室管膜瘤（ependymoma）以青少年多见，约占颅内肿瘤的8%。男性多于女性，男女之比为1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大脑半球和桥脑小脑角区少见。

　　临床症状

　　根据肿瘤所在部位的不同，患者的临床症状也有很大差别。第4脑室的室管膜瘤较易引起梗阻性脑积水，因此病程早期出现颅内压增高表现，但脑干和小脑症状一般较轻。侧脑室室管膜瘤多发生在体部，肿瘤生长缓慢。随着肿瘤的增大并引起脑脊液通路受阻，患者逐渐出现颅内压增高症状。肿瘤早期引起的局部脑组织压迫症状一般不明显。当肿瘤逐渐增大并向脑实质侵犯时可由对侧轻偏瘫和偏侧感觉障碍。

　　影像学表现

　　1.CT表现：平扫描见肿瘤多呈菜花状的混杂密度区，偶见高密度钙化影。脑室形态依肿瘤的位置而有所不同。当肿瘤位于四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室（低密度脑脊液影）。侧脑室肿瘤则可引起脑室局部扩大。增强扫描多呈非均匀性中度强化。部分室管膜瘤可发生脑实质内，以顶枕叶为多见。其CT特征为较大的实性肿瘤伴一较大的囊变区。增强扫描示实性部分中度强化。

　　2．MR表现：MR检查见室管膜瘤多呈圆形等T1或稍长T1以及长T2信号影。肿瘤内小囊变坏死较常见。增强扫描肿瘤多为非均匀性中度强化。偶见室管膜瘤位于脑实质内，且常常位于顶枕叶(图1-8)。肿瘤一般为实性，常常伴有囊变。囊变区即可位于瘤内，也可位于瘤外。增强扫描，肿瘤的实性部分呈中度强化。

　　儿童室管膜瘤可以手术吗？

　　大多数分化良好的室管膜瘤通常只需手术治疗。对于其他少数间变性或者恶性的室管膜瘤，则还需加用放疗和/或化疗。尤其是婴儿和5岁以下儿童中发生的室管膜母细胞瘤更可能通过脑脊液传播，通常需要放疗。

　　对于室管膜瘤手术原则是尽可能多地切除肿瘤组织。然而，由于肿瘤位置和对周围正常脑组织的保护，通常不可能完全切除肿瘤。

　　对于具有间变性的室管膜肿瘤的患者，完全切除肿瘤可能更难。间变性肿瘤生长得更快，并且倾向于扩散到周围的正常脑组织中。大多数情况下手术是安全的，但脊髓手术后，可能会出现下肢的感觉、运动障碍，甚至大小便功能障碍。

　　室管膜瘤二级手术后，会出现的较好情况和较差情况分别是怎样的？

　　室管膜瘤二级主要看手术切除情况，如果全切预后还可以，但是术后需要放化疗。有条件的话可以做基因检测和诊断，看看有没有靶向药物可以治疗。较好的情况是无复发无转移；较差的情况就是短期内复发，常需要再次手术，对放化疗的敏感性不是很高。

　　儿童室管膜瘤复发吗？

　　儿童室管膜瘤是比较容易复发的。特别是长在后脑勺小脑附近的室管膜瘤，因为手术不易将肿瘤清理干净，术后更容易复发。如果复发，应考虑再次手术，放疗和化疗。另外，有10%的室管膜瘤会扩散到大脑或脊髓的其它部位。复发的室管膜瘤通常更具有侵入性，且更容易耐药。

　　肿瘤的分级程度以及手术是否全切直接影响室管膜瘤的预后。低级别的室管膜瘤预后相对不错。室管膜瘤患者（成人和儿童）在确诊后5年的生存率是同龄健康人的82％。而19岁以下的儿童为75.2%，也就是说，有四分之三的儿童室管膜瘤患者在确诊5年后的生存率跟同龄健康人相似。

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• 更新时间：2020-04-15 19:39:42

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