后颅窝肿瘤病人经常表现为头痛，这是由于病变对四脑室形成挤压以及在枕骨大孔附近形成占位效应，常常导致脑积水。另外，由于脑积水或肿瘤对脑干然后区的直接压迫，会出现呕吐。由于病灶的位置和大小不同，也可以出现不同的小脑和脑干症状和体征。

　　较常见的症状有共济失调、步态异常、眩晕、视乳头水肿、眼球震颤和复视。如果病人有VHL综合征，则可能合并脊髓HB，后者症状出现的时间与与小脑症状发病时间相同。这会使临床影像复杂化，可能会遗漏引起症状的脊髓病变，故小脑病变术后神经功能却无好转。

　　放射学诊断是通过MRI完成的。肿瘤通常表现为囊性，囊内有一附壁结节。结节的信号与脑组织的信号相等，但强化异常明显。囊液与脑脊液相近。囊包膜的强化类型重要，因为它对鉴别诊断及治疗策略起着决定方向的作用。

　　血管母细胞瘤的包膜由神经胶质组成，因此增强MRI不强化，这与囊性星形细胞瘤截然不同，后者表现为囊壁有环型增强。血管母细胞瘤手术中，切除增强的瘤结节即可，囊壁可以保留；而星形细胞瘤必需切除强化的包膜以达到治愈可能。

　　椎动脉血管造影有助于诊断，因为血管母细胞瘤结节与其它肿瘤相比往往血管异常丰富。同样，脊髓血管母细胞瘤中，若磁共振无法确诊，脊髓造影也有助于脊髓血管母细胞瘤的定性及定位。

　　倘若是VHL综合征病人，除了脊髓MRI检查之外，还有必要散瞳后进行多方位的眼底检查。同时，也需要通过腹部CT平扫或增强来了解胰及肾脏是否存在病变。内科医生需通过多方位的血细胞计数来排除HB引起的红细胞增多症。当然完整的工作还包括多方位的家族史和体格检查。

　　肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，复发者再手术也能获得良好结局。“血母”的手术风险较大，是在术前如果没有对肿瘤的正确认识和评估，一旦在术中发生大出血，预后可能不佳。文献报道手术病死率为4.5%～40%，手术死亡的主要原因为术中止血困难失血过多、术中为控制出血对重要脑结构的损伤、术后血肿形成和对脑干的影响。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意，而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB，即VHL病，因累及脏器多，易复发，愈后较散发性差。所幸的是，如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，预后都是很不错的。

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• 更新时间：2023-05-31 18:56:18

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