多见,约占颅内肿瘤的8%。男性多于女性,男女之比为1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位,幕下占60%,幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大脑半球和桥脑小脑角区少见。

  临床症状

  根据肿瘤所在部位的不同,患者的临床症状也有很大差别。4脑室的室管膜瘤较易引起梗阻性脑积水,因此病程早期出现颅内压增高表现,但脑干和小脑症状一般较轻。侧脑室室管膜瘤多发生在体部,肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻,患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显。当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可由对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。

室管膜瘤

  影像学表现

  1.CT表现:平扫描见肿瘤多呈菜花状的混杂密度区,偶见高密度钙化影。脑室形态依肿瘤的位置而有所不同。当肿瘤位于四脑室时,一般在瘤周可见残存的脑室(低密度脑脊液影)。侧脑室肿瘤则可引起脑室局部扩大。增强扫描多呈非均匀性中度强化。部分室管膜瘤可发生脑实质内,以顶枕叶为多见。其CT特征为较大的实性肿瘤伴一较大的囊变区。增强扫描示实性部分中度强化。

  2.MR表现:MR检查见室管膜瘤多呈圆形等T1或稍长T1以及长T2信号影。肿瘤内小囊变坏死较常见。增强扫描肿瘤多为非均匀性中度强化。偶见室管膜瘤位于脑实质内,且常常位于顶枕叶(图1-8)。肿瘤一般为实性,常常伴有囊变。囊变区即可位于瘤内,也可位于瘤外。增强扫描,肿瘤的实性部分呈中度强化。

室管膜瘤案例

  儿童室管膜瘤可以手术吗?

  大多数分化良好的室管膜瘤通常只需手术治疗。对于其他少数间变性或者恶性的室管膜瘤,则还需加用放疗和/或化疗。是婴儿和5岁以下儿童中发生的室管膜母细胞瘤更可能通过脑脊液传播,通常需要放疗。

  对于室管膜瘤手术原则是尽可能多地切除肿瘤组织。然而,由于肿瘤位置和对周围正常脑组织的保护,通常不可能完全切除肿瘤。

  对于具有间变性的室管膜肿瘤的患者,完全切除肿瘤可能更难。间变性肿瘤生长得更快,并且倾向于扩散到周围的正常脑组织中。大多数情况下手术是顺利的,但脊髓手术后,可能会出现下肢的感觉、运动障碍,甚至大小便功能障碍。

  室管膜瘤二级手术后,会出现的较好情况和较差情况分别是怎样的?

  室管膜瘤二级主要看手术切除情况,如果全切预后还可以,但是术后需要放化疗。有条件的话可以做基因检测和诊断,看看有没有靶向药物可以治疗。较好的情况是没有复发无转移;较差的情况就是短期内复发,常需要再次手术,对放化疗的敏感性不是很高。

  儿童室管膜瘤复发吗?

  儿童室管膜瘤是比较容易复发的。特别是长在后脑勺小脑附近的室管膜瘤,因为手术不易将肿瘤清理干净,术后更容易复发。如果复发,应考虑再次手术,放疗和化疗。另外,有10%的室管膜瘤会扩散到大脑或脊髓的其它部位。复发的室管膜瘤通常更具有侵入性,且更容易耐药。

  肿瘤的分级程度以及手术是否全切直接影响室管膜瘤的预后。低级别的室管膜瘤预后相对不错。室管膜瘤患者(成人和儿童)在确诊后5年的生存率是同龄健康人的82%。而19岁以下的儿童为75.2%,也就是说,有四分之三的儿童室管膜瘤患者在确诊5年后的生存率跟同龄健康人相似。

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  • 更新时间:2020-04-15 19:39:42

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